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Enfermedad granulomatosa crónica

Por James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia hereditaria en la que los fagocitos (un tipo de glóbulos blancos o leucocitos) no funcionan de forma adecuada.

Por lo general, los fagocitos (neutrófilos, eosinófilos, monocitos y macrófagos) ingieren (fagocitan) y destruyen microorganismos. En la enfermedad granulomatosa crónica, los fagocitos pueden ingerir microorganismos pero no pueden producir sustancias (como el peróxido de hidrógeno y el superóxido) que destruyen a ciertas bacterias y hongos. Este trastorno suele afectar a niños de sexo masculino.

Por lo general, los síntomas aparecen por primera vez durante la infancia, pero algunas veces no ocurre antes de la adolescencia. Se producen infecciones crónicas en la piel, en los pulmones, en los ganglios linfáticos, en la boca, en la nariz, en las vías urinarias y en el intestino. Puede aparecer una infección en el hueso (osteomielitis). Se pueden formar cavidades purulentas (abscesos) alrededor del ano, en los pulmones y en el hígado. Los ganglios linfáticos tienden a llenarse de bacterias y a aumentar de tamaño. La piel situada por encima de los ganglios linfáticos puede erosionarse, con lo que el pus se derrama hacia el exterior. El hígado y el bazo aumentan de tamaño. Los niños crecen más despacio.

Para diagnosticar el trastorno, se extrae una muestra de sangre y se envía a un laboratorio, donde se mide la actividad de los fagocitos en respuesta a los microorganismos.

Para prevenir posibles infecciones, se administran antibióticos (por lo general trimetoprim-sulfametoxazol) de forma periódica e indefinida. El interferón gamma, inyectado 3 veces a la semana, puede reducir el número y la gravedad de las infecciones. También suelen administrarse fármacos antimicóticos de forma periódica para ayudar a prevenir las infecciones causadas por hongos.

Las transfusiones de fagocitos pueden salvar la vida cuando los demás tratamientos habituales se han mostrado ineficaces.

El trasplante de células madre ha curado a algunas personas. Los parientes cercanos que tienen tejidos y sangre de tipos similares son los mejores donantes. Si están dispuestos a donar, se les pueden realizar pruebas para determinar si sus tipos de tejidos y sangre son compatibles con los de la persona afectada.