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Vipoma

(Síndrome de Werner-Morrison)

Por Elliot M. Livstone, MD, Emeritus Staff, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

El vipoma es un tipo raro de tumor pancreático que produce péptido intestinal vasoactivo, una sustancia que causa diarrea acuosa grave.

Los vipomas son un tipo de tumor endocrino pancreático. Entre el 50 y el 75% de estos tumores son cancerosos (malignos). En el 6% de las personas, el vipoma se produce como parte de una neoplasia endocrina múltiple.

Síntomas

El síntoma principal es la diarrea acuosa masiva prolongada. La persona afectada produce de 1000 a 3000 mL de heces por día, lo que causa deshidratación. En el 50% de los pacientes, la diarrea es constante, y en el resto, la gravedad de la diarrea cambia a lo largo del tiempo.

Dado que la diarrea elimina muchas de las sales del organismo, las personas afectadas suelen presentar una baja concentración de potasio (hipopotasemia) y acidez excesiva en la sangre (acidosis). Estos cambios pueden causar sopor, debilidad muscular, náuseas, vómitos y dolor abdominal de tipo retortijón. En algunos casos aparece enrojecimiento facial espontáneo.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

El diagnóstico médico se basa en los síntomas de la persona, concretamente la diarrea, y en los valores altos de péptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) en la sangre.

Las personas con niveles elevados de VIP deben someterse a pruebas de diagnóstico por la imagen, incluidas una ecografía endoscópica (ver Análisis ecográfico (ecografía)), una tomografía por emisión de positrones (PET), y una gammagrafía con octreotida o una arteriografía (una radiografía tomada tras la inyección de un colorante en una arteria) para detectar la localización del vipoma.

Tratamiento

  • Sustitución de líquidos y electrolitos

  • Octreotida

  • Extirpación quirúrgica

Inicialmente, deben reemplazarse los líquidos y los electrólitos (minerales en la sangre, como el potasio y el sodio) a través de una vena (vía intravenosa), y administrarse bicarbonato para reemplazar su pérdida por las heces y evitar la acidosis. Dado que la pérdida de agua y electrólitos en las heces continúa a medida que se realiza la rehidratación, los médicos tienen dificultad para compensar constantemente las pérdidas de agua y electrólitos.

El fármaco octreotida suele controlar la diarrea, pero pueden ser necesarias grandes dosis.

La extirpación quirúrgica del vipoma cura aproximadamente al 50% de las personas cuyo tumor no se ha diseminado. La cirugía puede aliviar temporalmente los síntomas en personas cuyo tumor se ha diseminado. Los quimioterápicos pueden reducir la diarrea y el tamaño del tumor, pero no curan la enfermedad.