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Anomalía total del retorno venoso pulmonar (ATRVP)

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

En la anomalía total del retorno venoso pulmonar, las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda. En cambio, todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación venosa sistémica a través de una o más conexiones embriológicas persistentes. Si no hay ninguna obstrucción del retorno venoso pulmonar, la cianosis es leve y los pacientes tienen síntomas mínimos. Puede haber obstrucción grave del retorno venoso pulmonar, que causa cianosis neonatal grave, edema pulmonar e hipertensión pulmonar. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía. Se requiere reparación quirúrgica.

La anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP-ver figura Anomalía total del retorno venoso pulmonar.) representa el 1-2% de las cardiopatías congénitas. La manifestación clínica depende de la conexión entre la confluencia venosa pulmonar y el lado derecho de la circulación. Los tipos más comunes son

  • Retorno a través de una vena vertical izquierda ascendente que drena hacia el tronco braquiocefálico (ATRVP supracardíaca)

  • Una vena descendente que drena infradiafragmáticamente en la circulación portal (ATRVP infracardíaca)

  • Conexión de la confluencia al seno coronario (ATRVP cardíaca)

El tipo de drenaje infradiafragmático siempre presenta obstrucción grave, lo que causa edema pulmonar sustancial y cianosis que no responde al O2. Por lo general, los otros 2 tipos no implican obstrucción e inducen a signos leves de insuficiencia cardíaca (IC) y cianosis leve en el primer mes de vida.

Anomalía total del retorno venoso pulmonar.

Las venas pulmonares no desembocan en la aurícula izquierda, sino que todo el retorno venoso pulmonar ingresa en la circulación sistémica a través de diversas conexiones. El flujo sanguíneo sistémico depende del cortocircuito derecha-izquierda auricular.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; PV = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Signos y síntomas

Los recién nacidos con obstrucción del retorno venoso pulmonar presentan hipertensión pulmonar grave, edema pulmonar y cianosis. Por lo general, la exploración física revela una elevación paraesternal izquierda y un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso, sin ningún soplo significativo.

Si no hay obstrucción del retorno venoso pulmonar, puede haber síntomas de IC, y el examen físico detecta un precordio hiperdinámico, un S2 intenso y desdoblado y un soplo sistólico eyectivo de grado 2-3/6 audible a lo largo del borde esternal izquierdo. Puede auscularse un soplo mesodiastólico tricuspídeo en la parte inferior del borde esternal izquierdo. Algunos lactantes con ATRVP supracardiaca o cardiaca no obstruida pueden ser asintomáticos.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía

El diagnóstico se sospecha por la radiografía de tórax y se confirma mediante ecocardiografía. Rara vez es necesario el cateterismo cardíaco; en ocasiones, se requiere angiografía cardíaca por RM o TC para delinear mejor la anatomía del retorno venoso pulmonar.

La radiografía de tórax muestra un corazón pequeño y edema pulmonar difuso grave cuando hay obstrucción del retorno venoso pulmonar; de lo contrario, se observa cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar. El ECG revela desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha y, a veces, agrandamiento de la aurícula derecha.

Tratamiento

  • Reparación quirúrgica

  • Tratamiento médico de la IC (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA) antes de la cirugía

Los recién nacidos con retorno infradiafragmático con obstrucción requieren reparación quirúrgica de urgencia. En lactantes mayores, debe tratarse la IC, lo que es seguido de reparación quirúrgica en cuanto el lactante se estabiliza.

La reparación quirúrgica consiste en establecer una anastomosis amplia entre la confluencia venosa pulmonar y la pared posterior de la aurícula izquierda, junto con ligadura de la vena que descomprime la confluencia hacia la circulación venosa sistémica. La reparación del retorno al seno coronario es diferente; en este caso, se destecha el seno coronario hacia la aurícula izquierda y se cierra su comunicación con la aurícula derecha.

Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.

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