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Reseña sobre trastornos mieloproliferativos

Por Jane Liesveld, MD, Professor of Medicine, University of Rochester ; Patrick Reagan, MD, Fellow in Hematology and Medical Oncology, University of Rochester Medical Center

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Los trastornos mieloproliferativos son proliferaciones anormales de células madre de médula ósea, que puede manifestarse como un aumento de las plaquetas, los glóbulos rojos o los glóbulos blancos en la circulación y, a veces como un aumento de la fibrosis en la médula ósea. Sobre la base de estas anomalías, se clasifican como

  • Trombocitemia esencial (aumento de las plaquetas)

  • Mielofibrosis primaria (fibrosis o cicatrices en la médula)

  • Policitemia vera (aumento de los eritrocitos)

  • Leucemia mieloide crónica (aumento de los glóbulos blancos —ver Leucemia mieloide crónica (LMC))

La trombocitemia esencial, la mielofibrosis primaria y la policitemia vera son trastornos mieloproliferativos con cromosoma Filadelfia negativo. Los trastornos mieloproliferativos, en particular la leucemia mieloide crónica, a veces provocan una leucemia aguda; algunos hematólogos también clasifican el síndrome hipereosinofílico y la mastocitosis como trastornos mieloproliferativos. También hay raros trastornos mieloproliferativos que se superponen con síndrome mielodisplásico (ver Síndrome mielodisplásico).

Cada trastorno se identifica según su manifestación o lugar de proliferación predominante (ver Clasificación de los trastornos mieloproliferativos). Pese a la superposición, tiene una constelación relativamente característica de manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y evolución. Si bien la proliferación de una línea celular puede dominar el cuadro clínico, cada trastorno suele ser causado por proliferación clonal de una célula madre pluripotencial, lo que causa diversos grados de proliferación anormal de eritrocitos, leucocitos y progenitores de las plaquetas en la médula ósea. Sin embargo, este clon anormal no produce fibroblastos medulares, que pueden proliferar en forma policlonal reactiva.

Una mutación del gen JAK2 de la tirosina cinasa, involucrada en la respuesta de la médula ósea a la eritropoyetina, contribuye a causar policitema vera y también está mutado en una alta proporción de casos de trombocitemia esencial y mielofibrosis.

Clasificación de los trastornos mieloproliferativos

Trastorno

Característica predominante

Policitemia vera

Eritrocitosis

Mielofibrosis primaria

Fibrosis de la médula ósea con hematopoyesis extramedular

Trombocitemia esencial

Trombocitosis

Leucemia mieloide crónica

Granulocitosis

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