Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita para el profesional de cuidado de la salud.

Micosis Fungoide

Por Carol S. Portlock, MD, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

Información:
para pacientes

1 iOS Android

La micosis fungoide es un linfoma de linfocitos T crónico, infrecuente, que afecta fundamentalmente la piel y a veces los órganos internos.

La micosis fungoide es rara en comparación con el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. A diferencia de la mayoría de los otros linfomas, es de comienzo insidioso y a veces se manifiesta por un exantema pruriginoso crónico difícil de diagnosticar. Comienza focalmente, pero puede diseminarse comprometiendo la mayor parte de la piel. Las lesiones son semejantes a placas, pero pueden volverse nodulares o ulceradas. Finalmente, aparece el compromiso sistémico de ganglios linfáticos, hígado, bazo y pulmones con los consiguientes síntomas, que incluyen fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso no deliberada.

Diagnóstico

  • Biopsia cutánea

  • Para la estadificación, biopsia de médula ósea, y TC de tórax, abdomen y pelvis

El diagnóstico se basa en la biopsia de piel, pero la histología puede ser dudosa en estadios evolutivos termpanos porque hay cantidades insuficientes de células linfomatosas. Las células malignas son linfocitos T maduros (T4+, T11+, T12+).

Se observan microabscesos de Pautrier característicos en la epidermis. En algunos casos, una fase leucémica denominada síndrome de Sézary se caracteriza por la aparición en sangre periférica de linfocitos T malignos con núcleos en serpentina.

Una vez confirmada la micosis fungoide, se determina el estadio (véase Modificación de Cotswold de la estadificación de Ann Arbor del linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin) por TC de tórax, abdomen y pelvis, y por biopsia de médula ósea para evaluar el compromiso de la sangre o los ganglios linfáticos. También puede realizarse PET si se sopecha compromiso visceral.

Pronóstico

La mayoría de los pacientes son > 50 años en el momento del diagnóstico; la expectativa de vida promedio es de 7 a 10 años después del diagnóstico, aun sin tratamiento. Sin embargo, las tasas de supervivencia varían mucho según el estadio en el momento del diagnóstico. Los pacientes que reciben tratamiento por enfermedad estadio IA tienen una expectativa de vida análoga a las personas similares sin micosis fungoide. Los pacientes que reciben tratamiento por enfermedad estadio IIB sobreviven aproximadamente 3 años. Aquellos tratados por enfermedad estadio III sobreviven, en promedio, de 4 a 6 años. Los pacientes tratados por enfermedad estadio IVA o IVB (enfermedad extracutánea) sobreviven < 1,5 años.

Tratamiento

  • Radioterapia, quimioterapia tópica, fototerapia o corticoides tópicos

  • En ocasiones, quimioterapia sistémica

La radioterapia con haz de electrones, en la que la mayor parte de la energía es absorbida por los primeros 5-10 mm de tejido, y la mostaza nitrogenada tópica han probado ser muy eficaces. Las placas también pueden tratarse con luz solar y corticoides tópicos. El tratamiento sistémico con fármacos alquilantes y antagonistas del ácido fólico induce regresión transitoria del tumor, pero se indica fundamentalmente cuando han fracasado otros tratamientos, después de una recidiva o en pacientes con enfermedad extraganglional o extracutánea demostrada. La fototerapia extracorpórea con un fármaco quimiosensible ha tenido un éxito modesto. Los inhibidores de la adenosina desaminasa fludarabina y 2-clorodeoxiadenosina parecen promisorios.

Recursos en este artículo