Extraviado
Ubicaciones

Busque información sobre temas médicos, síntomas, fármacos, procedimientos, noticias y mucho más, escrita para el profesional de cuidado de la salud.

Síndrome de Eisenmenger

(Enfermedad obstructiva vascular pulmonar)

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

El síndrome de Eisenmenger es una complicación de grandes cortocircuitos izquierda a derecha intracardiacos no corregidos. Con el tiempo, puede haber aumento de la resistencia pulmonar que produce un cortocircuito bidireccional, que pasa a ser derecha-izquierda. Ingresa sangre desoxigenada en la circulación sistémica, con los consiguientes síntomas de hipoxia. Los soplos y los ruidos cardíacos dependen de la anomalía de base. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía o cateterismo cardíaco. Por lo general, el tratamiento es sintomático, aunque el trasplante cardiopulmonar puede ser una opción cuando los síntomas son graves. Se recomienda profilaxis de la endocarditis.

Las cardiopatías congénitas que, de no ser tratadas, pueden causar síndrome de Eisenmenger son las siguientes

  • Comunicación interventricular

  • Comunicación auriculoventricular

  • Comunicación interauricular

  • Conducto arterioso persistente

  • Tronco arterioso

  • Transposición de las grandes arterias

En los Estados Unidos, la incidencia ha disminuido marcadamente debido al diagnóstico temprano y la reparación definitiva de la anomalía causal.

El cortocircuito derecha-izuqierda secundario a síndrome de Eisenmenger provoca cianosis y sus complicaciones. La desaturación sistémica causa hipocratismo de los dedos de las manos y los pies, policitemia secundaria, hiperviscosidad, hemoptisis, eventos del SNC (p. ej., absceso cerebral o accidente cerebrovascular) y secuelas de mayor recambio de eritrocitos (p. ej., hiperuricemia que causa gota, hiperbilirrubinemia que provoca colelitiasis, deficiencia de hierro con anemia o sin ella).

Signos y síntomas

Por lo general, los síntomas no aparecen hasta los 20-40 años; consisten en cianosis, síncope, disnea de esfuerzo, cansancio, dolor torácico, palpitaciones, arritmias auriculares y ventriculares y, rara vez, insuficiencia cardíaca derecha (p. ej., hepatomegalia, edema periférico, ingurgitación de las venas yugulares).

La hemoptisis es un síntoma tardío. Puede haber signos de fenómenos embólicos cerebrales, absceso cerebral o endocarditis.

La policitemia secundaria suele causar síntomas (p. ej., ataques isquémicos transitorios con lenguaje farfullado u otros síntomas neurológicos, problemas visuales, cefaleas, mayor cansancio, signos de tromboembolia). A veces, hay dolor abdominal por colelitiasis.

El examen físico detecta cianosis central e hipocratismo digital. Rara vez, se observan signos de insuficiencia ventricular derecha (ver Insuficiencia cardíaca). Puede haber un soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea audible en la parte inferior del borde esternal izquierdo. A veces, se ausculta un soplo diastólico de tono agudo, decreciente, de insuficiencia pulmonar, a lo largo del borde esternal izquierdo. El segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único es un hallazgo constante; es frecuente un clic de eyección. Alrededor de un tercio de los pacientes presentan escoliosis.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía o cateterismo cardíaco

Los antecedentes de cardiopatías no corregidas permiten sospechar el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color. A menudo se hace cateterismo cardíaco para medir la presión arterial pulmonar, la resistencia vascular pulmonar, y la respuesta a los vasodilatadores pulmonares.

Las pruebas de laboratorio muestran policitemia con Hto > 55%. El aumento de recambio eritrocítico puede reflejarse en una deficiencia de hierro (p. ej., microcitosis), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia.

Por lo general, la radiografía de tórax muestra arterias pulmonares centrales prominentes, amputación de los vasos pulmonares periféricos y agrandamiento del corazón derecho. El ECG revela hipertrofia ventricular derecha, desviación del eje a la derecha y, en ocasiones, agrandamiento de la aurícula derecha.

Tratamiento

  • Fármacos para reducir la presión en la arteria pulmonar (p. ej., antagonistas de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina y potenciadores del óxido nítrico)

  • Tratamiento sintomático

  • Trasplante cardiopulmonar

En condiciones ideales, las operaciones correctivas deben realizarse en fases tempranas para prevenir el síndrome de Eisenmenger. Una vez que aparece el síndrome, no hay ningún tratamiento específico, excepto el trasplante cardiopulmonar, pero están estudiándose fármacos que pueden reducir la presión en la arteria pulmonar , como antagonistas de la prostaciclina (p. ej., treprostinil, epoprostenol), antagonistas de la endotelina (p. ej., bosentán) y potenciadores del óxido nítrico (p. ej., sildenafil).

El tratamiento sintomático consiste en evitar condiciones capaces de exacerbar el síndrome (p. ej., embarazo, depleción de volumen, ejercicio isométrico, altitud elevada) y uso de O2 suplementario. La policitemia sintomática puede tratarse mediante flebotomía prudente para reducir el Hto a 55-65% más reemplazo de volumen simultáneo con solución salina normal. En cambio, la policitemia compensada y asintomática no requiere flebotomía, independientemente del Hto; con el tiempo, la flebotomía induce deficiencia de hierro y no modifica la evolución natural. La hiperuricemia puede tratarse con alopurinol en dosis de 300 mg VO una vez al día. El tratamiento anticoagulante con warfarina es potencialmente nocivo y su indicación debe ser individualizada, pero está indicada la aspirina en dosis de 81 mg VO 1 vez al día para prevenir complicaciones trombóticas.

La expectativa de vida depende del tipo y la gravedad de la anomalía congénita de base y varía de 20 a 50 años; la mediana de la edad en el momento de la muerte es de 37 años. Sin embargo, la baja tolerancia al ejercicio y las complicaciones secundarias limitan mucho la calidad de vida.

El trasplante cardiopulmonar puede ser una opción, pero se reserva para pacientes con síntomas graves y calidad de vida inaceptable. La supervivencia a largo plazo después del trasplante no es promisoria.

Todos los pacientes deben recibir profilaxis de la endocarditis (ver Profilaxis recomendada contra la endocarditis durante procedimientos orodentales o en las vías respiratorias*) antes de procedimientos odontológicos o quirúrgicos en los que es probable una bacteriemia.

Conceptos clave

  • Las anomalías cardíacas que implican grandes cortocircuitos intracardiacos de izquierda a derecha a menudo eventualmente causan aumento de la resistencia pulmonar, que causa cortocircuito bidireccional y en última instancia, de derecha a izquierda (reversión del cortocircuito).

  • Con la reversión del cortocircuito, la sangre desoxigenada ingresa en la circulación sistémica, causando hipoxia y sus complicaciones (dedos hipocráticos en manos y pies, policitemia secundaria); la policitemia puede causar hiperviscosidad, accidente cerebrovascular u otras afecciones tromboembólicas, o hiperuricemia.

  • Por lo general, los síntomas no aparecen hasta los 20-40 años; consisten en cianosis, síncope, disnea de esfuerzo, cansancio, dolor torácico, palpitaciones, arritmias auriculares y ventriculares y, rara vez, insuficiencia cardíaca derecha.

  • La operación correctiva de la anomalía cardiaca subyacente a edad apropiada previene el síndrome de Eisenmenger en estos pacientes.

  • No existe un tratamiento específico una vez que el síndrome se desarrolla, además del transplante de corazón y de pulmón, pero se están estudiando fármacos que pueden disminuir la presión arterial pulmonar (p. ej., antagonistas de prostaciclina, antagonistas de la endotelina, potenciadores de óxido nítrico).