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Hipertermia maligna

Por John Lissoway, MD, Department of Emergency Medicine;Department of Emergency Medicine, University of New Mexico;Presbyterian Hospital ; Eric A. Weiss, MD, Associate Professor of Emergency Medicine;Medical Director, Stanford University School of Medicine;Stanford University Wilderness and Environmental Fellowship

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La hipertermia maligna es una elevación peligrosa de la temperatura corporal, por lo general como resultado de una respuesta hipermetabólica al uso concomitante de un relajante muscular despolarizante y un potente anestésico inhalatorio y volátil. Las manifestaciones pueden incluir rigidez muscular, hipertermia, taquicardia, taquipnea, rabdomiólisis y acidosis metabólica y respiratoria. El diagnóstico es clínico; se puede evaluar a los pacientes en riesgo en busca de susceptibilidad. Los tratamientos más prioritarios son el refrescamiento rápido y las medidas sintomáticas.

El relajante muscular implicado en general es la succinilcolina; el anestésico inhalatorio en general es el halotano, pero puede aparecer con otros anestésicos (p. ej., isoflurano, sevoflurano, desflurano). Esta combinación de fármacos provoca una reacción similar en algunos pacientes con distrofia muscular y miotonía. Aunque la hipertermia maligna se puede desarrollar después de la primera exposición a estos fármacos, en promedio, los pacientes requieren de 3 exposiciones.

Fisiopatología

La hipertermia maligna afecta a alrededor de 1/20.000 personas. La susceptibilidad es hereditaria, con herencia autosómica dominante y penetrancia variable. A menudo, la mutación causante afecta al receptor de rianodina del músculo esquelético; sin embargo, se han identificado > 22 de otras mutaciones causantes.

Este mecanismo puede involucrar la potenciación inducida por anestésicos de salida de Ca del retículo sarcoplásmico del músculo esquelético en pacientes susceptibles. En consecuencia, se aceleran las reacciones bioquímicas inducidas por Ca, lo que causa contracciones musculares graves y elevación de la tasa metabólica, dando como resultado acidosis metabólica y respiratoria. En respuesta a la acidosis, los pacientes que respiran espontáneamente desarrollan taquipnea que compensa sólo parcialmente.

Complicaciones

Puede producirse hiperpotasemia, acidosis metabólica y respiratoria, hipocalcemia y rabdomiólisis con elevación de la CK y una mioglobinemia, y también trastornos de la coagulación (en particular, la coagulación intravascular diseminada [CID]). En pacientes de edad avanzada y en aquellos con enfermedades asociadas, la CID puede elevar el riesgo de muerte.

Signos y síntomas

La hipertermia maligna puede aparecer durante la anestesia o el período postoperatorio temprano. La presentación clínica varía, dependiendo de los fármacos utilizados y la susceptibilidad del paciente. A menudo la primera señal es rigidez muscular, en especial de la mandíbula, seguido por taquicardia, otras arritmias, taquipnea, acidosis, shock e hipertermia. La hipercapnia (detectado por el aumento extremo de las mareas CO2) Puede ser un signo temprano. La temperatura suele ser 40°C y puede ser extremadamente alta (p. ej., > 43°C). La orina puede aparecer marrón o con sangre si se ha producido rabdomiólisis y mioglobinuria.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Búsqueda de complicaciones

  • Susceptibilidad para personas de alto riesgo

El diagnóstico se sospecha por la aparición de signos y síntomas típicos dentro de los 10 minutos, en ocasiones varias horas, después de que se inicia la anestesia inhalatoria. El diagnóstico precoz puede facilitar el reconocimiento de la mandíbula rígida, la taquipnea, la taquicardia y el aumento de CO2 espirado.

No existen análisis inmediatamente confirmatorios, pero debe evaluarse a los pacientes en busca de complicaciones mediante ECG, análisis de sangre (hemograma con plaquetas, electrolitos, BUN, creatinina, CK, Ca, PT, PTT, fibrinógeno, dímero d) y orina y mioglobinuria.

Se deben excluir otros diagnósticos. La sepsis perioperatoria puede causar hipertermia, pero rara vez tan pronto como después de la inducción anestésica. La anestesia inadecuada puede provocar aumento del tono muscular y taquicardia, pero no temperatura elevada. Las crisis tiroideas y la feocromocitoma rara vez se manifiestan inmediatamente después de la inducción anestésica.

Prueba de susceptibilidad

Las pruebas de susceptibilidad a la hipertermia maligna se recomiendan en personas en riesgo por los antecedentes familiares del trastorno o una persona con antecedente de una reacción adversa a la anestesia general previamente caracterizada como incompleta o grave. La prueba de la contractura con cafeína halotano (CHCT,caffeine halothane contracture test) es la más precisa. Esta prueba mide la respuesta de una muestra de tejido muscular a la cafeína y el halotano. Este análisis puede realizarse sólo en ciertos centros de referencia y requiere la resección de unos 2 g de tejido muscular. Debido a que las mutaciones múltiples pueden estar involucradas, la prueba genética tiene sensibilidad limitada (alrededor de un 30%), pero es bastante específica; los pacientes en los que se identifica una mutación no necesitan la prueba CHCT.

Tratamiento

  • Enfriamiento rápido y medidas sintomáticas

  • Dantroleno

Es fundamental enfriar a los pacientes tan rápida y efectivamente como sea posible (ver Golpe de calor : Tratamiento) para evitar el daño al SNC y también brindarles tratamiento sintomático para corregir trastornos metabólicos. Los resultados son mejores cuando el tratamiento comienza antes de que la rigidez muscular se generalice y del desarrollo de la rabdomiólisis, la hipertermia grave y la CID. Debe administrarse dantroleno (2,5 mg/kg IV cada 5 min, según sea necesario, hasta una dosis total de 10 mg/kg) además de las medidas físicas de refrescamiento habituales. La dosis de dantroleno se valora basa en la frecuencia cardíaca y la final de la espiración CO2. En algunos pacientes, se necesita la intubación (ver Establecimiento y control de la vía aérea : Intubación traqueal) traqueal, la parálisis y el coma inducido para controlar los síntomas y proporcionar apoyo. Pueden usarse las benzodiazepinas, que se administran IV, a menudo en dosis altas, para controlar la agitación. La hipertermia maligna tiene una alta mortalidad e incluso puede no responder a una terapia agresiva.

Prevención

Cuando es posible, se prefiere la anestesia local o regional a la general. Deben evitarse los anestésicos inhalatorios potentes y los relajantes musculares despolarizantes en pacientes susceptibles y en aquellos con antecedentes familiares fuertes. Los bloqueantes musculares no despolarizantes son los fármacos preanestésicos preferidos. Los anestésicos preferidos incluyen los barbitúricos (p. ej., tiopental), etomidato y propofol. El dantroleno debe estar disponible en la cama del paciente .

Conceptos clave

  • La hipertermia maligna se desarrolla en pacientes genéticamente susceptibles que han sido expuestos (por lo general más de una vez) al mismo tiempo para un relajante muscular despolarizante (más a menudo succinilcolina) y un anestésico potente, volátil general inhalatoria (más a menudo halotano).

  • Las complicaciones pueden incluir hiperpotasemia, acidosis respiratoria y metabólica hipocalcemia, rabdomiolisis, y DIC.

  • Se sospecha de diagnóstico si los pacientes desarrollan rigidez de la mandíbula, taquipnea, taquicardia, o aumento de final de la marea CO2 en cuestión de minutos o, a veces se comienza horas después de la anestesia inhalatoria.

  • Evaluar personas en riesgo mediante la prueba de contractura cafeína-halotano o pruebas genéticas si están disponibles.

  • Tratar con enfriamiento temprano, agresivo, y dantroleno IV.