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Porencefalia

Por Stephen J. Falchek, MD, Instructor, Pediatrics, Child Neurology & Development;Chief, Division of Neurology, Thomas Jefferson University;Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

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La porencefalia es una cavidad en un hemisferio cerebral que puede aparecer antes o después del nacimiento.

Las cavidades a menudo se comunican con un ventrículo, pero también pueden ser quistes cerrados (es decir, no comunicantes) llenos de líquido. Puede haber un aumento de la presión intracraneal e hidrocefalia progresiva (ver Hidrocefalia) en la porencefalia, especialmente en las formas no comunicantes, aunque es raro.

Las causas de porencefalia incluyen

  • Anomalías genéticas

  • Enfermedades inflamatorias

  • Trastornos que interrumpen el flujo sanguíneo cerebral regional (p. ej., hemorragia intraventricular con extensión al parénquima)

El examen neurológico suele ser anormal, con manifestaciones que incluyen tono muscular disminuido o aumentado, retrasos en el desarrollo, hemiparesia, o alteración de la atención visual. Sin embargo, algunos niños presentan sólo signos neurológicos menores e inteligencia normal. El diagnóstico se confirma por TC, RM o ecografía craneal. El pronóstico es variable. El tratamiento es de sostén.

Hidranencefalia

La hidranencefalia es una forma extrema de porencefalia, en la que hay ausencia casi completa de los hemisferios cerebrales. Por lo general, el cerebelo y el tronco encefálico se forman normalmente, y los ganglios basales están intactos. Las meninges, los huesos y la piel de la bóveda craneal son normales. A menudo, la hidranencefalia se diagnostica por la ecografía prenatal.

El examen neurológico suele ser anormal, y el desarrollo del lactante es anormal; los niños suelen presentar convulsiones y discapacidad intelectual. El aspecto externo de la cabeza es normal, pero cuando se la transilumina, se observa el paso de la luz a su través.

La TC o la ecografía confirman el diagnóstico.

El tratamiento es sintomático, con derivación si el crecimiento de la cabeza es excesivo.

Esquizencefalia

La esquizencefalia, que algunos expertos clasifican como una forma de porencefalia, implica la presencia de hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales. Estas hendiduras se extienden desde la superficie cortical a los ventrículos y, a diferencia de otras porencefalias, están revestidas de materia gris heterotópica. Esta materia gris tiene algunas de las características estructurales de polimicrogiria (ver Malformación de los hemisferios cerebrales : Polimicrogiria), es decir, hay pliegues en miniatura y laminación anormal, similar a circunvoluciones anormalmente formadas. Si las paredes de la fisura están opuestas en forma estrecha, de modo que la RM no muestra un canal claro de LCR desde el ventrículo al espacio subaracnoideo, el defecto se llama esquizencefalia de labio cerrado; si es visible un canal de LCR, el defecto se llama esquizencefalia de labio abierto. La esquizencefalia de labio abierto puede provocar hidrocefalia.

A diferencia de las porencefalias, muchas de las cuales se cree que son secundarias a lesión cerebral, la esquizencefalia representa un defecto de la migración neuronal y, por consiguiente, es con mayor frecuencia una malformación genética. Los lactantes afectados suelen presentar retraso del desarrollo y, según la localización del defecto, pueden tener hallazgos neurológicos focales, como debilidad o espasticidad hemiparésica. Las convulsiones son comunes en ambos tipos de esquizencefalia.

El tratamiento es de apoyo.