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Transposición de las grandes arterias

Por Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Director of Echocardiography, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Información:
para pacientes

La transposición de las grandes arterias se produce cuando la aorta se origina directamente en el ventrículo derecho, y la arteria pulmonar, en el ventrículo izquierdo, lo que determina circulaciones pulmonar y sistémica paralelas independientes; la sangre oxigenada no puede llegar al cuerpo, excepto a través de comunicaciones que conectan los lados derecho e izquierdo (p. ej., foramen oval permeable, comunicación interventricular [CIV]). Los síntomas son fundamentalmente cianosis neonatal grave y, en ocasiones, insuficiencia cardíaca si hay una CIV asociada. Los ruidos cardíacos y los soplos varían según la presencia de anomalías congénitas asociadas. El diagnóstico se realiza por ecocardiografía. El tratamiento definitivo consiste en reparación quirúrgica.

La transposición de las grandes arterias (TGA- ver figura Transposición de las grandes arterias.) representa del 5 al 7% de las cardiopatías congénitas. Alrededor del 30-40% de los pacientes tiene una CIV; el 5% presenta estenosis subpulmonar.

Transposición de las grandes arterias.

La sangre no oxigenada que regresa al corazón derecho ingresa en la AO, lo que causa cianosis grave.

La sangre oxigenada que regresa a la AI ingresa nuevamente en la circulación pulmonar. Hay hipertrofia del VD, y el foramen oval permite una mezcla pero esta es inadecuada. Las presiones auriculares son presiones medias.

AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior.

Fisiopatología

Las circulaciones sistémica y pulmonar están completamente separadas. Tras regresar al corazón derecho, la sangre venosa sistémica desaturada es bombeada a la circulación sistémica sin ser oxigenada en los pulmones; la sangre oxigenada que ingresa en el corazón izquierdo vuelve a los pulmones en lugar de dirigirse al resto del cuerpo. La anomalía no es compatible con la vida, a menos que la sangre desaturada y oxigenada puedan mezclarse a través de comunicaciones en uno o varios niveles (p. ej., auricular, ventricular o grandes arterias).

Signos y síntomas

En el término de horas del nacimiento, aparece cianosis grave seguida rápidamente de acidosis metabólica debido a la escasa oxigenación tisular. Los pacientes con una CIV grande o conducto arterioso persistente presentan menos cianosis, pero pueden aparecer signos y síntomas de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, disnea, taquicardia, diaforesis, imposibilidad de aumentar de peso) durante la primera semana de vida.

Excepto por la cianosis generalizada, el examen físico no revela hallazgos positivos. Puede no haber soplos cardíacos, a menos que existan anomalías asociadas. El segundo ruido cardíaco (S2) es único e intenso.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y ECG

  • Ecocardiografía

La clínica permite sospechar el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.

En la radiografía de tórax, la sombra cardíaca puede tener el clásico aspecto de "huevo colgado de una cuerda" con un mediastino superior angosto. El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha, pero puede ser normal para un recién nacido.

Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco para el diagnóstico, pero puede realizarse para agrandar la comunicación interauricular.

Tratamiento

  • Infusión de prostaglandina E1 (PGE1)

  • En ocasiones, septostomía auricular con balón

  • Reparación quirúrgica

A menos que la saturación de O2 arterial sólo muestre una leve disminución y la comunicación interauricular sea adecuada, una infusión de PGE1 (0,01-0,1 mcg/kg por min IV) permite abrir y mantener la permeabilidad del conducto arterioso; esta infusión aumenta el flujo sanguíneo pulmonar, lo que puede promover el cortocircuito auricular izquierda-derecha, con la consiguiente mejoría de la oxigenación sistémica. Sin embargo, si el foramen oval permeable tiene una pequeña abertura, la PGE1 puede tener el efecto contrario, porque el mayor retorno sanguíneo a la aurícula izquierda puede cerrar la solapa del foramen oval, que conduce a disminución de la mezcla. Además, la apertura del conducto puede disminuir el flujo sanguíneo sistémico. Así, la PGE1 debe utilizarse con precaución y los pacientes deben ser estrechamente monitorizados. La acidosis metabólica se trata con NaHCO3. El edema pulmonar y la insuficiencia respiratoria pueden exigir ventilación mecánica.

Perlas y errores

  • La infusión de PGE1 suele ser útil en la transposición de grandes arterias, pero puede ser perjudicial si el foramen oval permeable es pequeño.

En los recién nacidos con hipoxemia grave que no responden de inmediato a la PGE1 o que tienen un foramen oval muy restrictivo, el cateterismo cardíaco y la septostomía auricular con balón (procedimiento de Rashkind) pueden mejorar de inmediato la saturación arterial de O2 sistémica. Se hace avanzar un catéter con un balón en el extremo hasta la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable. Se infla el balón con material radiopaco diluido y se retira bruscamente hacia la aurícula derecha para agrandar la comunicación en el tabique interauricular. Como alternativa a llevar al recién nacido al consultorio de cateterismo, el procedimiento de septostomía puede realizarse en la cama del paciente bajo control ecográfico.

La reparación definitiva es la operación de intercambio arterial (Jatene), que suele realizarse durante la primera semana de vida. Se seccionan los segmentos proximales de las grandes arterias, se trasplantan las arterias coronarias a la raíz pulmonar nativa, que se convertirá en la neorraíz aórtica, y se conecta la aorta al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar al ventrículo derecho. La tasa de supervivencia después de la cirugía es > 95%. Debe cerrarse la CIV asociada en el momento de la reparación primaria, a menos que sea pequeña y hemodinámicamente insignificante. La estenosis pulmonar es problemática, a menos que sea leve y se la pueda corregir quirúrgicamente en el momento del procedimiento de intercambio arterial.

Se recomienda la profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.

Conceptos clave

  • En la transposición de las grandes arterias (TGA), la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo, lo que produce una circulación pulmonar y sistémica independientes

  • La TGA es incompatible con la vida a no ser que se mezclen las circulaciones a través de una comunicación interauricular o interventricular, o un conducto arterioso persistente.

  • En el término de horas del nacimiento, aparece cianosis grave seguida rápidamente de acidosis metabólica; no se auscultan soplos a menos que existan otras anormalidades.

  • Para aliviar la cianosis se debe administrar infusión de PGE1 para mantener el conducto arterioso abierto y a veces mediante el uso de un catéter de balón para agrandar el agujero oval.

  • Se debe hacer la reparación quirúrgica definitiva durante la primera semana de vida.

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