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Carencia selectiva de inmunoglobulinas

Por James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

La carencia selectiva de inmunoglobulinas suele ser hereditaria. Provoca una concentración baja de un tipo (clase) de anticuerpos (inmunoglobulinas), aunque los niveles de otras inmunoglobulinas sean normales.

Existen varias clases de inmunoglobulinas, como la inmunoglobulina A (IgA), la IgD, la IgE, la IgG y la IgM. Cada clase ayuda a proteger al organismo de las infecciones de un modo diferente (ver Inmunidad adquirida : Anticuerpos). Consiste en una concentración baja de cualquier clase, pero la más afectada es la IgA.

Carencia selectiva de IgA

La carencia selectiva de IgA es la más frecuente de las anormalidades en las inmunoglobulinas. Puede estar causada por una mutación en un gen específico o por un fármaco.

En la mayoría de los casos en que existe esta carencia, no se observa ningún síntoma, o apenas unos pocos. Otras desarrollan infecciones pulmonares crónicas, sinusitis, alergias, asma, pólipos nasales, diarrea crónica o trastornos autoinmunitarios, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o la enfermedad inflamatoria intestinal (que suele causar síntomas gastrointestinales que reaparecen con frecuencia o que pueden ser graves). En algunos pocos casos, con el tiempo aparece inmunodeficiencia común variable.

Si se administran transfusiones de sangre estándar o infusiones intravenosas (venoclisis) de concentrado de inmunoglobulinas (ambas suelen contener IgA), en algunos casos de carencia selectiva de IgA se producen anticuerpos contra las IgA. Estos anticuerpos pueden desencadenar una reacción alérgica grave (anafiláctica) (ver Reacciones anafilácticas) la siguiente vez que la persona recibe una transfusión de sangre o se le administra inmunoglobulina. Estas personas deben llevar una identificación médica en un brazalete o en un colgante que alerte a los médicos para que tomen precauciones contra tales reacciones.

Algunas personas mejoran de forma espontánea. La esperanza de vida no suele estar afectada. En raras ocasiones, se desarrolla una enfermedad autoinmunitaria u otro trastorno inmunitario (como la inmunodeficiencia variable común). Estos trastornos pueden reducir la esperanza de vida.

Los médicos sospechan la carencia en las personas que presentan:

  • Infecciones recurrentes

  • Una reacción anafiláctica a una transfusión de sangre o a la inmunoglobulina

  • Síntomas gastrointestinales que pueden tener su origen en una enfermedad inflamatoria intestinal

  • Miembros de la familia con carencia selectiva de IgA, inmunodeficiencia variable común o un trastorno autoinmunitario

Para confirmar el diagnóstico, se realizan análisis de sangre que permiten determinar la concentración de inmunoglobulinas.

Por lo general, no es necesario administrar ningún tratamiento. Se deben tomar antibióticos si se padece una infección. Si se trata de un trastorno grave, pueden administrarse antibióticos de forma previa para prevenir el desarrollo de dichas infecciones. Si la carencia selectiva de IgA se debe a un fármaco, suele desaparecer al abandonar el tratamiento con él.