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Revisión sobre las anomalías digestivas congénitas

Por William J. Cochran, MD, Clinical Professor, Department of Pediatrics;Associate, Department of Pediatrics GI and Nutrition, Temple University School of Medicine;Geisinger Clinic, Danville, PA

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La mayoría de las anomalías digestivas congénitas provocan algún tipo de obstrucción intestinal, que suele manifestarse por dificultades alimentarias, distensión y vómitos en el momento del nacimiento o en el término de 1 o 2 días. Algunas malformaciones gastrointestinales congénitas, tales como mala rotación, tienen un muy buen resultado, mientras que otras, como la hernia diafragmática congénita, tienen un mal pronóstico, con una mortalidad relativamente alta de 10 a 30%.

Un tipo común de anomalía es la atresia, en la que un segmento del tubo digestivo no se forma o no se desarrolla normalmente. El tipo más frecuente es la atresia esofágica, seguida de la atresia de la región yeyunoileal y del duodeno.

El tratamiento inmediato consiste en descompresión intestinal (por aspiración nasogástrica continua para prevenir los vómitos, que pueden causar neumonía por aspiración o distensión abdominal aún mayor con compromiso respiratorio) y derivación a un centro de cirugía neonatal. También es vital mantener la temperatura corporal, prevenir la hipoglucemia con dextrosa al 10% y electrolitos por vía IV y prevenir o tratar la acidosis y las infecciones, de manera que el recién nacido esté en condiciones óptimas para la cirugía.

Como alrededor de un tercio de los recién nacidos con malformación digestiva tienen otra anomalía congénita (hasta un 50% en caso de hernia diafragmática congénita y hasta un 70% en caso de onfalocele), deben investigarse malformaciones de otros órganos y sistemas, en especial del SNC, corazón y riñones.

Obstrucción digestiva alta

Cuando se diagnostica un exceso de líquido amniótico (polihidramnios), debe sospecharse una obstrucción esofágica (ver Atresia esofágica), gástrica, duodenal (ver Obstrucción duodenal), y, en ocasiones, yeyunal, porque estas obstrucciones impiden la deglución y absorción de líquido amniótico. Es preciso colocar una sona nasogástrica (SNG) en el estómago del recién nacido inmediatamente después de lograda la estabilidad cardiovascular después del parto. El hallazgo de grandes cantidades de líquido en el estómago, en especial si está teñido de bilis, avala el diagnóstico de obstrucción digestiva, mientras que la imposibilidad de introducir la SNG hasta el estómago sugiere atresia esofágica (u obstrucción nasal [p. ej., atresia de coanas]).

Obstrucción yeyunoileal y de intestino grueso

La obstrucción del yeyuno y el íleon puede ser secundaria a atresia yeyunoileal (ver Atresia yeyunoileal), malrotación (ver Malrotación intestinal), duplicación intestinal (ver Duplicación Intestinal), o íleo meconial. Por lo general, la obstrucción del intestino grueso es causada por enfermedad de Hirschsprung (ver Enfermedad de Hirschsprung), síndrome del tapón de meconio o atresia colónica o anal (ver Atresia anal).

En el 75% de los casos, no hay antecedentes de polihidramnios materno, porque gran parte del líquido amniótico deglutido puede ser absorbido por el intestino proximal a la obstrucción. Estos trastornos, salvo la malrotación, la duplicación intestinal y la enfermedad de Hirschsprung, suelen manifestarse en los primeros días de vida por problemas alimentarios, distensión abdominal y vómitos que pueden ser biliosos o fecales. El recién nacido puede eliminar una pequeña cantidad de meconio inicialmente, pero de ahí en adelante no presenta deposiciones. La malrotación, la duplicación intestinal y la enfermedad de Hirschsprung pueden manifestarse en los primeros días de vida o años más tarde.

El abordaje diagnóstico general y el tratamiento preoperatorio consisten en suspender el aporte oral, colocar una SNG para prevenir la distensión intestinal aún mayor o la posible aspiración de vómito, corregir las alteraciones hidroelectrolíticas, efectuar una radiografía simple de abdomen y después, un colon por enema para delinear la anatomía (el enema también puede aliviar la obstrucción en el síndrome del tapón de meconio o el íleo meconial). En la enfermedad de Hirschsprung, se requiere una biopsia rectal.

Defectos del cierre de la pared abdominal

Varios defectos congénitos comprometen la pared abdominal (ver Onfalocele) y (ver Gastrosquisis), lo que permite la protrusión de las vísceras.