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Deficiencia de Proteína S

Por Joel L. Moake, MD, Professor of Medicine (Emeritus);Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

Información:
para pacientes

Puesto que la proteína S ayuda a la proteína C activada a degradar los factores de coagulación Va y VIIIa, la deficiencia de la proteína S predispone a la trombosis venosa.

La proteína S, dependiente de la vitamina K, es un cofactor de la degradación mediada por la proteína C activada de los factores Va y VIIIa.

La deficiencia heterocigota de proteína plasmática S predispone a la trombosis venosa (ver Reseña de los trastornos trombóticos). La deficiencia heterocigota de proteína S es similar a la deficiencia heterocigota de proteína C en cuanto a transmisión genética, prevalencia, estudios de laboratorio, tratamiento y precauciones (ver deficiencia de Proteína C).

La deficiencia homocigota de proteína S puede causar púrpura neonatal fulminante que es clínicamente indistinguible de la ocasionada por la deficiencia homocigota de proteína C.

Se observan deficiencias adquiridas de proteína C (y, más tarde de proteína S) durante la coagulación intravascular diseminada y el tratamiento con warfarina.

El diagnóstico se basa en análisis antigénicos de proteína S plasmática total o libre (la proteína S libre es la forma no unida a la proteína transportadora de C4).

Tratamiento

  • Anticoagulación

El tratamiento de la deficiencia de proteína S asociada con trombosis venosa es idéntico al tratamiento de la deficiencia de proteína C (ver deficiencia de Proteína C), con una excepción. Debido a que no hay concentrado de proteína S purificado disponible para transfusión, solamente el plasma normal se puede utilizar para reemplazar a la proteína S durante una emergencia trombótica. No se sabe si los anticoagulantes orales más nuevos que inhiben, ya sea la trombina (dabigatran) o el factor Xa (p. ej., rivaroxaban, apixaban) se pueden usar en lugar de otros anticoagulantes para este trastorno.