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Reseña sobre trastornos plaquetarios

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Director, Clinical Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

Información:
para pacientes

Las plaquetas son fragmentos celulares que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación de la médula ósea para producir megacariocitos, que a su vez desprenden las plaquetas de su citoplasma. La trombopoyetina se produce en el hígado a una velocidad constante y su nivel circulante está determinado por el grado en que se eliminan las plaquetas circulantes, y posiblemente por los megacariocitos de la médula ósea. Las plaquetas circulan durante 7-10 días. Siempre hay secuestro esplénico transitorio de alrededor de un tercio de ellas. Por lo general, el recuento de plaquetas es de 140.000 a 440.000/μL. Sin embargo, éste puede variar ligeramente según la fase del ciclo menstrual, disminuir al aproximarse al término de un embarazo (trombocitopenia gestacional) y aumentar en respuesta a citocinas inflamatorias (trombocitosis secundaria o reactiva). Por último, las plaquetas son destruidas por apoptosis, un proceso independiente del bazo.

Los trastornos plaquetarios incluyen

  • Un aumento anormal de plaquetas (trombocitemia y trombocitosis reactiva)

  • Una disminución de plaquetas (trombocitopenia)

  • Disfunción plaquetaria

Cualquiera de estos trastornos, aun aquellos en los que hay aumento de plaquetas, pueden provocar la formación defectuosa de los tapones hemostáticos y hemorragia.

El riesgo de hemorragia es inversamente proporcional al recuento de plaquetas y la función plaquetaria (ver Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia). Cuando la función plaquetaria se reduce (p. ej., como resultado de la uremia o el consumo de aspirina), el riesgo de sangrado aumenta.

Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia

Recuento de plaquetas

Riesgo de hemorragia*

≥ 50.000/μL

Mínima

20.000–50.000/μL

Hemorragia menor después de un trauma

< 20.000/μL

Sangrado espontáneo

< 5000/μL

Hemorragias espontáneas graves que posiblemente pongan en peligro la vida

*La reducción de la función plaquetaria (p. ej., debido a la uremia o al uso de la aspirina) se suma al riesgo de sangrado en cada intervalo de recuento de plaquetas.

Etiología

Trombocitemia y trombocitosis

La trombocitemia esencial es un trastorno mieloproliferativo (ver Trombocitemia esencial) que implica la sobreproducción de plaquetas debido a una anomalía clonal de una célula madre hematopoyética. Un recuento de plaquetas marcadamente elevado se asocia típicamente con la trombosis, pero algunos pacientes desarrollan sangrado.

La trombocitosis reactiva (ver Trombocitosis reactiva (trombocitemia secundaria)) es la sobreproducción de plaquetas en respuesta a otro trastorno. Existen muchas causas, que incuyen infección aguda, trastornos inflamatorios crónicos (p. ej., AR, enfermedad inflamatoria intestinal, tuberculosis, sarcoidosis), deficiencia de hierro y algunos cánceres. La trombocitosis reactiva no se asocia típicamente con un mayor riesgo de trombosis.

Trombocitopenia

Las causas de trombocitopenia pueden clasificarse según el mecanismo (ver Clasificación de la trombocitopenia) e incluyen insuficiencia de la producción de plaquetas, mayor secuestro esplénico de plaquetas con supervivencia plaquetaria normal, aumento de la destrucción o el consumo de plaquetas (causas tanto inmunitarias como no inmunitarias), dilución de plaquetas y una combinación de estos mecanismos.

La esplenomegalia sugiere un aumento del secuestro esplénico.

Varios fármacos pueden causar trombocitopenia (ver Trombocitopenia: otras causas : Destrucción inmunitaria inducida por fármacos), en general por desencadenar destrucción inmunitaria.

En términos generales, las causas específicas más comunes de trombocitopenia son

  • Trombocitopenia gestacional

  • Trombocitopenia inducida por fármacos secundaria a destrucción plaquetaria de mecanismo inmunitario (con frecuencia heparina, trimetoprim/sulfametoxazol)

  • Trombocitopenia inducida por fármacos debido a supresión dosis-dependiente de la médula ósea (p. ej., agentes antineoplásicos)

  • Trombocitopenia que acompaña a la infección sistémica

  • La trombocitopenia inmunitaria (TPI, antes llamada púrpura trombocitopénica inmunitaria)

Disfunción plaquetaria

La disfunción plaquetaria puede producir un defecto intrínseco de las plaquetas o un factor extrínsecto que altera la función de plaquetas normales. La disfunción puede ser hereditaria o adquirida. Los trastornos hereditarios de la función plaquetaria son la enfermedad de Von Willebrand, la enfermedad hemorrágica hereditaria más frecuente, y los trastornos plaquetarias intrínsecos hereditarios (ver Trastornos plaquetarios intrínsecos hereditarios), que son mucho menos comunes. Los trastornos adquiridos de la función plaquetaria (ver Disfunción plaquetaria adquirida) suelen deberse a enfermedadesn (p. ej., insuficiencia renal), pero también a consumo de aspirina y otros fármacos.

Clasificación de la trombocitopenia

Causa

Enfermedades

Disminución o ausencia de megacariocitos en la médula ósea

Anemia aplásica

Leucemia

Fármacos mielosupresores (p. ej., hidroxiurea, interferón alfa-2b, fármacos antineoplásicos)

Hemoglobinuria paroxística nocturna (algunos pacientes)

Disminución de la producción de plaquetas pese a la presencia de megacariocitos en la médula ósea

Trombocitopenia inducida por alcohol

Uso de bortezomib

Trombocitopenia asociada con HIV

Síndromes mielodisplásicos (algunos)

Deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico

Secuestro de plaquetas en un bazo agrandado

Cirrosis con esplenomegalia congestiva

Enfermedad de Gaucher

Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Destrucción inmunitaria

Trastornos del tejido conectivo

Trombocitopenia inducida por fármacos

Trombocitopenia asociada con HIV

Trombocitopenia inmunitaria

Trastornos linfoproliferativos

Trombocitopenia aloinmunitaria neonatal

Púrpura postransfusión

Destrucción no inmunitaria

Ciertas infecciones sistémicas (p. ej., hepatitis, infección por virus Epstein-Barr, citomegalovirus o virus del dengue)

Coagulación intravascular diseminada

Embarazo (trombocitopenia gestacional)

Sepsis

Trombocitopenia en síndrome de dificultad respiratoria aguda

Púrpura trombocitopénica trombótica-síndrome urémico hemolítico

Dilución

El reemplazo masivo de glóbulos rojos o exanguinotransfusión (la mayoría de las transfusiones de glóbulos rojos utilizan glóbulos rojos almacenados que no contienen muchas plaquetas viables)

Signos y síntomas

Los trastornos plaquetarios causan un patrón hemorrágico característico:

  • Múltiples petequias en la piel (en general, más evidentes en las piernas)

  • Pequeñas equimosis dispersas en zonas de traumatismos leves

  • Sangrado mucoso (orofaríngeo, nasal, GI, GU)

  • Hemorragia excesiva después de una cirugía

La hemorragia digestiva grave y la hemorragia en el SNC pueden ser potencialmente fatales. En cambio, la trombocitopenia pocas veces induce hemorragias tisulares (p. ej., hematomas viscerales profundos ni hemartrosis), sino una hemorragia superficial inmediata; después de un traumatismo. La hemorragia dentro de los tejidos (a menudo con retraso hasta un día después de un trauma) sugiere un trastorno de la coagulación (p. ej., hemofilia).

Diagnóstico

  • Presentación clínica de petequias y hemorragia mucosa

  • Hemograma completo con plaquetas, estudios de coagulación, frotis de sangre periférica

  • En ocasiones, aspiración de médula ósea

  • En ocasiones, estudios de antígeno de Von Willebrand y de actividad del factor

Los trastornos plaquetarios se presumen en pacientes con petequias y hemorragia mucosa. Se realiza un hemograma completo con recuento de plaquetas, estudios de coagulación y un frotis de sangre periférica. El recuento de plaquetas se diagnostica sobre la base del recuento de plaquetas; los estudios de coagulación son normales, a menos que exista una coagulopatía simultánea. En pacientes con hemograma completo, recuento de plaquetas, RIN (relación internacional normalizada) y TTP (tiempo de tromboplastina parcial) normales, se debe sospechar una disfunción plaquetaria.

Perlas y errores

  • Sospechar disfunción plaquetaria en pacientes con petequias y/o hemorragia pero con recuentos de plaquetas y resultados de las pruebas de coagulación normales.

Trombocitopenia

En pacientes con trombocitopenia, el frotis periférico puede sugerir la causa (ver Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos). Si el frotis muestra alteraciones distintas de una trombocitopenia, como eritrocitos nucleados o leucocitos anormales o inmaduros, está indicada una aspiración de médula ósea, la cual revela el número y el aspecto de los megacariocitos; es el estudio definitivo para muchos trastornos que causan insuficiencia de la médula ósea. Sin embargo, el número y el aspecto normal de los megacariocitos no siempre indica una función plaquetaria normal. Por ejemplo, en pacientes con púrpura trombocitopénica, puede haber una disminución en la producción de plaquetas, pese al aspecto normal y el número elevado de los megacariocitos. Si la médula ósea es normal pero el bazo está agrandado, el aumento del secuestro esplénico es la causa probable de la trombocitopenia. Si la médula ósea es normal y el bazo no está agrandado, el exceso de destrucción de las plaquetas es la causa probable. La determinación de anticuerpos antiplaquetarios no tiene utilidad clínica. Se realizan pruebas para HIV en pacientes con riesgo de infección por este virus. El examen de médula ósea pocas veces es necesario en pacientes que se presentan con características típicas de TPI.

Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos

Hallazgos

Enfermedades

Eritrocitos y leucocitos normales

Trombocitopenia inducida por fármacos

Trombocitopenia gestacional

Trombocitopenia relacionada con HIV

Trombocitopenia inmunitaria

Púrpura postransfusión

Fragmentación de eritrocitos (esquistocitos)

Cáncer metastásico

CID

Preeclampsia con CID

Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico

Anomalías de los leucocitos

Leucocitos polimorfonucleares hipersegmentados en anemias megaloblásticas

Células inmaduras o aumento de linfocitos maduros en la leucemia

Marcada disminución de granulocitos en la anemia aplásica

Plaquetas gigantes frecuentes (de tamaño próximo al de los eritrocitos)

Síndrome de Bernard-Soulier

Trastornos relacionados con el gen no muscular de la cadena pesada 9 de la miosina (MYH9)

Otras trombocitopenias congénitas

Anomalías eritrocíticas, eritrocitos nucleados y granulocitos inmaduros

Mielodisplasia

CID = coagulación intravascular diseminada.

Presunta disfunción plaquetaria

En pacientes con disfunción plaquetaria, se sospecha una causa farmacológica si los síntomas aparecieron sólo después del comienzo de la toma de un fármaco potencialmente causal (p. ej., clopidogrel, ticagrelor). La disfunción plaquetaria causada por los fármacos puede ser grave, pero las pruebas especializadas pocas veces son necesarios. Se presume una causa hereditaria si hay antecedentes de toda la vida de hematomas de fácil aparición, hemorragia después de extracciones dentarias, cirugía, parto o circuncisión o menstruación importante. En el caso de una presunta causa hereditaria, se realizan de rutina estudios de antígeno del factor de Von Willebrand (FvW) y actividad del mismo factor. En algunos pacientes, las pruebas de agregación plaquetaria pueden identificar un defecto en la forma en que la plaqueta responde a diversos agonistas de plaquetas (adenosina difosfato [ADP], colágeno, trombina) y por lo tanto demuestran el tipo de defecto plaquetario. La disfunción plaquetaria causada por trastornos sistémicos suele ser leve y de importancia clínica menor. En estos pacientes, la preocupación clínica es el trastorno sistémico causal, y las pruebas hematológicas son innecesarias.

Tratamiento

  • Interrumpir los fármacos que alteran la función plaquetaria

  • Rara vez, transfusiones de plaquetas

En pacientes con trombocitopenia o disfunción plaquetaria, no deben administrarse fármacos que alteren aún más la función plaquetaria, en particular aspirina y otros AINE. Los pacientes que ya reciben estas medicaciones deben considerar fármacos alternativos, como paracetamol, o simplemente dejar de tomarlos.

Los pacientes pueden requerir transfusión de plaquetas, pero sólo se usa en situaciones limitadas (ver Hemoderivados : Plaquetas). Las transfusiones profilácticas se utilizan poco, porque pueden perder su eficacia con el uso reiterado debido al desarrollo de aloanticuerpos antiplaquetarios. En la disfunción plaquetaria o la trombocitopenia causada por descenso de la producción, se reservan las transfusiones para pacientes con hemorragia activa, trombocitopenia grave (p. ej., recuento de plaquetas < 10.000/μL) o los que necesitan procedimientos invasivos. En la trombocitopenia causada por destrucción plaquetaria, se reservan las transfusiones para las hemorragias potencialmente fatales o del SNC.

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