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Carencia selectiva de inmunoglobulinas

Por James Fernandez, MD, PhD, Clinical Assistant Professor of Medicine;Director, Allergy and Clinical Immunology;Cleveland Clinic, Staff, Department of Allergy and Clinical Immunology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Louis Stokes VA Medical Center, Wade Park;

La carencia selectiva de inmunoglobulinas suele ser hereditaria. Provoca una concentración baja de un tipo (clase) de anticuerpos (inmunoglobulinas), aunque los niveles de otras inmunoglobulinas sean normales.

Existen varias clases de inmunoglobulinas, como la inmunoglobulina A (IgA), la IgD, la IgE, la IgG y la IgM. Cada clase ayuda a proteger al organismo de las infecciones de un modo diferente (ver Inmunidad adquirida : Anticuerpos).

Consiste en una concentración baja de cualquier clase de inmunoglobulinas, pero la más afectada es la IgA.

Carencia selectiva de IgA

La carencia selectiva de IgA da lugar a un bajo nivel de inmunoglobulina A (IgA). Los niveles de IgG y IgM son normales.

  • En la mayoría de los casos en que existe esta carencia, no se observa ningún síntoma, o apenas unos pocos, pero en otros casos aparecen infecciones pulmonares crónicas, sinusitis y otros trastornos.

  • El trastorno se diagnostica midiendo la concentración de inmunoglobulinas en la sangre.

  • Los antibióticos se utilizan para tratar o algunas veces para prevenir infecciones.

La carencia selectiva de IgA es la más frecuente de las anormalidades en las inmunoglobulinas. Puede ser causada por una mutación en un gen específico o por un fármaco, como la fenitoína (utilizada para tratar trastornos convulsivos) o sulfasalazina (utilizada para tratar la artritis reumatoide). Se desconoce cómo se hereda la mutación genética, pero el hecho de tener un familiar con deficiencia selectiva de IgA aumenta el riesgo cerca de 50 veces.

Síntomas

En la mayoría de los casos en que existe esta carencia, no se observa ningún síntoma, o apenas unos pocos. Otros desarrollan infecciones pulmonares crónicas, sinusitis, alergias, asma, pólipos nasales, diarrea crónica o, raramente, trastornos autoinmunitarios, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o la enfermedad inflamatoria intestinal (que suele causar síntomas gastrointestinales que reaparecen con frecuencia o que pueden ser graves). En algunos pocos casos, con el tiempo aparece inmunodeficiencia común variable.

Algunas personas con deficiencia de IgA selectiva producen anticuerpos contra las IgA si se exponen a IgA en transfusiones de sangre o de concentrados de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos a partir de la sangre de personas con un sistema inmunológico normal). En raras ocasiones, los anticuerpos contra las IgA pueden desencadenar una reacción alérgica grave (anafiláctica) la siguiente vez que la persona recibe una transfusión de sangre o se le administra un concentrado de inmunoglobulinas.

Algunas personas mejoran de forma espontánea. La esperanza de vida no suele estar afectada. Si se desarrolla una enfermedad autoinmunitaria u otro trastorno inmunitario (como la inmunodeficiencia común variable), el tiempo de supervivencia puede reducirse.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre para medir los niveles de inmunoglobulinas.

Los médicos sospechan la carencia selectiva de IgA en las personas que presentan:

  • Infecciones recurrentes

  • Una reacción anafiláctica a una transfusión de sangre o al concentrado de inmunoglobulinas

  • Síntomas gastrointestinales que pueden tener su origen en una enfermedad inflamatoria intestinal

  • Miembros de la familia con carencia selectiva de IgA, inmunodeficiencia común variable o un trastorno autoinmunitario

Para confirmar el diagnóstico, se realizan análisis de sangre que permiten determinar la concentración de inmunoglobulinas.

Tratamiento

  • Antibióticos para tratar, o en ocasiones prevenir, las infecciones.

  • Uso de un brazalete o una etiqueta de identificación médica en el caso de las personas que han tenido una reacción anafiláctica a una transfusión de sangre o de concentrado de inmunoglobulinas

Por lo general, no es necesario administrar ningún tratamiento.

Se deben tomar antibióticos si se padece una infección. Si se trata de un trastorno grave, pueden administrarse antibióticos de forma previa para prevenir el desarrollo de dichas infecciones.

Las personas que han sufrido una reacción anafiláctica a una transfusión de sangre o de concentrado de inmunoglobulinas deben llevar una identificación médica en un brazalete o en un colgante que alerte a los médicos para que tomen precauciones contra tales reacciones.

Si la carencia selectiva de IgA se debe a un fármaco, suele desaparecer al abandonar el tratamiento con él.