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Reseña sobre trastornos de las células plasmáticas

(Disproteinemias, gammapatías monoclonales, paraproteinemias, discrasias de células plasmáticas)

Por James R. Berenson, MD, President and Chief Medical Officer, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research, West Hollywood

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Los trastornos de las células plasmáticas son un grupo diverso de enfermedades de etiología desconocida que se caracteriza por

  • La proliferación desproporcionada de un clon único de células B

  • La presencia de una inmunoglobulina o subunidad polipeptídica estructural y electroforéticamente homogéneas (monoclonal) en suero, orina o ambos.

Fisiopatología

(Para características estructurales y clasificación de las inmunoglobulinas, ver Componentes del sistema inmunitario : Anticuerpos).

Después de aparecer en la médula ósea, los linfocitos B indiferenciados ingresan en los tejidos linfoides periféricos, como ganglios linfáticos, bazo e intestino (p. ej., placas de Peyer). Ahí comienzan a diferenciarse a células que pueden responder, cada una, a una cantidad limitada de antígenos. Después de hallar el antígeno apropiado, algunos linfocitos B presentan proliferación clonal a células plasmáticas. Cada línea clonal de células plasmáticas está dedicada a sintetizar una inmunoglobulina específica que consiste en 2 cadenas pesadas idénticas (gamma [γ], mu [μ], alfa [α], delta [δ] o epsilon [ε]) y 2 cadenas livianas idénticas (kappa [κ] o lambda [λ]). Normalmente, se produce un ligero exceso de cadenas livianas, y es habitual la excreción urinaria de pequeñas cantidades de cadenas livianas policlonales libres ( 40 mg/24 h).

Se desconoce la etiología de los trastornos de las células plasmáticas, que se caracterizan por la proliferación desproporcionada de un clon. El resultado es un aumento correspondiente de la concentración sérica de su producto, la proteína inmunoglobulina monoclonal (proteína M). Las proteínas M pueden consistir en cadenas pesadas y livianas o sólo un tipo de cadena.

Las complicaciones de la proliferación de las células plasmáticas y la producción de proteína M incluyen las siguientes:

  • Daño autoinmune de órganos (en particular, los riñones): algunas proteínas M muestran actividad de anticuerpos

  • Inmunidad alterada: disminución de la producción de otras inmunoglobulinas

  • Tendencia a la hemorragia: la proteína M puede revestir las plaquetas, inactivar los factores de coagulación, aumentar la viscosidad de la sangre y causar hemorragia por otros mecanismos.

  • Amiloidosis secundaria:-la proteína M puede depositarse dentro de los órganos

  • Osteoporosis, hipercalcemia, anemia, pancitopenia: las células clonales pueden infiltrar la matriz y/o la médula ósea

Los trastornos de las células plasmáticas pueden variar de asintomáticos, cuadros estables (en los que sólo está presente la proteína) a cánceres progresivos (p. ej., mieloma múltiple; para la clasificación, véase Clasificación de los trastornos de células plasmáticas). Rara vez, se producen trastornos de las células plasmáticas en pacientes con hipersensibilidad a fármacos (sulfamidas, fenitoína y penicilina), con presuntas infecciones virales y después de la cirugía cardíaca o de un trasplante.

Clasificación de los trastornos de células plasmáticas

Síntomas

Descripción

Ejemplos

Gammpatía monoclonal de significación indeterminada*

Asintomática, en general no progresiva

Afecta a individuos aparentemente sanos

Asociada con tumores no linforreticulares

Carcinomas de mama, vía biliar, aparato digestivo, riñones y próstata

Asociada con enfermedades inflamatorias e infecciosas crónicas

Colecistitis crónica, osteomielitis, pielonefritis, AR, tuberculosis

Asociadas con otros trastornos diversos

Hipercolesterolemia familiar, enfermedad de Gaucher, sarcoma de Kaposi, liquen mixedematoso, trastorno hepático, miastenia grave, anemia perniciosa, tirotoxicosis

Trastornos malignos de las células plasmáticas

Sintomáticos, progresivos

Exceso de producción de IgM

Macroglobulinemia

La mayoría de las veces IgG, IgA o cadenas livianas (Bence Jones) solamente

Mieloma múltiple

En general, sólo cadenas livianas (Bence Jones), pero ocasionalmente moléculas intactas de inmunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgD)

Amiloidosis sistémica primaria no hereditaria

Enfermedad de las cadenas pesadas

Enfermedad de las cadenas pesadas de IgG (cadena γ) (a veces, benigna)

Enfermedad de las cadenas pesadas de IgA (cadena α)

Enfermedad de las cadenas pesadas de IgM (cadena μ)

Enfermedad de las cadenas de IgD (cadena δ)

Trastornos transitorios de las células plasmáticas

Asociados con hipersensibilidad a fármacos, infecciones virales y cirugía cardíaca o de trasplante

Hipersensibilidad a sulfamidas, fenitoína o penicilina

*Incidencia relacionada con la edad.

Diagnóstico

Pueden sospecharse trastornos de las células plasmáticas ante manifestaciones clínicas, hallazgos durante la evaluación de una anemia o por un hallazgo incidental de aumento de las proteínas séricas o proteinuria que insta a una evaluación más exhaustiva mediante electroforesis de proteínas séricas o urinarias. La electroforesis detecta proteína M, que es mejor evaluada mediante electroforesis con inmunofijación para identificar clases de cadenas pesadas o livianas.

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