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Tromboticopenia inmunitaria (TPI)

Por David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Director, Clinical Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

Información:
para pacientes

(Púrpura trombocitopénica idiopática; púrpura trombocitopénia inmunitaria; TPI)

La trombocitopenia inmunitaria (TPI) es un trastorno hemorragíparo causado por trombocitopenia que no se asocia con una enfermedad sistémica. Por lo general, es crónica en adultos, pero suele ser aguda y autolimitada en niños. El tamaño del bazo es normal en ausencia de otra enfermedad subyacente. El diagnóstico exige descartar otros trastornos mediante pruebas selectivas. El tratamiento consiste en corticoides, esplenectomía, inmunosupresores y fármacos agonistas de los receptores de trombopoyetina. En hemorragias potencialmente fatales, pueden utilizarse transfusiones de plaquetas, corticoides IV, inmunoglobulina anti-D IV o inmunoglobulina IV en forma individual o combinada.

Por lo general, la PTI se debe al desarrollo de un autoanticuerpo dirigido contra un antígeno plaquetario estructural. En la TPI de la infancia, la formación del autoanticuerpo puede ser desencadenada por los antígenos virales. El desencadenante en adultos es desconocido. La TPI tiende a empeorar durante el embarazo y aumenta el riesgo de morbilidad materna (ver Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) en el embarazo).

Signos y síntomas

Los síntomas y signos son petequias, púrpura y hemorragia mucosa. La hemorragia digestiva y la hematuria macroscópicas son menos frecuentes. El bazo es de tamaño normal, a menos que esté agrandado por una infección viral o una anemia hemolítica autoinmunitaria coexistente. Al igual que los otros trastornos de aumento de la destrucción de las plaquetas, la TPI también se asocia con un mayor riesgo de trombosis.

Diagnóstico

  • Hemograma con recuento de plaquetas, frotis de sangre periférica

  • Pocas veces, aspiración de médula ósea

  • Exclusión de otros trastornos trombocitopénicos

Se sospecha PTI en pacientes con trombocitopenia aislada (es decir, hemograma completo y frotis de sangre periférica por lo demás normal). Como las manifestaciones de PTI son inespecíficas, deben descartarse otras causas de trombocitopenia aislada (p. ej., fármacos, alcohol, trastornos linfoproliferativos, otras enfermedades autoinmunitarias, infecciones virales) por evaluación clínica y estudios complementarios apropiados. Por lo general, los pacientes tienen estudios de coagulación, pruebas de función hepática y pruebas para la infección por el virus de la hepatitis C y el HIV. Las pruebas para anticuerpos antiplaquetarios generalmente no ayudan al diagnóstico ni al tratamiento.

No se requiere examen de médula ósea para arribar al diagnóstico, pero se practica si el hemograma o el frotis revelan otras alteraciones además de la trombocitopenia, cuando las manifestaciones clínicas no son típicas o si los pacientes no responden a los tratamientos estándares. En la PTI, el examen de médula ósea revela números normales o posiblemente aumentados de megacariocitos en una muestra de médula ósea por lo demás normal.

Pronóstico

Por lo general, los niños se recuperan espontáneamente, aun de trombocitopenias graves, en varias semanas o meses.

En los adultos, se puede producir la remisión espontánea, pero es raro después del primer año de la enfermedad. Sin embargo, muchos pacientes presentan enfermedad leve y estable (es decir, recuentos de plaquetas > 30.000/μL) con un sangrado mínimo o nulo; estos casos pueden ser más frecuentes de lo que se consideraba antes, y muchos se descubren por el recuento automatizado de plaquetas que, en la actualidad, se evalúa rutinariamente con el hemograma completo. Otros pacientes presentan trombocitopenia sintomática, aunque la hemorragia potencialmente fatal y la muerte son raras.

Tratamiento

  • Corticoides orales

  • Inmunoglobulina IV (IVIG)

  • Inmunoglobulina anti-D IV

  • Esplenectomía

  • Fármacos agonistas del receptor de trombopoyetina

  • Rituximab

  • Otros inmunosupresores

  • En la hemorragia grave, IVIG, inmunoglobulina anti-D IV, corticoides IV y/o transfusiones de plaquetas

Por lo general, los adultos con hemorragia y un recuento de plaquetas < 30.000/µL reciben inicialmente un corticoide oral (p. ej., prednisona 1 mg/kg VO 1 vez al día). Un esquema alternativo de corticoides, pero probablemente menos eficaz, consiste en dexametasona 40 mg VO 1 vez al día durante 4 días. Si hay hemorragia grave concurrente o una necesidad de aumentar rápidamente el recuento de plaquetas, se puede agregar inmunoglobulina intravenosa o inmunoglobulina anti-D IV a los corticosteroides. La mayoría de los pacientes responden con un aumento en el recuento de plaquetas en 2 a 4 semanas; sin embargo, cuando el corticosteroide se reduce hasta eliminarlo después de la respuesta, la mayoría de pacientes adultos sufren una recaída. Los tratamientos repetidos con corticosteroides pueden ser eficaces, pero aumentan el riesgo de efectos adversos. Los corticosteroides no suelen continuarse más allá de los primeros meses; pueden probarse otros fármacos en un intento de evitar la esplenectomía.

La esplenectomía puede lograr una remisión completa en aproximadamente dos tercios de los pacientes que recaen después de la terapia con corticosteroides inicial, pero por lo general se reserva para pacientes con trombocitopenia grave, sangrado o ambos. La esplenectomía puede no ser apropiada en los pacientes con enfermedad leve. Si la trombocitopenia se puede controlar con terapias farmacológicas, la esplenectomía suele aplazarse durante 6 a 12 meses para permitir la remisión espontánea. La esplenectomía produce un aumento del riesgo de trombosis e infección (en particular por bacterias encapsuladas como neumococo); los pacientes requieren vacunación contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, y Neisseria meningitidis (idealmente > 2 semanas antes del procedimiento).

Los tratamientos médicos de segunda línea están disponibles para los pacientes que buscan aplazar la esplenectomía en la esperanza de una remisión espontánea, los que no son candidatos para la esplenectomía o la rechazan, y aquellos en los que la esplenectomía no ha sido eficaz. Estos pacientes suelen tener recuentos de plaquetas < 10.000 a 20.000 /μL (y por lo tanto están en riesgo de sangrado). Las terapias médicas de segunda línea incluyen agonistas del receptor de trombopoyetina, rituximab y otros agentes inmunosupresores. Los agonistas del receptor de la trombopoyetina, como romiplostim, en dosis de 1 a 10 mcg/kg SC 1 vez por semana, y eltrombopag, en dosis de 25 a 75 mg VO 1 vez al día tienen tasas de respuesta > 85%. Sin embargo, los agonistas del receptor de la trombopoyetina deben ser administrados de manera continua para mantener el recuento de plaquetas > 50.000/μL. El rituximab (375 mg/m2 IV una vez/semana durante 4 semanas) tiene una tasa de respuesta del 57%, pero sólo el 21% de los pacientes adultos permanecen en remisión después de 5 años. Puede requerirse inmunosupresión más intensiva con fármacos como ciclofosfamida y azatioprina en pacientes con trombocitopenia grave, sintomática, que no responden a otros fármacos.

Por lo general, el tratamiento de los niños es de sostén porque la mayoría se recupera en forma espontánea. Aun después de meses o años de trombocitopenia, la mayoría de los niños presentan remisiones espontáneas. Si sobreviene una hemorragia mucosa, pueden administrarse corticoides o IGIV. El uso de corticosteroides e IGIV es controvertido, porque el aumento del recuento de plaquetas puede no mejorar la evolución clínica. Rara vez se realiza una esplenectomía en niños. Sin embargo, si la trombocitopenia es grave y sintomática durante > 6 meses, debe considerarse la esplenectomía.

En niños o adultos con PTI y hemorragia potencialmente fatal, se intenta un bloqueo fagocítico rápido administrando IGIV en dosis de 1 g/kg 1 vez al día durante 1-2 días o una dosis única de inmunoglobulina anti-D 75 mcg/kg. Por lo general, este tratamiento induce un aumento del recuento de plaquetas en el término de 2 a 4 días, pero el recuento permanece alto sólo durante 2-4 semanas. La metilprednisolona en alta dosis (1 g IV 1 vez al día durante 3 días) es menos costosa que la IGIV o inmunoglobulina anti-D IV y es más fácil de administrar, pero puede ser menos eficaz. Los pacientes con PTI y hemorragia potencialmente fatal también reciben transfusiones de plaquetas. Éstas no se utilizan en forma profiláctica.

Asimismo, pueden administrarse corticoides orales, IGIV o inmunoglobulina anti-D IV cuando se requiere un aumento transitorio del recuento plaquetario para extracciones dentarias, parto, cirugía u otros procedimientos invasivos.

Conceptos clave

  • El sistema inmunitario destruye las plaquetas en la circulación y al mismo tiempo ataca a los megacariocitos de la médula ósea, reduciendo de ese modo la producción de plaquetas.

  • Se deben descartar otras causas de trombocitopenia aislada (p. ej., los fármacos, el alcohol, los trastornos linfoproliferativos, otras enfermedades autoinmunes, infecciones virales).

  • Los niños por lo general tienen una remisión espontánea; en los adultos, la remisión espontánea puede ocurrir durante el primer año, pero es raro que ocurra a partir de entonces.

  • Los corticosteroides (y a veces IGIV o inmunoglobulina anti-D IV) son tratamientos de primera línea para el sangrado o la trombocitopenia grave.

  • La esplenectomía es a menudo eficaz, pero se reserva para pacientes en los que el tratamiento médico es ineficaz o aquellos cuya enfermedad persiste después de 12 meses.

  • Se administra transfusión de plaquetas solo para la hemorragia potencialmente fatal.

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