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Enfermedad de Addison

(Enfermedad de Addison; insuficiencia corticosuprarrenal primaria o crónica)

Por Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales son hipoactivas, lo que conlleva una carencia de hormonas suprarrenales.

  • Esta enfermedad puede deberse a una reacción autoinmunitaria, a un cáncer, a una infección o a algún otro trastorno.

  • Los síntomas son debilidad, cansancio y mareos al incorporarse tras haber estado sentado o acostado, además de manchas oscuras en la piel.

  • Para establecer el diagnóstico, se miden tanto las concentraciones de sodio y de potasio en sangre como las de cortisol y corticotropina.

  • El tratamiento consiste en tomar corticoesteroides y líquidos.

La enfermedad de Addison aparece a cualquier edad y afecta por igual a hombres y a mujeres. En el 70% de los casos, la causa no se conoce con precisión, pero las glándulas suprarrenales se encuentran afectadas por una reacción autoinmunitaria (ver Trastornos autoinmunitarios) en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca y destruye la corteza suprarrenal. En el otro 30%, un cáncer, una infección como la tuberculosis u otras enfermedades destruyen las glándulas suprarrenales. En los bebés y en los niños, puede deberse a una anomalía genética de las suprarrenales.

Se denomina insuficiencia suprarrenal secundaria a un trastorno semejante a la enfermedad de Addison. En este trastorno, las glándulas suprarrenales son hipoactivas debido a una falta de estímulo de la hipófisis y no porque se hayan deteriorado ni porque se haya producido una insuficiencia.

Cuando las glándulas suprarrenales se vuelven hipoactivas, tienden a producir cantidades inadecuadas de todas las hormonas suprarrenales. Por ello, la enfermedad de Addison afecta el equilibrio de agua, sodio y potasio en el organismo, así como a la capacidad de normalizar la presión arterial y de reaccionar ante el estrés. Además, la pérdida de andrógenos, como la deshidroepiandrosterona (DHEA), puede provocar la caída del vello corporal en las mujeres. En los hombres, la testosterona de los testículos compensa esta falta de andrógenos. La DHEA puede tener otros efectos que no guardan relación con los andrógenos.

Cuando las glándulas suprarrenales se deterioran por una infección o por un cáncer, la médula suprarrenal desaparece y, con ella, la fuente de epinefrina. Sin embargo, esta pérdida no causa síntomas.

La carencia de aldosterona en particular provoca que el organismo elimine grandes cantidades de sodio y retenga potasio, lo que resulta en concentraciones sanguíneas bajas de sodio y altas de potasio. Los riñones no pueden retener el sodio con facilidad, de modo que, si en presencia de la enfermedad de Addison, se bebe demasiada agua o se pierde un exceso de sodio, la concentración sanguínea de este último disminuye y surge deshidratación. Una deshidratación grave y una concentración baja de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden derivar en choque.

El déficit de corticoesteroides conduce a una extrema sensibilidad a la insulina, por lo que las concentraciones de azúcar en sangre pueden descender hasta niveles peligrosamente bajos (hipoglucemia). Dicha carencia impide que el organismo transforme las proteínas en hidratos de carbono, combata las infecciones de forma adecuada y controle la inflamación. Los músculos se debilitan, e incluso el corazón, que además se vuelve incapaz de bombear la sangre eficazmente. La presión arterial también puede descender peligrosamente.

Cuando se padece la enfermedad de Addison, tampoco se pueden producir corticoesteroides adicionales en situaciones de estrés. Por lo tanto, hay más probabilidades de presentar síntomas graves y complicaciones cuando se enferma, se viven situaciones de fatiga extrema, se producen traumatismos graves, se sufre una intervención quirúrgica o se está sometido a un estrés psicológico intenso.

En la enfermedad de Addison, la hipófisis produce más hormona adrenocorticotrófica en un intento de estimular las glándulas suprarrenales. La hormona adrenocorticotrófica también activa la producción de melanina, por lo que la piel y la mucosa bucal suelen presentar una pigmentación oscura.

Síntomas

Poco después de contraer la enfermedad de Addison, se siente debilidad, cansancio y mareo al incorporarse tras haber estado sentado o acostado. Estos problemas pueden aparecer de forma lenta y gradual. También aparecen manchas oscuras en la piel, similares al bronceado, pero que surgen en zonas que ni siquiera han estado expuestas al sol. Incluso las personas de piel oscura pueden presentar una pigmentación excesiva, aunque la alteración sea más difícil de detectar. Pueden aparecer pecas negras en la frente, en la cara y en los hombros, y una coloración azul oscuro alrededor de los pezones, de los labios, de la boca, del recto, del escroto o de la vagina.

En la mayoría de los casos, los síntomas son adelgazamiento, deshidratación, pérdida del apetito, dolores musculares, náuseas, vómitos y diarrea. A menudo se tiene intolerancia al frío. Salvo que la enfermedad sea grave, los síntomas solo se manifiestan durante los periodos de estrés. Pueden producirse episodios de hipoglucemia, con nerviosismo y apetito voraz de alimentos salados, sobre todo, en los niños.

Si no se trata, aparecen dolor abdominal intenso, debilidad grave, hipotensión arterial extrema, insuficiencia renal y choque (crisis suprarrenal). A menudo, esta última tiene lugar cuando el organismo está sometido al estrés que resulta de sufrir un accidente, un traumatismo, una intervención quirúrgica o una infección grave. La muerte puede sobrevenir rápidamente.

Diagnóstico

Puesto que los síntomas comienzan de forma lenta y sutil y que ningún análisis de laboratorio es definitivo en las fases iniciales, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A veces, un estado de estrés intenso hace más evidentes los síntomas y desencadena una crisis.

En los análisis de sangre se observan concentraciones bajas de sodio y altas de potasio, que, por lo general, indican que los riñones no funcionan de forma adecuada. Si se sospecha enfermedad de Addison, se miden las concentraciones de cortisol, que pueden ser bajas, y de la hormona adrenocorticotrófica, que pueden ser altas. Sin embargo, el diagnóstico debe confirmarse midiendo los niveles de cortisol antes y después de recibir una inyección de hormona adrenocorticotrófica. Si los valores de cortisol son bajos, deben realizarse más pruebas que permitan determinar si se trata de la enfermedad de Addison o de una insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento

Independientemente de la causa, la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada con corticoesteroides y líquidos, estos últimos por vía intravenosa. Por lo general, el tratamiento farmacológico puede comenzar con hidrocortisona o prednisona (un corticoesteroide sintético) por vía oral. Sin embargo, en casos graves, al principio se administra cortisol por vía intravenosa o por vía intramuscular y, luego, comprimidos de hidrocortisona. Dado que el organismo suele producir la mayor parte del cortisol por la mañana, la hidrocortisona de reemplazo debe tomarse también en dosis fraccionadas, administrándose la dosis más alta por la mañana. La hidrocortisona deberá tomarse diariamente de por vida. Pueden requerirse dosis mayores de hidrocortisona cuando el organismo está sometido a estrés, sobre todo, en caso de enfermedad, y puede ser necesario inyectarla si aparecen vómitos o diarrea grave.

En la mayoría de los casos también se deben ingerir comprimidos de fludrocortisona todos los días, con el fin de normalizar la eliminación de sodio y de potasio. Por lo general, no es necesario administrar testosterona adicional, aunque existe algún indicio de que la terapia sustitutiva con deshidroepiandrosterona (DHEA) mejora la calidad de vida. Aunque el tratamiento deba continuar de por vida, el pronóstico es excelente.

Una persona con la enfermedad de Addison debe llevar una tarjeta o usar una pulsera o collar que la identifique como que sufre el trastorno y donde se enumeren los fármacos que toma y sus dosis en caso de que se ponga enferma y no pueda comunicar dicha información.

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