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Síndromes de insuficiencia poliglandular

Por Jennifer M. Barker, MD, Associate Professor of Pediatrics, Division of Pediatric Endocrinology, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Los síndromes de insuficiencia poliglandular (también denominados síndromes poliglandulares autoinmunitarios o síndromes de insuficiencia poliendocrina) son trastornos hereditarios en los que varias glándulas endocrinas funcionan de forma anómala al mismo tiempo o de forma secuencial.

Las glándulas endocrinas son órganos que secretan una o más de una hormona específica (ver Glándulas endocrinas). La causa real de esta insuficiencia de la glándula endocrina puede estar relacionada con una reacción autoinmunitaria en la que las defensas del organismo atacan a sus propias células por error. Pueden estar involucrados tanto factores genéticos como factores ambientales desencadenantes. Estos síndromes se clasifican en tres tipos:

  • Tipo 1: En este tipo de insuficiencia poliglandular, que se manifiesta en los niños, las glándulas paratiroideas y suprarrenales son hipoactivas, lo que puede dar lugar a diabetes, hepatitis, absorción inadecuada de nutrientes y adelgazamiento, además de alopecia. Los niños afectados tienen tendencia a padecer infecciones crónicas por levaduras. Las infecciones por levaduras pueden ser el primer signo de un problema, especialmente en niños menores de 5 años.

  • Tipo 2 (también denominada síndrome de Schmidt): En este tipo de insuficiencia poliglandular, que se presenta en los adultos (especialmente en mujeres), las glándulas suprarrenales y tiroidea son hipoactivas, aunque, en algunos casos, esta última se vuelve hiperactiva. Esta insuficiencia va acompañada de diabetes.

  • Tipo 3: Es muy similar al tipo 2, excepto en que las glándulas suprarrenales funcionan con normalidad.

En las personas con síndromes de deficiencia poliglandular, los síntomas dependen de cuáles son los órganos endocrinos afectados. Las deficiencias de la hormona no siempre aparecen a la vez y pueden requerir un período de años para desarrollarse. Las deficiencias no se producen según una secuencia determinada.

Los médicos sospechan un síndrome de deficiencia poliglandular en función de los síntomas específicos. El diagnóstico se confirma detectando niveles de hormonas deficientes en una muestra de sangre. Como es posible que otros órganos endocrinos no sean disfuncionales durante muchos años, a las personas con deficiencias hormonales se les suelen hacer análisis de sangre a intervalos regulares para asegurar la identificación de cualquier nueva deficiencia tan pronto como sea posible.

Dado que estos síndromes son a menudo hereditarios, se pueden realizar pruebas genéticas a los familiares de la persona afectada.

El tratamiento consiste en el reemplazo de las hormonas deficientes. Las personas propensas a las infecciones por levaduras pueden necesitar tratamiento a largo plazo con un fármaco antifúngico.