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Anemia mieloptísica

Por Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor;Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine;Cleveland Clinic

Información:
para pacientes

La anemia mieloptísica es una anemia normocítica-normocrómica que aparece cuando el espacio medular normal es infiltrado y reemplazado por células no hematopoyéticas o anormales. Las causas son tumores, trastornos granulomatosos y tesaurismosis lipídicas. A menudo, se produce fibrosis medular. Puede aparecer esplenomegalia. Los cambios características en sangre periférica son anisocitosis, poiquilocitosis y cantidades excesivas de precursores de eritrocitos y leucocitos. Por lo general, el diagnóstico requiere biopsia de médula ósea. El tratamiento es de sostén e incluye medidas dirigidas al trastorno de base.

Los términos descriptivos usados en esta anemia pueden ser confusos. La mielofibrosis, que es el reemplazo medular por bandas de tejido fibroso, puede ser idiopática (primaria) o secundaria. La mielofibrosis verdadera es un defecto de las células madre en el que la fibrosis es secundaria a otros eventos hematopoyéticos intramedulares. La mieloesclerosis es la neoformación ósea que, a veces, acompaña a la mielofibrosis. La metaplasia mieloide se refiere a la hematopoyesis extramedular en hígado, bazo o ganglios linfáticos, que puede acompañar a la mieloptisis de cualquier etiología. Un término antiguo, metaplasia mieloide agnogénica, indica mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide o sin ella.

Etiología

La causa más frecuente es el reemplazo de la médula ósea por cáncer metastásico (la mayoría de las veces, de mama o de próstata; con menor frecuencia, de riñón, pulmón, suprarrenal o tiroides); la hematopoyesis extramedular tiende a ser modesta. Otras causas son trastornos mieloproliferativos (en especial, policitemia vera en estadio tardío o gastada), enfermedades granulomatosas y tesaurismosis (lípidos). En todos estos casos, puede haber mielofibrosis.

Los factores que pueden contribuir a la menor producción de eritrocitos son una menor cantidad de tejido hematopoyético funcionante, alteraciones del metabolismo relacionados con el trastorno de base y, en algunos casos, eritrofagocitosis. La hematopoyesis extramedular o la rotura de los sinusoides medulares causa liberación de células inmaduras. A menudo, los eritrocitos de forma anormal determinan mayor destrucción eritrocítica.

Signos y síntomas

La metaplasia mieloide puede causar esplenomegalia, en particular en pacientes con tesaurismosis. En casos graves, puede haber síntomas de anemia y del trastorno de base. La esplenomegalia masiva puede provocar compresión abdominal, saciedad precoz y dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen; puede haber hepatomegalia. La hepatoesplenomegalia es rara en la mielofibrosis secundaria a tumores malignos.

Diagnóstico

  • Hemograma completo, índices hematimétricos, recuentos de reticulocitos y frotis periférico

  • Examen de médula ósea

Se sospecha anemia mieloptísica en pacientes con anemia normocítica, en particular cuando hay esplenomegalia o un posible trastorno subyacente. Si se sospecha, debe realizarse un frotis periférico, porque un patrón leucoeritroblásico (células mieloides inmaduras y eritrocitos nucleados, por ejemplo normoblastos en el frotis) sugiere una anemia mieloptísica. La anemia, en general de gravedad moderada es típicamente normocítica, pero puede ser ligeramente macrocítica. La morfología de los eritrocitos puede mostrar extrema variación (anisocitosis y poiquilocitosis) de tamaño y forma. El recuento de leucocitos puede variar. El recuento de plaquetas suele ser bajo y a menudo las plaquetas son grandes y de formas extrañas. Con frecuencia, hay reticulocitosis; ésta puede ser causada por liberación prematura de reticulocitos de la médula ósea o de sitios extramedulares, por lo que no siempre indica mayor regeneración sanguínea.

Aunque el examen de sangre periférica puede ser sugestivo, el diagnóstico suele requerir un estudio de médula ósea. Las indicaciones son un patrón leucoeritroblástico y esplenomegalia sin causa reconocida. La médula puede ser difícil de aspirar; por lo general, se requiere una biopsia de médula ósea con trépano. Los hallazgos varían según el trastorno de base. En algunos casos, la eritropoyesis es normal o está aumentada. Sin embargo, a menudo hay reducción del período de vida de los eritrocitos. Puede haber hematopoyesis en bazo e hígado.

Las radiografías, si se realizan incidentalmente, pueden revelar lesiones óseas (mieloesclerosis) características de la mielofibrosis de larga evolución u otras alteraciones óseas (p. ej., lesiones osteoblásticas u osteolíticas de un tumor), lo que sugiere la causa de la anemia.

Tratamiento

  • Tratamiento del trastorno de base

  • Transfusiones y corticoides

  • Hidroxiurea

  • Posiblemente, talidomida

Se trata el trastorno de base. En los casos idiopáticos, el tratamiento es de apoyo. Se han indicado eritropoyetina (20.000-40.000 unidades SC 1 o 2 veces por semana) y corticoides (p. ej., prednisona en dosis de 10 a 30 mg VO 1 vez al día), pero sólo se han observado respuestas modestas. La hidroxiurea (500 mg VO 1 vez al día o 1 vez día por medio) reduce el tamaño del bazo y normaliza los valores de eritrocitos en muchos pacientes, pero la respuesta requiere de 6 a 12 meses de tratamiento. La talidomida (50-100 mg VO 1 vez al día por la noche) puede inducir respuestas modestas, pero aumenta el riesgo de trombosis y provoca cansancio, que puede ser intenso.

Conceptos clave

  • La anemia mieloptísica es una anemia normocítica-normocrómica que aparece cuando el espacio medular normal es infiltrado y reemplazado por células no hematopoyéticas o anormales.

  • La causa más frecuente es la sustitución de la médula ósea por cáncer metastásico; otras causas incluyen trastornos mieloproliferativos, enfermedades granulomatosas, y las enfermedades de almacenamiento de lípidos.

  • Sospechar una anemia mieloptísica en pacientes con anemia normocítica y hallazgos característicos en el frotis de sangre periférica, particularmente en aquellos con esplenomegalia o un trastorno causal conocido; confirmar con el examen de la médula ósea.

  • Tratar la causa y transfundir según sea necesario; la EPO, los corticoides, la hidroxiurea, y la talidomida pueden dar beneficios leves pero tienen inconvenientes.