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Hernia diafragmática

Por William J. Cochran, MD, Clinical Professor, Department of Pediatrics;Associate, Department of Pediatrics GI and Nutrition, Temple University School of Medicine;Geisinger Clinic, Danville, PA

Información:
para pacientes

La hernia diafragmática es el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma. La compresión pulmonar puede causar hipertensión pulmonar persistente. El diagnóstico se realiza por radiografía de tórax. El tratamiento consiste en reparación quirúrgica.

Por lo general, la hernia diafragmática se localiza en la porción posterolateral del diafragma (hernia de Bochdalek) y del lado izquierdo en el 90% de los casos; en el 2% de los casos es bilateral. La incidencia estimada es de 1 cada 2.200 nacidos vivos. Las hernias anteriores (hernias de Morgagni) son bastante menos frecuentes. Se observan otras anomalías congénitas en alrededor del 50% de los casos, y la insuficiencia suprarrenal es relativamente frecuente.

Pueden protruir asas de intestino delgado y grueso, el estómago, el hígado y el bazo en el hemitórax del lado comprometido. Si la hernia es grande y la cantidad de contenido abdominal herniado es importante, hay hipoplasia del pulmón del lado afectado. Otras consecuencias pulmonares son hipodesarrollo de la vasculatura pulmonar, con el consiguiente aumento de la resistencia vascular pulmonar y, por ende, hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar persistente (ver Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido) induce un cortocircuito derecha-izquierda a la altura del foramen oval o a través de un conducto arterioso persistente, lo que impide la oxigenación adecuada, aun con suplementos de O2 o ventilación mecánica. La hipertensión pulmonar persistente es la principal causa de muerte en lactantes con hernia diafragmática congénita.

Signos y síntomas

Se presenta dificultad respiratoria por lo general en las primeras horas después del nacimiento y en los casos más graves inmediatamente después del parto. Después del parto, cuando el recién nacido llora y traga aire, el estómago y las asas intestinales se llenan de aire y se dilatan rápidamente, lo que causa mayor dificultad respiratoria, porque el corazón y las estructuras mediastínicas son empujadas a la derecha y comprimen el pulmón derecho más normal. Es probable observar un abdomen escafoideo (debido al desplazamiento de las vísceras abdominales al tórax). Pueden auscularse ruidos hidroaéreos (y ausencia de murmullo vesicular) en el hemitórax afectado. En casos menos graves, sobreviene dificultad respiratoria leve algunas horas o días más tarde, a medida que se produce herniación progresiva del contenido abdominal a través de un defecto diafragmático más pequeño. En raras ocasiones, la presentación se retrasa hasta más tarde en la infancia, a veces después de una enteritis infecciosa, que causa una herniación repentina del intestino en el pecho.

Diagnóstico

  • En ocasiones, ecografía prenatal

  • Radiografía de tórax

A veces, el diagnóstico se realiza por ecografía prenatal. Después del parto, el diagnóstico es por radiografía de tórax, que muestra el estómago y el intestino desplazados hacia el tórax. En un defecto grande, se observan numerosas asas intestinales llenas de aire que ocupan el hemitórax y desplazamiento contralateral del corazón y las estructuras mediastínicas. Si la radiografía se efectúa inmediatamente después del parto, antes de que el recién nacido haya tragado aire, el contenido abdominal se visualiza como una masa opaca y sin aire en el hemitórax.

Tratamiento

  • Reparación quirúrgica

Debe realizarse la intubación endotraqueal y establecerse la ventilación del recién nacido ya en la sala de partos. Se debe evitar la ventilación con bolsa y máscara, ya que puede llenar las vísceras intratorácica con aire y empeorar el compromiso respiratorio. La aspiración nasogástrica continua con una sonda nasogástrica de doble luz impide que el aire deglutido progrese por el tubo digestivo y cause compresión pulmonar aún mayor. Se requiere la cirugía para reubicar el intestino en el abdomen y cerrar el defecto diafragmático después del tratamiento óptimo de la función pulmonar, el equilibrio ácido-base, y la presión arterial del recién nacido.

Perlas y errores

  • Evitar la ventilación con bolsa y máscara en neonatos con dificultad respiratoria debido a la hernia diafragmática, ya que puede inflar aún más las vísceras intratorácicas.

Antes de la cirugía, debe estabilizarse la hipertensión pulmonar grave persistente con NaHCO3 IV y óxido nítrico inhalatorio, que pueden ayudar a dilatar las arterias pulmonares y mejorar la oxigenación sistémica. Estudios recientes muestran mejor evolución con el uso de oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC); sin embargo, los recién nacidos con hipoplasia pulmonar extrema no sobrevivirán ni siquiera así. El traslado exitoso de un paciente en estado crítico con hernia diafragmática congénita e hipertensión pulmonar persistente es muy difícil. Por lo tanto, si se diagnostica hernia diafragmática por ecografía prenatal, es prudente que el parto se realice en un centro pediátrico que disponga de OMEC.

Conceptos clave

  • Un hernia diafragmática congénita puede permitir que el contenido abdominal ingrese en la cavidad torácica, comprimiendo el pulmón y causando dificultad respiratoria neonatal.

  • El diagnóstico se realiza por radiografía de tórax.

  • Tratar con intubación endotraqueal seguida de la reparación quirúrgica.

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