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síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

(Síndrome de anticuerpos anticardiolipina, síndrome de anticoagulante lúpico)

Por Joel L. Moake, MD, Professor of Medicine (Emeritus);Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

Información:
para pacientes

Ciertos fosfolípidos de la membrana en condiciones normales no pueden activar la cascada de la coagulación mediante la unión a proteínas circulantes fijadoras de fosfolípidos; los anticuerpos contra estas proteínas fijadoras de fosfolípidos bloquean esta unión protectora y por lo tanto predisponen a la trombosis.

El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es un trastorno autoinmunitario que se manifiesta por trombosis y (durante el embarazo) muerte fetal causada por diversos anticuerpos autoinmunitarios dirigidos contra una o más proteínas de unión a fosfolípidos (p. ej., β2-glucoproteína I, protrombina, anexina). Normalmente, estas proteínas se unen a los componentes fosfolipídicos de la membrana y las protegen de la activación excesiva de la coagulación. Los autoanticuerpos desplazan las proteínas protectoras y, por consiguiente, determinan superficies de células endoteliales procoagulantes, lo que provoca trombosis arteriales o venosas (ver Reseña de los trastornos trombóticos). Paradójicamente, las pruebas de coagulación in vitro pueden estar prolongadas, porque los anticuerpos antiproteína/fosfolípido interfieren con el ensamblaje de los factores de coagulación y la activación de los componentes fosfolipídicos agregados al plasma para iniciar las pruebas. El anticoagulante lúpico es un autoanticuerpo antifosfolípido que se une a los complejos proteína/fosfolípido. Al principio, se lo reconoció en pacientes con LES (lupus eritematoso sistémico), pero estos pacientes representan, en la actualidad, una minoría de aquellos con el autoanticuerpo.

También pueden desarrollarse otros síntomas de la trombosis venosa o arterial.

Diagnóstico

  • Las pruebas de laboratorio, a partir de TTP

Las pruebas de TTP se realizan en pacientes que se espera se sometan a un procedimiento invasivo, en aquellos con sangrado o coagulación inexplicable, o en aquellos que toman ciertos anticoagulantes. Se sospecha anticoagulante lúpico si el TTP está prolongado y no se corrige de inmediato al realizar una mezcla 1:1 con plasma normal, pero sí se normaliza al agregar una cantidad excesiva de fosfolípidos (efectuado en el laboratorio de patología clínica). Los anticuerpos antifosfolípidos en plasma del paciente se determinan directamente mediante inmunoanálisis de anticuerpos IgG e IgM que se unen a los complejos fosfolípido-β2-glucoproteína I en placas de microtitulación.

Tratamiento

  • Anticoagulación

Se han usado heparina, warfarina y aspirina para la profilaxis y el tratamiento. No se sabe si los anticoagulantes orales más nuevos que inhiben, ya sea la trombina (dabigatran) o el factor Xa (p. ej., rivaroxaban, apixaban) se pueden utilizar en lugar de la warfarina para este trastorno.