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Otras cardiopatías congénitas menos frecuentes

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

Otras cardiopatías congénitas estructurales son las siguientes:

  • Ventrículo único, con o sin estenosis pulmonar

  • Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto

  • Doble tracto de salida del ventrículo derecho

  • Anomalía de Ebstein

  • Transposición congénitamente corregida

Espectro de ventrículo único

Estas anomalías comprenden cualquier lesión compleja con un solo ventrículo funcional, como hipoplasia del ventrículo derecho (VD) o del ventrículo izquierdo (VI) y, menos a menudo, una verdadera cavidad ventricular única indiferenciada. El tratamiento quirúrgico consiste en asegurar flujo sanguíneo pulmonar adecuado a través de una anastomosis arterial sistémico-pulmonar (p. ej., derivación de Blalock-Taussig modificada [ver Tetralogía de Fallot : Tratamiento definitivo]) en pacientes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar o en proteger el lecho vascular pulmonar mediante un cerclaje de la arteria pulmonar en caso de circulación pulmonar excesiva. Más adelante, puede practicarse el procedimiento de Fontan (ver Atresia tricuspídea : Tratamiento) como tratamiento definitivo para convertir el ventrículo único funcionante sólo en ventrículo sistémico.

Atresia pulmonar con tabique intacto

Esta anomalía se asocia, la mayoría de las veces, con hipoplasia de la válvula tricuspidea y del VD. Las anomalías de las arterias coronarias, en particular conexiones fistulosas de las arterias coronarias al VD hipoplásico y estenosis de las arterias coronarias, son comunes y tienen un gran impacto en el pronóstico y las opciones quirúrgicas.

Doble tracto de salida del ventrículo derecho

Esta anomalía se asocia con un espectro anatómico y fisiológico muy amplio, que depende del tamaño y la localización de la comunicación interventricular (CIV), así como de la presencia y el grado de estenosis pulmonar. En la variedad más frecuente con una CIV subaórtica, es posible una reparación completa con cierre de la CIV, de manera tal de dirigir el flujo de salida del VI a la aorta.

Anomalía de Ebstein

Esta anomalía consiste en desplazamiento apical variable y displasia de las valvas septal e inferior de la válvula tricúspide, también con displasia, pero origen normal, de la valva anterior. Estas alteraciones desplazan hacia abajo el orificio valvular efectivo, lo que compromete la función del VD con auricularización de la porción proximal al orificio valvular. Esta anomalía se ha asociado con uso materno de litio durante el embarazo. Las anomalías asociadas son comunicación interauricular, estenosis pulmonar y síndrome de Wolff-Parkinson-White.

El espectro de presentación es muy amplio y varía de recién nacidos con cianosis grave a cardiomegalia con cianosis leve en la infancia, a un adulto previamente asintomático que comienza con arritmias auriculares o taquicardia supraventricular por reentrada. La aparición de los síntomas depende del grado de alteración anatómica y funcional de la válvula tricúspide (p. ej., síndrome de Wolff-Parkinson-White). Cuando los síntomas se deben a disfunción grave de la válvula tricúspide, debe considerarse la reparación quirúrgica.

Transposición congénitamente corregida

Esta anomalía es relativamente rara y representa alrededor del 0,5% de las cardiopatías congénitas. Hay inversión del plegamiento embriológico normal del corazón fetal, lo que determina una discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial. El resultado es que la aurícula derecha se conecta con un VI de morfología derecha, y la aurícula izquierda, con un VD de morfología izquierda. En casi todos los casos, el VI morfológico se conecta con la arteria pulmonar, y el VD morfológico, con la aorta. Por consiguiente, la circulación está fisiológicamente "corregida", pero en la mayoría de los pacientes existen anomalías asociadas, como CIV, estenosis pulmonar, anomalía de Ebstein u otra displasia de la válvula tricúspide del lado izquierdo, bloqueo auriculoventricular congénito, mesocardia o dextrocardia y síndromes de heterotaxia. Estas anomalías determinan un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Cuando los pacientes llegan a la adultez, una preocupación habitual es la aparición de disfunción del VD morfológico, que actúa como ventrículo sistémico. Esta disfunción puede ser subclínica o manifestarse por miocardiopatía e insuficiencia cardíaca, que lleva a considerar el trasplante cardíaco.

Las anomalías cardíacas no estructurales raras son

  • Bloqueo cardíaco completo congénito

  • Metabolopatías congénitas que causan miocardiopatía

ver Síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimorfa en entorchado (Torsades de Pointes) para síndrome del QT prolongado y otros síndromes de arritmias genéticas con riesgo de arritmias ventriculares graves y posiblemente fatales.