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Candidiasis mucocutánea crónica

Por James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

La candidiasis mucocutánea crónica, una inmunodeficiencia hereditaria, consiste en una infección persistente o recidivante con Candida (un hongo) debida a una disfunción de los linfocitos T (células T).

Esta disfunción provoca que el organismo tenga menos capacidad para combatir las infecciones fúngicas, incluyendo la infección por Candida (candidiasis, ver Candidiasis), una levadura. Si otras partes del sistema inmunitario (como los anticuerpos) están funcionando, el organismo todavía puede ser capaz de luchar contra otras infecciones. Sin embargo, en algunas personas con este trastorno los anticuerpos también funcionan mal, por lo que estas son susceptibles de contraer otras infecciones.

La candidiasis mucocutánea crónica se debe a una mutación en uno de los dos genes específicos. Dependiendo de qué gen tiene la mutación, pueden ser necesarias una o dos mutaciones (una de cada progenitor) para causar el trastorno.

Aparecen candidiasis, que suelen comenzar en la infancia, aunque en algunos casos lo hacen en los primeros años de la edad adulta, y persisten. Este hongo puede causar infecciones en la boca (candidiasis oral o muguet), en el cuero cabelludo, en la piel y en las uñas. Las mucosas que recubren la boca, los párpados, el tubo digestivo y la vagina también pueden infectarse. En los bebés a menudo los primeros síntomas son candidiasis oral (muguet) difícil de tratar, dermatitis del pañal o ambos. La gravedad de la infección varía. El trastorno puede provocar que al menos una uña se engrose, se agriete y cambie de color. Una erupción que provoca deformación puede cubrir la cara y el cuero cabelludo. La erupción es costrosa y densa y a veces supura. En el cuero cabelludo, la erupción provoca la caída del cabello.

Este trastorno suele ser crónico, pero no afecta a la esperanza de vida.

En muchos casos, viene acompañado de trastornos endocrinos, como glándulas paratiroideas poco activas (hipoparatiroidismo), diabetes, y glándulas suprarrenales poco activas (enfermedad de Addison), además de hepatitis y trastornos autoinmunitarios, como la enfermedad de Graves.

Se sospecha la infección por Candida cuando se observan los cambios característicos en la piel. Examinar al microscopio una muestra de la zona infectada e identificar la levadura puede ser de ayuda. Se sospecha una inmunodeficiencia subyacente cuando no existen factores de riesgo comunes para una infección por Candida, como la diabetes o el uso reciente de antibióticos. El diagnóstico puede confirmarse mediante análisis de sangre para detectar la presencia de una mutación genética específica.

Por lo general, las infecciones se controlan aplicando un medicamento antifúngico en la piel. Si la infección persiste, se puede tratar eficazmente con fluconazol u otros medicamentos antifúngicos similares, administrados por vía oral. Estos medicamentos deben tomarse durante un periodo prolongado.

Los trastornos endocrinos y autoinmunitarios se tratan en función de la necesidad.