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Reseña sobre síndromes histiocíticos

Por Jeffrey M. Lipton, MD, PhD, Schneider Children’s Hospital;Albert Einstein College of Medicine

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para pacientes

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Los síndromes histioctíticos son trastornos clínicamente heterogéneos que se deben a la proliferación anormal de histiocitos, ya sea monocitos-macrófagos (células procesadoras de antígenos) o células dendríticas (presentadoras de antígenos). La clasificación de estos trastornos es difícil (véase Algunos síndromes histiocíticos) y ha cambiado a lo largo del tiempo con la evolución del conocimiento de la biología de estas células. Hay otros trastornos histiocíticos raros como la enfermedad de Erdheim-Chester, el xantogranuloma juvenil, y otros.

Algunos síndromes histiocíticos

Categoría

Trastornos habituales*

Ejemplos o descripción

Trastornos histiocíticos de comportamiento biológico diverso

Relacionados con células dendríticas

Histiocitosis de células de Langerhans

Incluye los trastornos denominados previamente granuloma eosinófilo, enfermedad de Letterer-Siwe y enfermedad de Hand-Schüller-Christian

Relacionados con macrófagos

Síndromes hemofagocíticos primarios

Familiares

Esporádicos

Síndromes hemofagocíticos secundarios

Infección

Cáncer

Trastornos autoinmunitarios

Enfermedad de Rosai-Dorfman

Denominada también histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas

Trastornos histiocíticos malignos

Leucemias

Leucemia monocítica y mielomonocítica aguda

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

LMMC del adulto

LMMC infantil (leucemia mielomonocítica juvenil)

*Existen otros trastornos raros en cada categoría.

Adaptado de Komp DM, Perry MC: Introduction: The histiocytic syndromes. Seminars in Oncology 18:1, 1991 and Favara BE, Feller AC, Pauli M, eds.: Contemporary classification of histiocytic disorders. Medical and Pediatric Oncology 29:157, 1997.

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