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Disproteinemias que causan púrpura vascular

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Director, Clinical Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

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Las enfermedades causadas por proteínas anormales en la sangre, habitualmente inmunoglobulinas, pueden incidir en la fragilidad vascular y provocar una púrpura.

Amiloidosis

La amiloidosis (ver Amiloidosis) causa depósito de amiloide dentro de los vasos de la piel y el tejido subcutáneo, lo que puede aumentar la fragilidad vascular y provocar púrpura. En algunos pacientes, el factor X de coagulación es adsorbido por el amiloide, con la consiguiente deficiencia, pero ésta en general no causa hemorragia. La púrpura periorbitaria o el exantema purpúrico que se manifiesta en un paciente sin trombocitopenia después de acariciar suavemente la piel sugiere una amiloidosis. Algunos pacientes con amiloidosis tienen macroglosia (lengua agrandada). La mayoría de los pacientes tienen niveles elevados en suero de cadenas ligeras libres. El diagnóstico se confirma mediante biopsia de tejido (p. ej., tinción birrefringente rojo Congo de aspirado de un panículo adiposo).

Crioglobulinemia

La crioglobulinemia produce inmunoglobulinas que precipitan cuando se enfría el plasma (es decir, crioglobulinas) mientras circula por la piel y el tejido subcutáneo de los miembros. En ocasiones, las inmunoglobulinas monoclonales formadas en la macroglobulinemia de Waldenström o en el mieloma múltiple (ver Mieloma múltiple) se comportan como crioglobulinas, al igual que los inmunocomplejos IgM-IgG formados en algunas enfermedades infecciosas crónicas, la mayoría de las veces hepatitis C. La crioglobulinemia también puede causar vasculitis de pequeños vasos, que pueden provocar púrpura. Las crioglobulinas pueden detectarse por pruebas de laboratorio.

Púrpura hipergammaglobulinémica

La púrpura hipergammaglobulinémica es una púrpura vasculítica que afecta fundamentalmente a mujeres. Aparecen grupos de pequeñas lesiones purpúricas palpables, recurrentes, en las piernas. Estas lesiones dejan pequeñas manchas marrones residuales. Muchos pacientes presentan manifestaciones de un trastorno inmunitario de base (p. ej., síndrome de Sjögren, LES [lupus eritematoso sistémico]). El hallazgo diagnóstico es un aumento policlonal en la IgG.

Síndrome de hiperviscosidad

El síndrome de hiperviscosidad (ver Macroglobulinemia : Signos y síntomas), por lo general secundario a un marcado aumento de la concentración plasmática de IgM también puede provocar púrpura y otras formas de hemorragia anormal (p. ej., epistasis profusa) en pacientes con macroglobulinemia de Waldenström. Las elevaciones pronunciadas de otras inmunoglobulinas (especialmente IgA e IgG3) también pueden asociarse con el síndrome de hiperviscosidad.

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