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Feocromocitoma

Por Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

Un feocromocitoma es un tumor que se suele originar en las células cromafines de una glándula suprarrenal y causa una secreción excesiva de catecolaminas, hormonas potentes que provocan hipertensión y otros síntomas.

  • La hipertensión arterial es el síntoma más importante, pero puede haber muchos otros, como taquicardia, sudoración excesiva, mareos al ponerse de pie, respiración rápida y cefalea intensa.

  • Para el diagnóstico, se miden las concentraciones sanguíneas de catecolaminas o de sus subproductos y se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen para intentar encontrar el tumor.

  • Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma.

La mayoría de los feocromocitomas crecen en el interior de las glándulas suprarrenales, aunque alrededor del 10% crecen en células cromafines situadas fuera de las glándulas suprarrenales. Solo el 5% de los feocromocitomas que crecen en el interior de las glándulas suprarrenales son malignos, pero este porcentaje es mayor en los que se encuentran fuera. Los feocromocitomas aparecen en hombres o en mujeres de cualquier edad, pero son más frecuentes entre los 30 y los 60 años.

En ocasiones, los feocromocitomas se deben a una afección hereditaria inusual denominada neoplasia endocrina múltiple, que conlleva una tendencia a presentar tumores en las glándulas tiroidea, paratiroidea y suprarrenales (ver Síndromes de neoplasia endocrina múltiple). Los feocromocitomas también se desarrollan en presencia de la enfermedad de Von Hippel-Lindau y de neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen) o de otras enfermedades genéticas.

Síntomas

Los feocromocitomas pueden ser muy pequeños. Sin embargo, incluso un feocromocitoma pequeño produce grandes cantidades de potentes catecolaminas. Las catecolaminas son hormonas como la adrenalina (epinefrina), la norepinefrina y la dopamina, que tienden a aumentar en gran medida la presión arterial, la frecuencia cardíaca y otros síntomas asociados, por lo general, a situaciones potencialmente mortales.

El síntoma principal del feocromocitoma es la hipertensión, que puede ser muy grave. Sin embargo, solo aproximadamente 1 de cada 1000 personas con hipertensión tiene un feocromocitoma. Otros síntomas son taquicardia, sudoración excesiva, mareo al ponerse de pie, respiración rápida, piel fría y húmeda, cefalea intensa, dolor torácico y gástrico, náuseas, vómitos, trastornos visuales, hormigueo en los dedos de las manos, estreñimiento y una sensación extraña de desastre inminente. Cuando estos síntomas aparecen de forma repentina y brusca, pueden parecerse a un ataque de pánico. En la mitad de los casos, los síntomas van y vienen, algunas veces desencadenados por la presión sobre el tumor, masajes, fármacos (sobre todo, anestésicos y beta-bloqueantes), traumas emocionales y, en contadas ocasiones, la micción. Sin embargo, suele ser común tener estos síntomas como manifestaciones de un estado de ansiedad, sin que guarden relación con un trastorno glandular.

Diagnóstico

El feocromocitoma es difícil de detectar porque, casi en la mitad de los casos, el único síntoma es la hipertensión persistente. Sin embargo, cuando esta hipertensión aparece en un paciente joven, es intermitente o viene acompañada de otros síntomas de feocromocitoma, se procede a realizar determinados análisis. Por ejemplo, se mide la concentración de ciertas catecolaminas o de sus subproductos en muestras de sangre o de orina. Debido a la hipertensión y a otros síntomas, puede que se recete un beta-bloqueante antes de saberse que la causa es un feocromocitoma. Pero estos medicamentos empeoran la hipertensión que acompaña a un feocromocitoma. Esta reacción paradójica a menudo aclara el diagnóstico.

Si la concentración de catecolaminas es alto, la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN) permiten localizar el feocromocitoma. También es útil una prueba en que se inyectan sustancias radiactivas que tienen tendencia a acumularse en los feocromocitomas. Posteriormente, se realiza una gammagrafía para determinar dónde se encuentran estas sustancias radiactivas.

Se pueden realizar pruebas genéticas, en especial si se sospecha de una enfermedad genética.

Tratamiento

Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma. Sin embargo, la intervención quirúrgica se suele posponer hasta que se logra normalizar la secreción tumoral de catecolaminas mediante la administración de medicamentos, ya que una concentración alta de catecolaminas durante la cirugía es peligrosa. Esta secreción hormonal se detiene con ayuda de la fenoxibenzamina. Una vez conseguido este objetivo, puede administrarse sin riesgo un beta-bloqueante para que los síntomas sigan normalizándose.

Si el feocromocitoma es maligno y se ha extendido, la quimioterapia ya no es eficaz. Los fármacos antineoplásicos (quimioterápicos) más nuevos, como la temozolomida y el sunitinib, contribuyen a retrasar el crecimiento del tumor. También puede ser muy eficaz administrar un radioisótopo conocido como metayodobenzilguanidina (MIBG), que se dirige al tejido tumoral. Los efectos peligrosos del exceso de catecolaminas secretadas por el tumor casi siempre pueden evitarse administrando fenoxibenzamina o un medicamento similar y betabloqueantes de forma continua.