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Comunicación interauricular (CIA)

(Defecto tipo ostium secundum)

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen de la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Los niños rara vez son sintomáticos, pero las complicaciones a largo plazo después de los 20 años son hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca y arritmias auriculares. Los adultos, y rara vez los adolescentes, pueden presentar intolerancia al ejercicio, disnea, cansancio y arritmias auriculares. Es frecuente auscular un soplo mesosistólico suave en la parte superior del borde esternal izquierdo con desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido cardíaco (S2). El diagnóstico se realiza por ecocardiografía. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica o cierre del defecto por vía transcatéter.

La comunicación interauricular representa alrededor del 6-10% de los casos de cardiopatía congénita. La mayoría de los casos son aislados y esporádicos, pero algunos forman parte de un síndrome genético (p. ej., mutaciones del cromosoma 5, síndrome de Holt-Oram).

Clasificación

Las comunicaciones interauriculares se clasifican según la localización:

  • Ostium secundum: defecto en la fosa oval - en la parte central (o el medio) del tabique interauricular

  • Seno venoso: defecto en la parte posterior del tabique, cerca de la vena cava superior o la vena cava inferior, asociado frecuentemente con anomalía del retorno de las venas pulmonares derechas superior o inferior a la aurícula derecha o la vena cava

  • Ostium primum: defecto en la parte anteroinferior del tabique, una forma de defecto del tabique auriculoventricular (almohadillas endocárdicas); ver Comunicación auriculoventricular)

Fisiopatología

Para comprender los cambios hemodinámicos observados en la comunicación interauricular (y otras anomalías), ver figura Circulación normal con presiones cardíacas derecha e izquierda representativas (en mm Hg). para datos hemodinámicos normales.

Circulación normal con presiones cardíacas derecha e izquierda representativas (en mm Hg).

Saturación de O2 representativa del corazón derecho = 75%; saturación de O2 representativa del corazón izquierdo = 95%. Las presiones auriculares son presiones medias.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

En la comunicación interauricular, la derivación es, al principio, de izquierda a derecha (ver figura Comunicación interauricular.). Algunas CIA pequeñas, a menudo sólo un foramen oval permeable y estirado, se cierran en forma espontánea durante los primeros años de vida. Las CIA persistentes de moderadas a grandes persistentes provocan grandes derivaciones, que causan sobrecarga de volumen de la aurícula y el ventrículo derecho. Si no se reparan, estas derivaciones de gran magnitud pueden producir hipertensión arterial pulmonar, aumento de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia ventricular derecha alrededor de los 20 años de edad. Luego pueden producirse arritmias auriculares, como la taquicardia supraventricular (TSV), aleteo auricular o fibrilación auricular. Por último, el aumento de la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular puede determinar un cortocircuito auricular bidireccional con cianosis en la vida adulta (reacción de Eisenmenger).

Comunicación interauricular.

Hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar y el volumen en la AD y el VD. (NotA: por lo general, las presiones intracardíacas se mantienen dentro de límites normales durante toda la infancia). Si la comunicación es grande, las presiones en la AD y la AI son iguales. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes con CIA pequeñas son asintomáticas. Los cortocircuitos más grandes pueden causar intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, cansancio y arritmias auriculares con palpitaciones. El pasaje de microémbolos de la circulación venosa a través de la CIA (embolia paradójica), asociada a menudo con arritmias, puede provocar eventos tromboembólicos cerebrales o sistémicos, como accidente cerebrovascular. Rara vez, cuando no se diagnostica o no se trata una CIA, aparece el síndrome de Eisenmenger.

Por lo general, la auscultación revela un soplo mesosistólico (sistólico eyectivo) 2-3/6 y un desdoblamiento amplio y permanente de S2 en la parte superior del borde esternal izquierdo en niños. Un cortocircuito auricular izquierda-derecha grande puede causar un soplo diastólico de tono bajo (por aumento del flujo tricuspídeo) en los bordes esternales inferiores. Estos hallazgos pueden estar ausentes en los lactantes, aun en aquellos con un defecto grande. Puede haber un choque la punta ventricular derecha prominente, manifestado por una elevación paraesternal.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía

El examen cardíaco, la radiografía de tórax y el ECG sugieren el diagnóstico, que se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.

Si hay un cortocircuito significativo, el ECG puede mostrar una desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha o bloqueo de rama derecha (con patrón rSR en V1). La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con dilatación de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, un tronco pulmonar prominente y aumento de la trama vascular pulmonar.

Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco, a menos que se planifique un cierre del defecto transcatéter.

Tratamiento

  • Observación, cierre transcatéter o reparación quirúrgica

La mayoría de las CIA pequeñas de ubicación central (< 3 mm) cierran espontáneamente; muchos defectos de 3 a 8 mm cierran en forma espontánea antes de los 3 años de edad. Estos defectos representan probablemente un foramen oval persistente estirado y no una verdadera comunicación interauricular tipo ostium secundum. Las CIA tipo ostium primum y las CIA tipo seno venoso no se cierran espontáneamente.

Los niños asintomáticos con un cortocircuito pequeño sólo requieren observación y ecocardiografía periódica. Si bien estos niños tienen un riesgo teórico de embolia sistémica paradójica, este evento es raro en niños. Por lo tanto, no es una práctica convencional cerrar un defecto pequeño, insignificante desde el punto de vista hemodinámico.

Las CIA moderadas a grandes (con evidencia de sobrecarga de volumen en el ventrículo derecho en la ecocardiografía) deben ser cerradas, en general entre los 2 y 6 años. La reparación puede considerarse a edad más temprana en niños con enfermedad pulmonar crónica. Se prefiere el cierre transcatéter con diversos dispositivos (p. ej., oclusor septal Amplatzer® o Gore HELEX®) cuando las características anatómicas son apropiadas, como rebordes de tejido septal y distancia de estructuras vitales (p. ej., raíz aórtica, venas pulmonares, anillo tricuspídeo) adecuados. De lo contrario, está indicada la reparación quirúrgica. Los defectos tipo seno venoso y ostium primum (tipo tabique auriculoventricular) no son pasibles de cierre con dispositivos. Si se reparan las CIA durante la infancia, la tasa de mortalidad perioperatoria se acerca a 0, y las tasas de supervivencia a largo plazo son similares a las de la población general.

La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía, y sólo se requiere durante los primeros 6 meses después de la reparación o si hay un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico.

Conceptos clave

  • Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular, que causa un cortocircuito de izquierda a derecha.

  • Las comunicaciones interauriculares pequeñas suelen cerrar de forma espontánea, pero las más grandes no lo hacen, causando una sobrecarga auricular y ventricular derecha y, en última instancia, hipertensión arterial pulmonar, elevación de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia ventricular derecha; también puede ocurrir taquicardia supraventricular, aleteo auricular, o fibrilación auricular.

  • Las comunicaciones interauriculares pueden permitir que los émbolos de las venas ingresen a la circulación sistémica (embolización paradójica), causando oclusión arterial (p. ej., accidente cerebrovascular).

  • Por lo general, la auscultación revela un soplo mesosistólico grado 2-3/6 y un desdoblamiento amplio y permanente de S2; estos hallazgos pueden estar ausentes en lactantes.

  • Las comunicaciones interauriculares moderadas a grandes deben ser cerradas, por lo general entre los 2 años y 6 años, mediante un dispositivo transcatéter cuando sea posible.

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