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Anemias sideroblásticas

Por Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor;Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine;Cleveland Clinic

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para pacientes

Las sideroblásticas son anemias por mala utilización de hierro que suelen formar parte de un síndrome mielodisplásico y causan una anemia normocítico-mormocrómica con alta dispersión de la curva de distribución eritrocítica o una anemia microcítica-hipocrómica, en particular con aumento de hierro y ferritina séricos y saturación de transferrina.

Las anemias sideroblásticas son aquellas caracterizadas por una inadecuada utilización medular del hierro para la síntesis de Hb, pese a la presencia de concentraciones adecuadas de hierro (anemias por utilización inadecuada de hierro). Otras anemias por utilización inadecuada de hierro son algunas hemoglobinopatías, fundamentalmente las talasemias (ver Talasemias). Las anemias sideroblásticas se caracterizan por la presencia de dianocitos con punteado policromatófilo (siderocitos). En general estas anemias forman parte de un síndrome mielodisplásico, pero pueden ser hereditarias o debidas a fármacos (p. ej., cloranfenicol, cicloserina, isoniazida, pirazinamida) o tóxicos (etanol, plomo). La deficiencia de piridoxina puede provocar una anemia sideroblástica. Puede haber producción deficiente de reticulocitos, muerte intramedular de eritrocitos e hiperplasia eritroide de la médula ósea (y displasia). Aunque se producen eritrocitos hipocrómicos, otros eritrocitos pueden ser grandes, lo que determina índices normocrómicos; de ser así, la variación de tamaño de los eritrocitos (dimorfismo) suele inducir una alta dispersión de la curva de distribución eritrocítica (RDW).

Se sospecha una anemia sideroblástica en pacientes con anemia microcítica o anemia con alta RDW, en particular cuando hay aumento del hierro y la ferritina séricos y la saturación de transferrina (ver Anemia ferropénica). El frotis periférico muestra dimorfismo de eritrocitos. Los eritrocitos pueden presentar punteado. Se requiere un examen de la médula ósea, que muestra una hiperplasia eritroide. La tinción de hierro revela las mitocondrias paranucleares llenas de hierro de los eritrocitos en desarrollo (sideroblastos anulares). A menudo hay otras características evidentes de la mielodisplasia, como anormalidades cromosómicas. Si se desconoce la causa de la anemia sideroblástica, se deben medir los niveles de plomo sérico.

La eliminación de un tóxico o un fármaco (especialmente el alcohol) puede inducir la recuperación. Rara vez, los casos congénitos responden a la piridoxina en dosis de 50 mg vía oral 3 veces al día, pero de manera incompleta. La deficiencia de piridoxina se corrige mediante suplementos de vitamina B6.

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