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Estomatocitosis y anemia causada por hipofosfatemia

Por Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor;Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine;Cleveland Clinic

Información:
para pacientes

La estomatocitosis (presencia de eritrocitos en forma de copa o tazón) y la hipofosfatemia son alteraciones de la membrana de los eritrocitos que causan anemia hemolítica.

Estomatocitosis

La estomatocitosis es un trastorno raro de los eritrocitos, en el que un patrón similar a una boca o hendidura reemplaza la zona central normal de palidez. Estas células se asocian con anemia hemolítica congénita y adquirida. Los síntomas son secundarios a la anemia.

La estomatocitosis congénita, rara, de herencia autosómica dominante, causa una anemia hemolítica grave que se manifiesta en etapas muy tempranas de la vida. La membrana del eritrocito es hiperpermeable a cationes monovalentes (Na y K); el desplazamiento de cationes y aniones divalentes es normal. Alrededor del 20-30% de los eritrocitos circulantes son estomatocíticos; hay un aumento de la fragilidad de los eritrocitos, así como autohemólisis con corrección inconstante mediante glucosa. En algunos casos, la esplenectomía mejora la anemia.

La estomatocitosis adquirida con anemia hemolítica aparece fundamentalmente en caso de ingestión excesiva reciente de alcohol. Los estomatocitos de sangre periférica y la hemólisis desaparecen dentro de las 2 semanas de abstinencia alcohólica.

Anemia causada por hipofosfatemia

La maleabilidad de los eritrocitos varía según las concentraciones intracelulares de ATP. Como la concentración sérica de fosfato afecta la concentración de ATP de los eritrocitos, un nivel sérico de fosfato < 0,5 mg/dL (< 0,16 mmol/L) induce depleción del ATP eritrocítico; las secuelas metabólicas complejas de la hipofosfatemia también incluyen depleción de ácido 2,3-difosfoglicérico, desplazamiento a la izquierda de la curva de disociación de O2, menor utilización de glucosa y mayor producción de ácido láctico. Los eritrocitos resultantes, rígidos e inflexibles, son susceptibles a lesiones en el lecho circulatorio capilar, lo que provoca hemólisis y eritrocitos pequeños de forma esférica (microesferocitosis).

Puede haber hipofosfatemia grave en la abstinencia de alcohol, la diabetes mellitus, la realimentación después de inanición, la fase recuperatoria (diurética) después de quemaduras graves, la hiperalimentación, la alcalosis respiratoria grave y en los pacientes urémicos tratados con diálisis que toman antiácidos. Los suplementos de fosfato previenen o revierten la anemia y se consideran en los pacientes de riesgo o que presentan hipofosfatemia.