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Reseña sobre trastornos hemorrágicos vasculares

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Director, Clinical Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

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Las anomalías de las plaquetas, los factores de coagulación o los vasos sanguíneos pueden provocar hemorragia. Los trastornos hemorrágicos vasculares se deben a defectos de los vasos sanguíneos que, en general, causan petequias, púrpura y hematomas, pero, a excepción de la telangiectasia hemorrágica hereditaria, pocas veces provocan hemorragia grave. La hemorragia puede deberse a deficiencias de colágeno vascular y perivascular en el síndrome de Ehlers-Danlos y en otros trastornos hereditarios raros del tejido conectivo (p. ej., seudoxantoma elástico, osteogénesis imperfecta, síndrome de Marfan; ver Síndrome de Marfan). La hemorragia puede ser una manifestación prominente del escorbuto (ver deficiencia de vitamina C) o de la púrpura de Schönlein-Henoch, una vasculitis por hipersensibilidad común durante la infancia (ver Vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV)). En los trastornos hemorrágicos vasculares, las pruebas de hemostasia pueden ser normales. Para la mayoría de los trastornos, el diagnóstico es clínico; pruebas específicas están disponibles para algunos.