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Sobrecarga de hierro secundaria

(Hemocromatosis secundaria)

Por Candido E. Rivera, MD, Mayo Clinic

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para pacientes

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La sobrecarga de hierro secundaria se debe a una absorción excesiva de hierro, transfusiones de sangre reiteradas o exceso de ingesta oral, por lo general en pacientes con trastornos de la eritropoyesis. El diagnóstico se realiza mediante estudios del hierro sérico. El tratamiento suele consistir en quelación del hierro.

Etiología de la sobrecarga de hierro secundaria

Por lo general, se observa sobrecarga de hierro secundaria en pacientes que presentan

  • Hemoglobinopatías (p. ej., drepanocitosis, talasemia, anemias sideroblásticas)

  • Anemias hemolíticas congénitas

  • Mielodisplasia

La sobrecarga de hierro se debe a los siguientes mecanismos:

  • Aumento de la absorción del hierro

  • Administración de hierro exógeno para tratar la anemia

  • Transfusiones de sangre reiteradas (cada unidad de sangre aporta 250 mg de hierro; el depósito tisular se torna significativo cuando se transfunden más de aproximadamente 40 unidades de sangre)

El aumento de la absorción de hierro en pacientes con eritropoyesis ineficaz puede deberse en parte a la secreción, por los precursores eritroides, de eritroferrona [ERFE], que suprime la hepcidina (un inhibidor de la absorción de hierro).

En la actualidad, los pacientes con hemoglobinopatías y anemias hemolíticas congénitas suelen alcanzar la edad adulta, de manera que las complicaciones de sobrecarga de hierro ahora son frecuentes y clínicamente importantes. En estos pacientes, la sobrecarga de hierro que compromete el corazón, el hígado y órganos endocrinos se ha convertido en una causa de muerte frecuente, pero es posible prolongar la supervivencia mediante eliminación del hierro.

Diagnóstico de la sobrecarga de hierro secundaria

  • Medir ferritina y hierro en suero, y saturación de transferrina

En los pacientes con eritropoyesis inefectiva, debe evaluarse la sobrecarga de hierro secundaria, que se diagnostica determinando la ferritina sérica, el hierro sérico y la saturación de transferrina.

Tratamiento de la sobrecarga de hierro secundaria

  • Por lo general, quelación del hierro con deferasirox o deferoxamina, o a veces deferiprona

Algunos pacientes pueden tratarse con flebotomía y administración de eritropoyetina para mantener la eritropoyesis. Sin embargo, como la flebotomía agrava la anemia, no se la recomienda en muchos pacientes (p. ej., aquellos con concentración de Hb < 10 g/dL, los dependientes de transfusiones y aquellos con síntomas de anemia después de la flebotomía). En estos casos, el tratamiento consiste en quelación del hierro. El objetivo terapéutico es alcanzar una saturación de transferrina < 50%.

La deferoxamina es el fármaco indicado tradicionalmente como quelante del hierro. Se administra mediante infusión subcutánea lenta durante la noche a través de una bomba portátil durante 5-7 noches por semana o mediante una infusión IV de 24 horas. La dosis es de 1 a 2 g en adultos y de 20 a 40 mg/kg en niños. Sin embargo, este tratamiento es complejo de administrar y requiere una dedicación de tiempo inusual de los pacientes, lo que determina una alta tasa de incumplimiento. Los efectos adversos importantes son hipotensión, trastornos digestivos y anafilaxia (aguda), y pérdida visual y auditiva (con uso crónico).

El deferasirox, un agente quelante oral, es una alternativa eficaz a la deferoxamina y cada vez más utilizada. Reduce las concentraciones de hierro y previene o retrasa la aparición de las complicaciones de la sobrecarga de hierro. La dosis inicial es de 20 mg/kg VO 1 vez al día. Se controla a los pacientes en forma mensual, con aumento de las dosis hasta 30 mg/kg 1 vez al día. El tratamiento puede interrumpirse cuando la ferritina sérica es < 500 ng/mL. Los efectos adversos (que afectan a alrededor del 10% de los pacientes) pueden consistir en náuseas, dolor abdominal, diarrea y erupción. Pueden presentarse alteraciones de las pruebas de funcionalidad hepática y renal, que deben realizarse periódicamente (p. ej., en forma mensual o a veces con mayor frecuencia en pacientes de alto riesgo).

La deferiprona, otro quelante oral del hierro, está indicada para el tratamiento de pacientes con sobrecarga de hierro transfusional debida a síndromes de talasemia cuando la terapia de quelación con deferasirox o deferoxamina es inadecuada. La dosis inicial es de 25 mg/kg VO 3 veces al día. La dosis máxima es de 33 mg/kg VO 3 veces al día. El recuento absoluto de neutrófilos se obtiene semanalmente para buscar neutropenia (precede a la agranulocitosis). La ferritina sérica se mide cada 2-3 meses; el tratamiento se interrumpe temporalmente cuando los niveles son consistentemente < 500 μg/L.