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Síndrome nefrótico

Por Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

El síndrome nefrótico es un trastorno de los glomérulos (conjuntos de vasos sanguíneos microscópicos en los riñones, que tienen pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre) en el que se excretan cantidades excesivas de proteínas en la orina. La excreción excesiva de proteínas conduce, de modo característico, a la acumulación de líquido en el organismo (edema) y a bajas concentraciones de albúmina y altas concentraciones de grasas en sangre.

  • Los fármacos y los trastornos que provocan daño renal pueden causar síndrome nefrótico.

  • La persona se siente cansada y con hinchazón de los tejidos.

  • El diagnóstico se basa en pruebas de sangre y orina, y en algunos casos pruebas de imagen de los riñones, biopsia renal, o ambas cosas.

  • Las personas con trastornos que puedan causar síndrome nefrótico se tratan con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) o antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA II) para reducir la velocidad de lesión renal.

  • La restricción de la ingesta de sodio en combinación con diuréticos y estatinas también se utilizan para tratar este trastorno.

El síndrome nefrótico puede aparecer gradualmente o de forma súbita, y puede manifestarse a cualquier edad. En niños resulta más frecuente en las edades de 18 meses a 4 años y afecta más a los niños que a las niñas. A partir de esa edad, las personas de ambos sexos se ven afectadas por igual.

La excreción de proteínas en la orina (proteinuria) conduce a una baja concentración en sangre de proteínas importantes, como la albúmina. La persona también presenta mayor cantidad de grasas (lípidos) en sangre, una tendencia al aumento de la coagulación de la sangre y una mayor propensión a la infección. La disminución de la concentración de albúmina en sangre hace que los líquidos pasen del torrente sanguíneo a los tejidos, lo que a su vez provoca edema tisular y mayor retención de sodio por parte de los riñones para compensar la pérdida de líquido en el torrente sanguíneo.

Causas

El síndrome nefrótico puede ser primario, si se origina en los riñones, o secundario, cuya causa pueden ser otros muchos trastornos en diferentes partes del cuerpo. Los más frecuentes son la diabetes mellitus, el lupus eritematoso sistémico (lupus) y ciertas infecciones víricas. El síndrome nefrótico también puede ser resultado de una inflamación de los riñones (glomerulonefritis, ver ver Glomerulonefritis (síndrome nefrítico)). Ciertos medicamentos tóxicos para los riñones pueden también causar el síndrome nefrótico, en especial los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El síndrome puede tener su causa en ciertas alergias, como las provocadas por la picadura de insectos y por la hiedra o el roble venenosos. Algunos tipos de síndrome son hereditarios.

Síntomas

Algunos de los síntomas iniciales son inapetencia, malestar general, inflamación de los párpados e hinchazón de los tejidos (edema) a causa del exceso de sodio y la retención de agua, dolor abdominal y orina espumosa. El abdomen puede estar inflamado por la gran acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis). Puede sobrevenir dificultad respiratoria a causa de la presencia de líquido acumulado en el espacio que circunda los pulmones (derrame pleural). Entre otros síntomas se pueden incluir la tumefacción de los labios de la vulva en mujeres y del escroto en hombres. Más a menudo, el líquido que causa la hinchazón de los tejidos sufre la acción de la gravedad y, por lo tanto, se desplaza en forma circular. Durante la noche, el líquido se acumula en las partes superiores del cuerpo, como los párpados. Durante el día, cuando la persona está sentada o en pie, el líquido se acumula en las partes inferiores del cuerpo, como los tobillos. La hinchazón puede enmascarar la emaciación muscular que tiene lugar de forma simultánea.

En los niños, la presión arterial suele ser baja y puede disminuir al ponerse de pie (hipotensión ortostática). En algunos casos, puede sobrevenir un choque. La presión arterial en los adultos puede ser baja, normal o alta. La producción de orina puede disminuir y aparecer insuficiencia renal (pérdida de la mayor parte de las funciones renales) cuando el paso del líquido desde los vasos sanguíneos hacia los tejidos agota el componente líquido de la sangre y disminuye el suministro de esta a los riñones. En ocasiones, la insuficiencia renal con una baja producción de orina se produce de manera repentina.

Pueden producirse deficiencias nutricionales a consecuencia de la excreción de nutrientes con la orina. Los niños pueden sufrir retrasos del crecimiento. Es probable la pérdida de calcio de los huesos, que puede conducir a una osteoporosis (ver Osteoporosis). El cabello y las uñas pueden volverse frágiles y puede perderse algo de cabello. Por razones desconocidas, pueden aparecer líneas blancas horizontales en la base de las uñas.

La membrana que reviste la cavidad abdominal y los órganos abdominales (peritoneo) puede inflamarse e infectarse. Son frecuentes las infecciones oportunistas (infecciones causadas por bacterias normalmente inofensivas). Se cree que la alta incidencia de infecciones se debe al hecho de que los anticuerpos que en situaciones normales las combaten se excretan en la orina, o bien a que el organismo no los produce en cantidades normales. La tendencia de la sangre a coagularse (trombosis) aumenta, especialmente en el interior de las venas principales que drenan sangre del riñón. Con menor frecuencia puede suceder que la sangre no coagule cuando es necesario, lo que generalmente conduce a hemorragias graves. La hipertensión arterial con complicaciones que afectan al corazón y al cerebro es más probable que aparezca en personas que sufren diabetes o lupus eritematoso o sistémico.

Diagnóstico

El médico basa su diagnóstico de síndrome nefrótico en los síntomas, en los resultados de la exploración física y en las pruebas complementarias de laboratorio. A veces el síndrome nefrótico, al principio, se confunde con insuficiencia cardíaca en las personas de edad avanzada, porque en ambos trastornos se produce hinchazón y la insuficiencia cardíaca es una afectación frecuente en ancianos. Un análisis de orina recogida durante 24 horas es útil para medir el grado de pérdida de proteínas, aunque para muchas personas resulta difícil recoger la orina durante un periodo tan largo. Asimismo, para valorar la pérdida proteínica, es posible examinar una única muestra de orina para medir la proporción del nivel de proteínas en orina en comparación con el nivel de creatinina (un producto de desecho). Otros análisis de sangre y de orina detectan otras características del síndrome. La concentración de albúmina en sangre es baja porque se excreta esta proteína vital en la orina y su producción es insuficiente. A menudo, la orina contiene agrupaciones de células que pueden estar combinadas con proteínas y grasa (cilindros). La orina contiene concentraciones bajas de sodio y altas de potasio.

Las concentraciones de lípidos en la sangre son elevadas; a veces son 10 veces superiores a la concentración normal. Los niveles de lípidos en orina son también elevados. Puede haber anemia. Los niveles de proteínas de la coagulación sanguínea pueden ser altos o bajos.

El médico investiga las posibles causas del síndrome nefrótico, entre las que también se incluyen los fármacos. Los análisis de orina y de sangre pueden revelar un trastorno subyacente. Por ejemplo, la sangre se analiza para encontrar pruebas de infecciones previas que podrían causar el síndrome nefrótico y anticuerpos dirigidos contra los propios tejidos del organismo (llamados autoanticuerpos) que indican un trastorno autoinmunitario. Pueden hacerse pruebas de diagnóstico por la imagen de los riñones, como una ecografía o una tomografía computarizada (TC). Si la persona pierde peso o es de edad avanzada se debe investigar la posibilidad de cáncer. La biopsia de riñón es especialmente útil para determinar la causa y la extensión del daño renal.

Pronóstico

El pronóstico varía en función de la causa del síndrome nefrótico, de la edad de la persona y del tipo y grado de lesión renal. Los síntomas pueden llegar a desaparecer por completo cuando el síndrome nefrótico se debe a un trastorno que se pueda tratar, como una infección, un cáncer o la acción de ciertos fármacos. Esta situación se da en aproximadamente la mitad de los casos que se presentan en niños, pero con menor frecuencia en adultos. Si el trastorno subyacente responde a la administración de corticoesteroides, a veces se detiene la evolución de la enfermedad, se revierte de forma parcial con menor frecuencia o, solo en raras ocasiones, la enfermedad revierte por completo. Cuando el síndrome ha sido causado por una infección por VIH, este evoluciona inexorablemente y en general produce una insuficiencia renal completa en 3 o 4 meses. Los niños nacidos con síndrome nefrótico casi nunca sobreviven más allá del primer año, aunque algunos lo han logrado gracias al tratamiento con diálisis o al trasplante renal.

Cuando la causa es el lupus eritematoso sistémico o la diabetes mellitus, el tratamiento farmacológico casi siempre estabiliza o disminuye la cantidad de proteínas en la orina. Sin embargo, algunas personas no responden al tratamiento farmacológico y experimentan una nefropatía crónica que progresa a insuficiencia renal en pocos años.

En los casos en los que el síndrome nefrótico está provocado por la presencia de determinados trastornos, como una infección, una alergia o el consumo de heroína por vía intravenosa, el pronóstico varía en función de la rapidez y la eficacia con que se trate el trastorno subyacente.

Trastornos glomerulares que pueden causar el síndrome nefrótico

Trastorno glomerular

Descripción

Pronóstico

Enfermedad de cambios mínimos

Esta enfermedad leve de los glomérulos es más frecuente en niños, pero también afecta a los adultos.

El pronóstico es bueno. Cerca del 90% de los niños y un porcentaje de adultos muy similar responden al tratamiento. Entre un 30 y un 50% de los adultos tienen recaídas en la enfermedad. Después del tratamiento durante 1 o 2 años, la remisión de la enfermedad es permanente en más del 80% de los casos.

Glomeruloesclerosis focal segmentaria

Esta enfermedad daña los glomérulos. Afecta principalmente a adolescentes, pero también a adultos jóvenes y de mediana edad. Es más frecuente en personas de ascendencia africana.

El pronóstico no es bueno porque el tratamiento no es lo bastante eficaz. En la mayoría de los adultos y de los niños, la enfermedad evolucionan hacia una insuficiencia renal terminal entre 5 y 20 años después del diagnóstico.

Nefropatía membranosa

Este tipo grave de enfermedad glomerular afecta principalmente a los adultos. Es más frecuente en personas de ascendencia caucásica.

En aproximadamente el 25% de las personas, las proteínas dejan de excretarse por la orina. Alrededor del 25% llegan a padecer insuficiencia renal terminal. El resto sigue eliminando proteínas por la orina, ya sea por el síndrome nefrótico o por la proteinuria asintomática y el síndrome de hematuria.

Síndrome nefrótico congénito infantil

Estos trastornos poco frecuentes son heredados. El síndrome nefrótico congénito (tipo finlandés) y la esclerosis mesangial difusa son las dos causas principales. Se parecen mucho a la glomeruloesclerosis segmentaria focal. En el tipo finlandés, los síntomas están presentes desde el momento del nacimiento y progresan durante la niñez a una esclerosis mesangial difusa.

Estos trastornos no responden a los corticoesteroides. Dado que la concentración de albúmina en sangre es extremadamente baja, se suele considerar la extirpación de ambos riñones. La terapia de apoyo, como la diálisis, se aplica hasta que el niño es candidato a un trasplante de riñón.

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Este infrecuente tipo de glomerulonefritis ocurre principalmente entre las edades de 8 a 30 años y su causa son los depósitos de inmunocomplejos (combinaciones de antígenos y anticuerpos) que se unen a los riñones, a veces sin que se sepa el motivo.

Si proviene de un trastorno que se puede tratar (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico o infección por el virus de la hepatitis B o C) es posible una remisión parcial. En las personas en las que la causa permanece desconocida, los resultados no son tan buenos. Aproximadamente, la mitad de las personas no tratadas evolucionan hacia una insuficiencia renal terminal en el transcurso de 10 años y el 90%, en 20 años.

Glomerulonefritis mesangial proliferativa

Este trastorno representa alrededor del 3 al 5% de las personas con síndrome nefrótico de causa desconocida. Afecta a todas las edades.

Aproximadamente el 50% de las personas afectadas responden inicialmente a los corticoesteroides. Entre el 10 y el 30% desarrollan insuficiencia renal progresiva. Las recaídas pueden responder al tratamiento con ciclofosfamida.

Prevención y tratamiento

La administración de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (como enalapril, quinapril o lisinopril) o un antagonista de los receptores de angiotensina II (como candesartán, losartán o valsartán) es fundamental tanto en la prevención como en el tratamiento de esta enfermedad. Cuando una persona que padece una enfermedad como el lupus eritematoso sistémico o la diabetes mellitus presenta una proteinuria leve o moderada, se debe utilizar un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o un antagonista de los receptores de la angiotensina II tan pronto como sea posible, porque los fármacos pueden evitar que la proteinuria aumente y la función renal empeore.

Cuando una persona que ya está afectada por el síndrome nefrótico recibe tratamiento con un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina o un antagonista de los receptores de la angiotensina II, los síntomas pueden mejorar, la cantidad de proteínas excretadas en la orina por lo general disminuye y es probable que las cantidad de grasas en sangre disminuyan. Sin embargo, estos medicamentos pueden aumentar la concentración de potasio en sangre en personas que sufren insuficiencia renal de moderada a grave, la cual puede causar irregularidades en el ritmo cardíaco potencialmente peligrosas.

La terapia general para el síndrome nefrótico incluye una dieta que contenga cantidades normales de proteínas y de potasio pero baja en grasas saturadas, colesterol y sodio. También puede ser necesario administrar estatinas, medicamentos que reducen la cantidad de colesterol en sangre, si las personas afectadas presentan un aumento de la cantidad de grasas (lípidos) en sangre.

Si se acumula líquido en el abdomen, la persona puede necesitar comer con frecuencia y en pequeñas cantidades, ya que la capacidad del estómago se ve reducida por el líquido. La hipertensión arterial se trata generalmente con diuréticos, que pueden también disminuir la retención de líquidos y la inflamación de los tejidos, aunque también pueden aumentar el riesgo de formación de coágulos de sangre. Cuando esto ocurre, los anticoagulantes ayudan a controlar la formación de coágulos. Las infecciones pueden ser mortales y deben tratarse rápidamente.

Se vacunará a la persona contra el neumococo. En raras ocasiones, se pierde en la orina tanta cantidad de proteína que deben extirparse los riñones.

Siempre que sea posible, el tratamiento específico debe ir dirigido a la causa. Por ejemplo, el tratamiento de la infección que causa el síndrome nefrótico puede lograr curarlo. Si una enfermedad curable, como ciertos cánceres, es la causa del síndrome, el tratamiento de la misma puede eliminarlo. Por otro lado, si un adicto a la heroína afectado de síndrome nefrótico deja de consumir la droga, el síndrome puede desaparecer, siempre y cuando la enfermedad se encuentre en fase inicial. Si la causa del síndrome es la administración de determinados fármacos, la suspensión de estos puede significar la curación. Las personas hipersensibles o alérgicas al roble o a la hidra venenosos o a las picaduras de insectos deben evitar estos irritantes. Si no se encuentra una causa reversible, se pueden administrar corticoesteroides y otros fármacos que inhiban el sistema inmunitario, como la ciclofosfamida. Sin embargo, los corticoesteroides causan problemas, sobre todo en niños, porque estos fármacos pueden atrofiar el crecimiento y detener el desarrollo sexual (ver Corticoesteroides: Uso y efectos secundarios).

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