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Candidiasis mucocutánea crónica

Por James Fernandez, MD, PhD, Clinical Assistant Professor of Medicine;Director, Allergy and Clinical Immunology;Cleveland Clinic, Staff, Department of Allergy and Clinical Immunology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Louis Stokes VA Medical Center, Wade Park;

La candidiasis mucocutánea crónica, una inmunodeficiencia hereditaria, consiste en una infección persistente o recidivante con Candida (un hongo) debida a una disfunción de los linfocitos T (células T).

  • La candidiasis mucocutánea crónica causa infecciones fúngicas frecuentes o crónicas en la boca, en el cuero cabelludo, en la piel y en las uñas.

  • Para diagnosticar la enfermedad, los médicos examinan al microscopio una muestra de la zona infectada, y llevan a cabo análisis de sangre para comprobar si están presentes las mutaciones que causan la enfermedad.

  • Los fármacos antifúngicos por lo general pueden controlar la infección, pero deben tomarse durante un período de tiempo prolongado.

Esta disfunción provoca que el organismo tenga menos capacidad para combatir las infecciones fúngicas, incluyendo la infección por Candida (candidiasis), una levadura. Si otras partes del sistema inmunitario (como los anticuerpos) están funcionando, el organismo todavía puede ser capaz de luchar contra otras infecciones. Sin embargo, en algunas personas con este trastorno los anticuerpos también funcionan mal, por lo que estas son susceptibles de contraer otras infecciones.

La candidiasis mucocutánea crónica se debe a una mutación en genes específicos. Dependiendo de qué gen tiene la mutación, pueden ser necesarias una o dos mutaciones (una de cada progenitor) para causar el trastorno.

Síntomas

En las personas con candidiasis mucocutánea crónica, aparecen infecciones candidiásicas que recurren o persisten y que, por lo general suelen comenzar en la infancia, aunque en algunos casos lo hacen en los primeros años de la edad adulta.

Este hongo puede causar infecciones en la boca (candidiasis oral o muguet), en el cuero cabelludo, en la piel y en las uñas. Las mucosas que recubren la boca, los párpados, el tubo digestivo y la vagina (infecciones micóticas vaginales) también pueden infectarse.

En los bebés a menudo los primeros síntomas son candidiasis oral (muguet) difícil de tratar, dermatitis del pañal o ambos. La gravedad de la infección varía.

La candidiasis mucocutánea crónica puede provocar que al menos una uña se engrose, se agriete y cambie de color. Una erupción que provoca deformación puede cubrir la cara y el cuero cabelludo. La erupción es costrosa y densa y a veces supura. En el cuero cabelludo, la erupción provoca la caída del cabello.

Este trastorno suele ser crónico, pero no afecta a la esperanza de vida.

Muchas personas afectadas pueden presentar también lo siguiente:

  • Trastornos endocrinos, como glándulas paratiroideas poco activas (hipoparatiroidismo), diabetes y glándulas suprarrenales poco activas (enfermedad de Addison).

  • Hepatitis

  • Trastornos autoinmunitarios (cuando el sistema inmunitario del organismo funciona de forma inadecuada y ataca a los propios tejidos del cuerpo), como la enfermedad de Graves.

Diagnóstico

  • Examen al microscopio de una muestra de la zona infectada.

  • Evaluación médica

  • A veces, estudios genéticos

Se sospecha la infección por Candida cuando la persona presenta frecuentemente infecciones en boca, cuero cabelludo, piel y uñas, además de los cambios característicos en la piel. Examinar al microscopio una muestra de la zona infectada e identificar la levadura permite confirmar que la infección por Candida es la causa del problema.

Dado que las personas que no padecen ningún tipo de inmunodeficiencia también pueden presentar en ocasiones una Candidainfección por, los médicos comprueban entonces si existen factores de riesgoCandida comunes para una infección por este microorganismo, como la diabetes o el uso reciente de antibióticos. Si las personas que sufren frecuentemente infecciones por Candida no presentan factores de riesgo para este tipo de infecciones (Candida), el diagnóstico es probable que sea de candidiasis mucocutánea crónica.

El diagnóstico se confirma mediante análisis de sangre para comprobar si la persona presenta una mutación genética concreta.

Tratamiento

  • Fármacos antifúngicos

  • En ocasiones, concentrado de inmunoglobulinas

Por lo general, las infecciones se controlan aplicando un medicamento antifúngico en la piel. Si la infección persiste, se puede tratar eficazmente con fluconazol u otros medicamentos antifúngicos similares, administrados por vía oral. Estos medicamentos deben tomarse durante un periodo prolongado.

En ocasiones se administra un tratamiento con un concentrado de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario sano). Pueden inyectarse a través de una vena (por vía intravenosa) una vez al mes, o bajo la piel (por vía subcutánea) una vez a la semana o una vez al mes.

Los trastornos endocrinos y autoinmunitarios se tratan en función de la necesidad.