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Hemoglobinopatía S-C

Por Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor;Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine;Cleveland Clinic

Información:
para pacientes

La hemoglobinopatía S-C es un trastorno (ver Hemoglobinopatías) que causa síntomas similares a los de la drepanocitosis, pero más leves.

Como el 10% de las personas de raza negra tienen el rasgo de Hb S, la combinación heterocigota S-C es más frecuente que la hemoglobinopatía C homocigota. La anemia de la hemoglobinopatía S-C es más leve que la anemia drepanocítica; algunos pacientes tienen, incluso, niveles normales de Hb. La mayoría de los síntomas corresponden a los de la drepanocitosis, pero los síntomas suelen ser menos frecuentes y menos graves. Sin embargo, son comunes la hematuria macroscópica, las hemorragias retinianas y la necrosis aséptica de la cabeza femoral. Se sospecha una hemoglobinopatía S-C en pacientes cuyas manifestaciones clínicas sugieren drepanocitosis o que tienen drepanocitos. Los frotis sanguíneos teñidos muestran dianocitos y un tipo raro de drepanocito. La aparición de drepanocitos se identifica en un preparado que induce deformación falciforme, y la electroforesis de Hb confirma el diagnóstico. El tratamiento puede ser similar al de la drepanocitosis, pero se determina por la gravedad de los síntomas.