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Linfoma de Burkitt

Por Carol S. Portlock, MD, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

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El linfoma de Burkitt es un linfoma de linfocitos B que afecta principalmente a niños. Hay formas endémicas (africanas), esporádicas (no africanas) y relacionadas con inmunodeficiencia.

El linfoma de Burkitt es endémico en África Central y representa el 30% de los linfomas infantiles en los Estados Unidos. La forma endémica de África suele manifestarse por agrandamiento de la mandíbula o los huesos faciales. En el linfoma de Burkitt esporádico (no africano), predomina la patología abdominal que con frecuencia se origina en la región de la válvula ileocecal o en el mesenterio. El tumor puede causar obstrucción intestinal. Los riñones, los ovarios, o las mamas también pueden estar involucrados. En los adultos, la enfermedad puede ser voluminosa y generalizada, a menudo con compromiso masivo del hígado, el bazo y la médula ósea. Frecuentemente, hay compromiso del SNC en el momento del diagnóstico o en caso de recidiva del linfoma.

El linfoma de Burkitt es el tumor humano de crecimiento más rápido, y la anatomía patológica revela un alto índice mitótico, proliferación clonal de linfocitos B y un patrón en "cielo estrellado" de macrófagos benignos que han englobado linfocitos malignos apoptósicos. Se observa una translocación genética característica que involucra al gen C-myc del cromosoma 8 y la cadena pesada de inmunoglobulina del cromosoma 14. La enfermedad tiene una estrecha asociación con infección por virus Epstein-Barr en el linfoma endémico; sin embargo, no se ha esclarecido si el virus Epstein-Barr desempeña un papel etiológico. El linfoma de Burkitt es frecuente en pacientes con sida y puede ser una enfermedad definitoria de dicha patología.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la biopsia de ganglio linfático o de tejido de otra localización sospechosa. En raras ocasiones, la laparotomía se puede utilizar tanto para el diagnóstico como para el tratamiento. La estadificación comprende TC de tórax, abdomen y pelvis, biopsia de médula ósea, citología del LCR (líquido cefalorraquídeo) y PET. Deben iniciarse rápidamente los estudios de estadificación debido al rápido crecimiento del tumor.

Tratamiento

  • Quimioterapia intensiva

El tratamiento debe iniciarse con rapidez porque los tumores crecen a gran velocidad. Un esquema alternante intensivo de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexato, ifosfamida, etopósido y citarabina, (CODOX-M/IVAC) más rituximab determina una tasa de curación > 90% en niños y adultos. Otros regímenes como el rituximab más etopósido, prednisona, vincristina (Oncovin), y doxorrubicina (R-EPOCH) y rituximab más ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina (Adriamycin) y dexametasona (R-Hyper CVAD) también se utilizan comúnmente con éxito. La profilaxis meníngea es esencial. Con el tratamiento, es frecuente el síndrome de lisis tumoral (ver Tratamiento de los efectos adversos del tratamiento oncológico : Síndrome de lisis tumoral), y los pacientes deben recibir hidratación IV, alopurinol a menudo con rasburicasa, alcalinización y control estricto de electrolitos (en particular, K y Ca).

Si el paciente presenta obstrucción intestinal debida al tumor pero el tumor se reseca completamente en la laparotomía diagnóstica-terapéutica inicial, está indicado, aun así, un tratamiento agresivo. Por lo general, el tratamiento de rescate en caso de fracasos terapéuticos no es exitoso, lo que destaca la importancia de un tratamiento inicial muy agresivo.

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