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Hidrocefalia

Por Stephen J. Falchek, MD, Instructor, Pediatrics, Child Neurology & Development;Chief, Division of Neurology, Thomas Jefferson University;Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

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La hidrocefalia es la acumulación de cantidades excesivas de LCR, que causa dilatación ventricular cerebral o aumento de la presión intracraneal. Las manifestaciones pueden incluir cabeza agrandada, fontanela abultada, irritabilidad, letargo, vómitos y convulsiones. En los recién nacidos y los lactantes pequeños con fontanela abierta, el diagnóstico se realiza por ecografía, y en los lactantes mayores y los niños, por TC o RM. El tratamiento varía desde la observación a la intervención quirúrgica, dependiendo de la gravedad y la progresión de los síntomas.

La hidrocefalia es la causa más común de macrocefalia en los recién nacidos. La hidrocefalia que aparece después de que se han cerrado las fontanelas no aumenta el perímetro cefálico ni causa abultamiento de las fontanelas, pero puede provocar un incremento marcado de la presión intracraneal.

Etiología

La hidrocefalia puede deberse a

  • Obstrucción del flujo de LCR (hidrocefalia obstructiva)

  • Alteración de la reabsorción de LCR (hidrocefalia comunicante)

Puede ser congénita o adquirida de eventos durante o después del nacimiento.

La mayoría de las veces, la obstrucción se localiza en el acueducto de Silvio, pero a veces lo hace en las salidas del cuarto ventrículo (agujeros de Luschka y Magendie). Las causas más comunes de hidrocefalia obstructiva son

  • Estenosis del acueducto

  • Malformación de Dandy-Walker

  • Malformación de Chiari de tipo II

La estenosis del acueducto es el estrechamiento de la vía de salida del LCR desde el tercer ventrículo al cuarto ventrículo. Puede ser primaria, o secundaria a una cicatrización o estrechamiento del acueducto como resultado de un tumor, hemorragia o infección. La estenosis primaria del acueducto puede implicar una estenosis verdadera (bifurcación del acueducto en canales más pequeños, no funcionantes) o la presencia de un tabique en el acueducto. La estenosis primaria del acueducto puede ser hereditaria; hay muchos síndromes genéticos, algunos ligados al cromosoma X (los lactantes varones heredan la condición de madres no afectadas).

La malformación de Dandy-Walker es el agrandamiento quístico progresivo del cuartro ventrículo.

En la malformación de Chiari tipo II (antes de Arnold-Chiari), se presenta hidrocefalia con espina bífida (ver Espina bífida) y siringomielia (ver Cavidad siringomiélica de la médula espinal o el tronco encefálico). La elongación significativa de las amígdalas cerebelosas en la malformación de Chiari tipo I o de la vermis de la línea media en Chiari tipo II hace que protruyan a través del agujero occipital, con afinamiento de los colículos y engrosamiento de la parte superior de la médula cervical.

Por lo general, la alteración de la reabsorción en el espacio subaracnoideo se debe a inflamación meníngea, secundaria a infección o a la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo, debida a una hemorragia subaracnoidea o intraventricular, que son complicaciones del parto, en particular en lactantes prematuros (ver hemorragia Intracraneal).

Signos y síntomas

Los hallazgos neurológicos dependen de si hay aumento de la presión intracraneal, cuyos síntomas en los lactantes son irritabilidad, llanto agudo, vómitos, letargo, estrabismo y protrusión de la fontanela. Los niños mayores, que ya pueden hablar, refieren cefalea o un deterioro de la visión. El edema de papila es un signo tardío de hipertensión intracraneal; su ausencia inicial no descarta hidrocefalia.

Las consecuencias de la hidrocefalia crónica pueden ser pubertad precoz en las niñas, trastornos de aprendizaje (p. ej., dificultades de atención, procesamiento de la información y memoria), pérdida de la visión, y alteraciones de la función ejecutiva (p. ej., problemas de conceptualización, abstracción, generalización, razonamiento y organización y planificación de la información para resolver problemas).

Diagnóstico

  • Ecografía prenatal

  • Recién nacidos: ecografía craneal

  • Lactantes y niños mayores: TC o RM

El diagnóstico suele hacerse por ecografía prenatal sistemática. Después del nacimiento, se sospecha el diagnóstico si la exploración habitual revela aumento del perímetro cefálico; los lactantes pueden presentar protrusión de la fontanela o separación amplia de las suturas craneales. Puede haber hallazgos similares por masas intracraneales (p. ej., hematomas subdurales, quistes porencefálicos, tumores). La macrocefalia puede deberse a un problema encefálico de base (p. ej., enfermedad de Alexander o enfermedad de Canavan) o puede ser benigna, a veces hereditaria, caracterizada por un aumento de la cantidad de LCR que rodea a un encéfalo normal. En los niños en quienes se sospecha hidrocefalia, deben realizarse estudios por la imagen craneales: TC, RM o ecografía (si la fontanela anterior está abierta). La TC o la ecografía craneal se utilizan para controlar la progresión de la hidrocefalia una vez efectuado el diagnóstico. Si se producen convulsiones, puede ser útil un EEG.

Tratamiento

  • A veces, observación o punciones lumbares seriadas

  • En casos graves, un procedimiento de derivación ventricular

El tratamiento depende de la etiología, la gravedad y de si la hidrocefalia es progresiva (es decir, el tamaño de los ventrículos aumenta con el tiempo respecto del tamaño del encéfalo). Los casos leves, no progresivos, pueden ser observados con estudios de imágenes seriados y medición del tamaño de la cabeza. Para reducir transitoriamente la presión del LCR en los lactantes, pueden realizarse punciones ventriculares o lumbares seriadas (si la hidrocefalia es comunicante).

La hidrocefalia progresiva suele requerir una derivación ventricular. Por lo general, las derivaciones conectan el ventrículo lateral derecho con la cavidad peritoneal o, rara vez, con la aurícula derecha a través de un tubo de plástico con una válvula unidireccional para aliviar la presión. Cuando se coloca por primera vez la derivación en un lactante o un niño mayor cuya fontanela está cerrada, la rápida salida de líquido puede causar hemorragia subdural cuando el encéfalo se contrae y se aleja del cráneo. Cuando las fontanelas están abiertas, el cráneo puede disminuir su perímetro para emparejarse con la reducción de tamaño del encéfalo; por consiguiente, algunos médicos recomiendan una decisión temprana respecto de la colocación de la derivación, de manera que pueda efectuarse antes del cierre de las fontanelas.

En una tercera ventriculostomía, se confecciona una abertura por vía endoscópica entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo, lo que permite el drenaje del LCR. A menudo, se combina este procedimiento con ablación del plexo coroideo. Este procedimiento se está usando con mayor frecuencia en los Estados Unidos. Es particularmente útil en los países menos desarrollados, donde el acceso a la atención neuroquirúrgica suele ser más limitado. En ciertos casos (p. ej., hidrocefalia causada por estenosis primaria del acueducto), la tercera ventriculostomía puede ser el tratamiento primario adecuado.

En los lactantes, puede utilizarse una derivación ventricular al espacio subgaleal como medida transitoria en casos que pueden no requerir una derivación más permanente.

Aunque cuando crecen algunos niños no necesitan la derivación, ésta rara vez se retira debido al riesgo de hemorragia y traumatismo. La cirugía fetal para tratar la hidrocefalia congénita no ha sido exitosa.

Complicaciones de las derivaciones

El tipo de derivación utilizada depende de la experiencia del neurocirujano, aunque las derivaciones ventriculoperitoneales causan menos complicaciones que las ventriculoauriculares. Las complicaciones de las derivaciones son

  • Infección

  • Mal funcionamiento

Cualquier derivación conlleva un riesgo de infección. Las manifestaciones son fiebre crónica, letargo, irritabilidad, cefalea o una combinación de ellas, y otros signos y síntomas de hipertensión intracraneal; a veces, se observa enrojecimiento evidente sobre la tubuladura de la derivación. Se administran antibióticos eficaces contra el microorganismo que infecta la derivación, que pueden incluir flora cutánea, y en general, es preciso retirar y reemplazar la derivación.

Las derivaciones pueden funcionar mal por obstrucción mecánica (por lo general, bloqueo en el extremo ventricular) o por rotura de la tubuladura. En uno u otro caso, la presión intracraneal puede aumentar, y si el aumento es brusco, representa una urgencia médica. Los niños presentan cefalea, vómitos, letargo, irritabilidad, esotropía o parálisis de la mirada hacia arriba. Puede haber convulsiones. Si la obstrucción es gradual, pueden aparecer signos y síntomas más sutiles, como irritabilidad, mal rendimiento escolar y letargo, que pueden ser confundidos con depresión. Para evaluar la función de la derivación, se realizan radiografías de su tubuladura y estudios por la imagen del sistema nervioso. La posibilidad de comprimir el reservorio que tienen varios sistemas de derivación no sirve como signo fiable de función de la derivación.

Tras la colocación de la derivación, se evalúan el perímetro cefálico y el desarrollo, y se realizan estudios por la imagen periódicos.

Conceptos clave

  • La hidrocefalia es generalmente causada por la obstrucción al flujo normal de LCR, pero puede deberse a la alteración de la reabsorción del LCR.

  • Si el trastorno se produce antes de la fusión de las suturas craneales, puede haber agrandamiento de la cabeza, con fontanelas abultadas.

  • Los síntomas neurológicos se desarrollan si hay aumento de la presión intracraneal; los lactantes pueden presentar irritabilidad, llanto agudo, vómitos, letargo, y estrabismo.

  • El diagnóstico se realiza mediante ecografía prenatal y en los recién nacidos; en niños mayores se utiliza RM o TC.

  • Se trata con observación o punciones lumbares seriadas o un procedimiento de derivación ventricular en función de la etiología y la gravedad y la progresión de los síntomas.