Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita en lenguaje cotidiano.

Tumores carcinoides y síndrome carcinoide

Por B. Mark Evers, MD, Professor and Vice-Chair of Surgery; Markey Cancer Foundation Endowed Chair; Director, Lucille P. Markey Cancer Center; Physician-in-Chief, Oncology Service Line UK Healthcare, University of Kentucky

Los tumores carcinoides son crecimientos benignos o malignos que, a veces, producen cantidades excesivas de sustancias similares a las hormonas (como la serotonina), lo que da lugar al síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide consiste en un grupo de síntomas específicos que resultan de la acción de estas hormonas.

  • Cuando se tienen tumores carcinoides, puede sentirse dolor de tipo cólico y observarse cambios en las deposiciones.

  • Si se padece el síndrome carcinoide, suele aparecer rubor y, a veces, diarrea.

  • Se mide la cantidad de un derivado de la serotonina en la orina.

  • Se utilizan pruebas de diagnóstico por la imagen para determinar la localización de los tumores.

  • En ocasiones, es necesario extirpar los tumores quirúrgicamente.

  • Los síntomas se controlan administrando un tratamiento farmacológico.

Por lo general, los tumores carcinoides se originan en las células productoras de hormonas que revisten el intestino delgado o en otras partes del tubo digestivo. También pueden formarse en el páncreas, en los pulmones o, en raras ocasiones, en los testículos o en los ovarios. Los tumores carcinoides producen un exceso de sustancias similares a las hormonas, como la serotonina, la bradiquinina, la histamina y las prostaglandinas. Los niveles excesivos de estas sustancias pueden causar una gran variedad de síntomas, denominados conjuntamente síndrome carcinoide. Los tumores carcinoides usan el aminoácido triptófano para producir el exceso de serotonina. Dado que el triptófano suele intervenir en la producción de niacina (vitamina B3), en raras ocasiones puede aparecer una carencia de niacina que da lugar a una enfermedad denominada pelagra (ver Carencia de niacina).

Cuando estos tumores se encuentran en el tubo digestivo o en el páncreas, las sustancias que producen se liberan en un vaso sanguíneo que fluye directamente hacia el hígado (vena porta), donde las enzimas las destruyen. Por consiguiente, los tumores carcinoides del tubo digestivo no suelen producir síntomas, a menos que se hayan diseminado al hígado.

Si se han diseminado al hígado, este órgano no consigue procesar las sustancias antes de que comiencen a circular por todo el organismo. Según cuáles sean las sustancias liberadas por los tumores, así serán los diversos síntomas del síndrome carcinoide. Los tumores carcinoides de los pulmones, de los testículos y de los ovarios también causan síntomas, porque las sustancias que producen evitan el hígado y circulan ampliamente por todo el torrente sanguíneo.

Síntomas

Las personas con tumores carcinoides pueden desarrollar síntomas debidos al crecimiento del tumor; son síntomas similares a los de otros tumores intestinales, es decir, principalmente, dolor de tipo cólico y alteraciones en los movimientos intestinales como resultado de la obstrucción del intestino causada por el tumor.

Síndrome carcinoide

Menos de un 10% de los casos de tumores carcinoides desarrollan los síntomas del síndrome carcinoide, aunque este porcentaje varía según la localización del tumor. Por lo general, el primer síntoma del síndrome carcinoide y el más frecuente es el desagradable rubor que, casi siempre, se manifiesta en la cabeza y en el cuello. Este rubor resulta del ensanchamiento (dilatación) de los vasos sanguíneos, y se desencadena con frecuencia por emociones o ingestión de alimentos, bebidas alcohólicas o líquidos calientes. El rubor va seguido de periodos en los que la piel aparece azulada (cianosis).

La contracción excesiva del intestino produce cólicos abdominales y diarrea. Es posible que el intestino no pueda absorber los nutrientes de forma adecuada, lo que da lugar a desnutrición y a heces grasas y fétidas.

Puede producirse una cardiopatía, que evoluciona a edema (hinchazón) de pies y de piernas. La obstrucción del flujo de aire en los pulmones da lugar a sibilancias y dificultad respiratoria. En ocasiones, se pierden el apetito sexual y algunos hombres presentan disfunción eréctil.

Diagnóstico

  • Análisis de orina para la determinación de los niveles de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA)

Cuando los síntomas hacen sospechar la existencia de un tumor carcinoide, el diagnóstico se confirma mediante un análisis de orina recogida durante un periodo de 24 horas, en el que se miden los valores del ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA), uno de los derivados químicos de la serotonina. Como mínimo, durante los 3 días anteriores a este análisis, no se deberán ingerir alimentos con gran cantidad de serotonina (como los plátanos, los tomates, las ciruelas, los aguacates, las piñas, las berenjenas y las nueces).

Ciertos fármacos, como la guaifenesina (presente en muchos jarabes para la tos), el metocarbamol (un relajante muscular) y las fenotiazinas (antipsicóticos), también alteran los resultados del análisis. Las personas que están tomando uno de estos medicamentos deben hablar con su médico antes de recoger la orina para esta prueba.

Cuando el diagnóstico no es definitivo, también se puede administrar un fármaco que produce el rubor (llamada prueba de provocación). En la actualidad, no se suelen realizar pruebas de provocación administrando fármacos, pero sí se pregunta a las personas afectadas qué alimentos, sustancias u otros factores parecen ocasionar el rubor.

Localización del tumor

Para localizar los tumores carcinoides se utilizan diversas pruebas, entre las que se incluyen la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética nuclear (RMN) y las radiografías obtenidas después de inyectar una sustancia radiopaca (que es visible en la radiografía) en una arteria (angiografía). A veces, es necesario realizar una cirugía exploratoria para localizar el tumor.

La gammagrafía es otra prueba de gran utilidad, en la que una sustancia que contiene un radiomarcador (marcador radiactivo) se inyecta por vía intravenosa en el organismo y se acumula en un órgano determinado. La mayoría de los tumores carcinoides tienen receptores para la hormona somatostatina. Por lo tanto, se puede inyectar un tipo de somatostatina radiactiva en la sangre y utilizar la gammagrafía para localizar un tumor carcinoide y determinar si se ha extendido. Alrededor del 90% de estos tumores se pueden localizar mediante esta técnica. La TC o la RMN contribuyen a confirmar si el tumor se ha diseminado al hígado.

Tratamiento

  • Extirpación quirúrgica del tumor

  • Octreotida para aliviar el enrojecimiento

Cirugía

Cuando el tumor carcinoide se limita a una zona específica, como los pulmones, el apéndice, el intestino delgado o el recto, la extirpación quirúrgica puede erradicar la enfermedad. Si el tumor se ha diseminado al hígado, la cirugía no cura la enfermedad, pero alivia los síntomas. Los tumores crecen tan despacio que, incluso cuando hay metástasis, la supervivencia oscila entre los 10 y los 15 años.

Alivio de los síntomas

Ni la radioterapia ni la quimioterapia consiguen curar los tumores carcinoides. Sin embargo, las combinaciones de ciertos fármacos quimioterápicos (estreptozocina con fluorouracilo y, a veces, doxorubicina) pueden aliviar los síntomas.

Un medicamento llamado octreotida puede ayudar a aliviar el rubor. Otros tratamientos para el rubor son las fenotiazinas (como proclorperazina) y los fármacos que bloquean la histamina, como la ranitidina. En raras ocasiones, el tamoxifeno, el interferón alfa y la fentolamina se administran para controlar el rubor característico del síndrome carcinoide. A veces, se administra prednisona cuando existen tumores carcinoides en los pulmones y crisis graves de rubor.

La diarrea se controla con loperamida, codeína, tintura de opio, difenoxilato o ciproheptadina.

La pelagra se previene incluyendo una cantidad adecuada de proteínas en la alimentación y tomando niacina. Los fármacos que bloquean la producción de serotonina, como la metildopa, también ayudan a prevenir la pelagra.