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Cáncer de vulva

Por Pedro T. Ramirez, MD, Professor, Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine, The University of Texas MD Anderson Cancer Center ; David M. Gershenson, MD, Professor and Chairman, Department of Gynecologic Oncology and Reproductive Medicine, The University of Texas MD Anderson Cancer Center

Información:
para pacientes

En general, el cáncer de vulva es un cáncer cutáneo espinocelular, de aparición frecuente en mujeres ancianas. Usualmente, se manifiesta como una lesión no palpable. El diagnóstico se alcanza por biopsia. El tratamiento incluye la resección y el vaciamiento ganglionar inguinal y femoral.

El cáncer vulvar es el cuarto cáncer ginecológico más común en los EE.UU. y representa el 5% de los cánceres del tracto genital de la mujer; causó un estimado de 4.700 nuevos casos y 1.000 muertes en 2013. La edad promedio en el momento del diagnóstico son los 70 años, y la incidencia aumenta con la edad. La incidencia de cáncer de vulva parece estar aumentando en las mujeres jóvenes. Los factores de riesgo incluyen la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), la infección por papilomavirus humano, el tabaquismo intenso, el liquen escleroso, la hiperplasia escamosa, el carcinoma epidermoide de la vagina o el cuello y la enfermedad granulomatosa crónica.

Patología

La VIN es precursora del cáncer de vulva. La VIN puede ser multifocal. A veces aparecen algunos adenocarcinomas de la vulva, la mama o las glándulas de Bartolino.

Alrededor del 90% de los cánceres de vulvar son carcinomas espinocelulares; alrededor del 5%, melanomas. Otros son los adenocarcinomas y tumores de células transicionales, adenoides quísticos y carcinomas adenoescamosos; todos se originan en las glándulas de Bartolino. También hay sarcomas y carcinomas basocelulares con adenocarcinoma subyacente.

El cáncer de vulva puede diseminarse por extensión directa (p. ej., hacia la uretra, la vejiga, la vagina, el periné, el ano y el recto), por vía hematógena, hacia los ganglios inguinales o desde los ganglios inguinales hacia los pelvianos y paraaórticos.

Signos y síntomas

La presentación más común es una lesión vulvar palpable, a menudo notada por la mujer o por el médico durante el examen pelviano. A menudo, las mujeres tienen una larga historia de prurito. Pueden no consultar hasta que el cáncer es avanzado. La lesión puede necrosarse o ulcerarse, a veces sangra o presenta un flujo acuoso. Puede haber melanomas azul-negruzcos, pigmentados o papilares.

Diagnóstico

  • Biopsia

  • Estadificación quirúrgica

El cáncer de vulva puede imitar las úlceras genitales transmitidas sexualmente (ver Chancroide), un carcinoma basocelular, una enfermedad de Paget vulvar (una lesión eccematosa pálida), un quiste de las glándulas de Bartolino o un condiloma acuminado. Los médicos deben considerar el cáncer de vulva si una lesión vulvar se desarrolla en mujeres con bajo riesgo de enfermedades de transmisión sexual (ETS) o si no responde al tratamiento para las enfermedades de transmisión sexual.

Una biopsia en sacabocado cutánea usando un anestésico local en general es diagnóstica. A veces es necesaria una resección local amplia para diferenciar la VIN del cáncer. Lesiones sutiles pueden delinearse tiñendo la vulva con azul de toluidina o mediante una colposcopia.

Perlas y errores

  • Si una lesión vulvar se desarrolla en una mujer con bajo riesgo de enfermedades de transmisión sexual o no responde al tratamiento para las enfermedades de transmisión sexual, considerar el cáncer vulvar.

Estadificación

La estadificación se basa en el tamaño y la localización del tumor y la diseminación a los ganglios linfáticos regionales determinada por un vaciamiento ganglionar realizado como parte del tratamiento quirúrgico inicial ( Cáncer de vulva por estadios).

Cáncer de vulva por estadios

Estadio

Descripción

Tasa de supervivencia a 5 años*

I

Confinado a la vulva o el periné y sin metástasis en los ganglios linfáticos.

> 90%

IA

2 cm en todas las dimensiones y < 1 mm de invasión

IB

> 2 cm en cualquier dimensión o > 1 mm de invasión

II

Tumor de cualquier tamaño con extensión adyacente (tercio inferior de la uretra, tercio inferior de la vagina o el ano) y sin metástasis ganglionares

80%

III

Tumor de cualquier tamaño, con o sin propagación adyacente (tercio inferior de la uretra, tercio inferior de la vagina o el ano) y con metástasis en los ganglios linfáticos regionales (inguinocrurales).

50–60%

IIIA

1 o 2 metástasis en los ganglios linfáticos, cada una < 5 mm

o

1 metástasis en ganglios linfáticos ≥ 5 mm

IIIB

3 o más metástasis en ganglios linfáticos, cada una < 5 mm

o

2 o más metástasis en ganglios linfáticos, cada una ≥ 5 mm

IIIC

Metástasis en ganglios linfáticos con diseminación extracapsular

IV

Invasión de otras estructuras regionales (dos tercios superiores de la uretra, dos tercios superiores de la vagina, mucosa de la vejiga o de la mucosa rectal), fijación al hueso de la pelvis o ganglios linfáticos regionales (inguinocrurales) fijos o ulcerados o metástasis a distancia

15%

IVA

Invasión de los dos tercios superiores de la uretra, los dos tercios superiores de la vagina, la mucosa de la vejiga, o la mucosa rectal; está fijado al hueso de la pelvis; o tiene ganglios linfáticos regionales fijos o ulcerados

IVB

Cualquier metástasis a distancia, incluyendo en los ganglios linfáticos de la pelvis

*El riesgo de diseminación linfática es proporcional al tamaño del tumor y la invasión.

*Basado en la estadificación establecida por la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) y el American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. Nueva York, Springer, 2010.

Pronóstico

Las tasas de supervivencia globales a 5 años dependen del estadio. El riesgo de diseminación a los ganglios linfáticos es proporcional al tamaño del tumor o la invasión en profundidad. Los melanomas metastatizan a menudo, dependiendo mayormente de la invasión en profundidad pero también del tamaño tumoral.

Tratamiento

  • Resección amplia y vaciamiento ganglionar excepto cuando la invasión estromal es < 1 mm

  • Radioterapia o quimioterapia para estadios III o IV

La escisión radical amplia (margen de 2 cm) del tumor local está indicada en todos los casos. Se puede hacer linfadenectomía inguinal y femoral cuando la invasión del estroma es > 1 mm, pero no es necesario cuando la invasión del estroma es < 1 mm. Estudios recientes sugieren que la biopsia selectiva del ganglio centinela es una alternativa razonable a la disección de ganglios linfáticos en algunas mujeres con carcinoma de células escamosas de la vulva. Para lesiones lateralizadas de 2 cm, puede usarse una resección amplia unilateral y vaciamiento ganglionar unilateral. Las lesiones cercanas a la línea media y la mayoría de las lesiones > 2 cm requieren vaciamiento ganglionar bilateral.

Para el estadio III, en general se realiza antes de la resección radical un vaciamiento ganglionar seguido de radioterapia de rayo externo posoperatorio, a menudo con quimioterapia (p. ej., 5-fluorouracilo, cisplatino). La alternativa es una cirugía más radical o exenterativa.

Para el estadio IV, el tratamiento es una combinación de exenteración pelviana, radioterapia y quimioterapia sistémica.

Conceptos clave

  • La mayoría de los cánceres vulvares son cánceres de piel (p. ej., carcinoma epidermoide, melanoma).

  • Considerar el cáncer de vulva si las lesiones vulvares, incluyendo lesiones pruriginosas y úlceras, no responden al tratamiento para enfermedades de transmisión sexual o se producen en mujeres con bajo riesgo de enfermedades de transmisión sexual.

  • Diagnosticar el cáncer vulvar por biopsia, y estadificar quirúrgicamente.

  • Para los cánceres sin metástasis a distancia, utilizar la escisión amplia, y a menos que la invasión del estroma sea < 1 mm, hacer el vaciamiento ganglionar o biopsia del ganglio centinela.

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