El síndrome POEMS es un trastorno poco frecuente en el que más de una glándula endocrina es disfuncional.
(Véase también Síndromes de insuficiencia poliglandular.)
Las glándulas endocrinas son órganos que secretan una o más de una hormona específica. El síndrome POEMS está causado probablemente por anticuerpos (inmunoglobulinas) que circulan por la sangre y dañan los órganos, en especial las glándulas endocrinas. Los anticuerpos son producidos por unas células llamadas células plasmáticas. El síndrome POEMS puede aparecer en personas con ciertos trastornos de las células plasmáticas, en los que las células plasmáticas anómalas se multiplican y producen cantidades excesivas de un anticuerpo que daña los órganos. El síndrome POEMS aparece en ocasiones en personas con cáncer. No está causado por el cáncer en sí, pero es una afección que ocurre solo cuando una persona ya tiene cáncer (lo que se denomina síndrome paraneoplásico).
Síntomas del síndrome POEMS
El síndrome lleva el nombre POEMS por los signos y síntomas que se producen normalmente en las personas afectadas:
Polineuropatía (daño neurológico)
Organomegalia (agrandamiento del hígado, bazo y ganglios linfáticos)
Endocrinopatía (concentraciones hormonales anormales)
gammapatía Monoclonal (anticuerpos sanguíneos anormales)
Skin changes (Alteraciones cutáneas)
Las personas afectadas pueden presentar lo siguiente:
Aumento del tamaño del hígado
Hinchazón de los ganglios linfáticos
Niveles bajos de testosterona (hipogonadismo)
Diabetes mellitus de tipo 2
Niveles bajos de hormona tiroidea (hipotiroidismo)
Niveles altos de hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo)
Glándulas suprarrenales hipoactivas (Enfermedad de Addison)
Exceso de producción de algunos anticuerpos (gammapatía)
Anomalías cutáneas, como el oscurecimiento y engrosamiento de la piel, vellosidad y pequeñas manchas en forma de parche de color rojo brillante (angiomas)
Áreas de destrucción ósea
El líquido puede acumularse en las piernas, en el abdomen, o en el espacio entre las capas de la membrana que rodea los pulmones (denominado espacio pleural) o cerca del nervio óptico. La acumulación de líquido en el espacio pleural provoca dificultad para respirar y dolor torácico. El líquido que se acumula cerca del nervio óptico y ejerce presión sobre él provoca problemas de visión.
Las personas afectadas también pueden presentar fiebre crónica e intermitente.
Diagnóstico del síndrome POEMS
El síndrome POEMS se diagnostica basándose en la presencia de ciertos síntomas y hallazgos obtenidos durante la exploración clínica del médico y en las anomalías en ciertas concentraciones de anticuerpos y hormonas detectadas en los análisis de sangre.
Tratamiento del síndrome POEMS
Radioterapia
Quimioterapia
El tratamiento consiste en quimioterapia y/o radioterapia para reducir el número de células plasmáticas anormales. A veces se realiza un trasplante de células madre autólogo después de la radioterapia y la quimioterapia. Alrededor del 60% de las personas sobreviven durante 5 años después del diagnóstico.
