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Artritis idiopática juvenil (AIJ)

Por David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research, Braunschweig, Germany

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La artritis idiopática juvenil incluye un grupo de enfermedades reumáticas que comienzan antes de los 16 años de edad. Algunas formas se presentan con artritis, fiebre, erupción cutánea, adenopatías, esplenomegalia e iridociclitis. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye AINE, cortocosteroides intraarticulares, y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad.

La artritis idiopática juvenil es poco frecuente. Su causa se desconoce, aunque parece haber una predisposición genética y una fisiopatología autoinmunitaria. La artritis idiopática juvenil difiere de la artritis reumatoidea del adulto (RA) (ver Artritis reumatoidea (AR)), a pesar de las similitudes ocasionales.

Clasificación

La artritis idiopática juvenil no es una sola enfermedad; el término se aplica a una serie de artritis crónicas que se presentan en niños y comparten ciertas características. El actual sistema de clasificación, de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología, define categorías de la enfermedades basadas en los hallazgos clínicos y de laboratorio. Algunas de las categorías se subdividen en diferentes formas. Las categorías incluyen las siguientes:

  • Artritis idiopática juvenil oligoarticular (persistente o extendida)

  • Artritis idiopática juvenil poliarticular (factor reumatoide [RF] positivo o negativo)

  • Artritis relacionada con entesitis

  • Artritis idiopática juvenil psoriásica

  • Artritis idiopática juvenil Indiferenciada

  • Artritis idiopática juvenil sistémica

Muchas de estas categorías probablemente incluyen más de una enfermedad, pero son útiles para ayudar a agrupar a los pacientes con un pronóstico y respuesta al tratamiento similares. Además, durante el curso de la enfermedad los niños pueden pasar a diferentes categorías.

La artritis idiopática juvenil oligoarticular es la forma más común y por lo general afecta a las niñas. Se caracteriza por la participación de 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. La artritis idiopática juvenil oligoarticular se divide en 2 tipos: persistente (siempre 4 articulaciones involucradas) y extendidas (≥ 5 articulaciones afectadas después de los primeros 6 meses de la enfermedad).

La artritis idiopática juvenil poliarticular es la segunda forma más frecuente. Afecta 5 articulaciones al inicio y se divide en 2 tipos: FR negativo y FR positivo. Por lo general, las niñas más pequeñas son FR negativas y tienen un mejor pronóstico. La forma FR positiva es típica en niñas adolescentes y a menudo es similar a la AR del adulto. En ambos tipos, la artritis tiende a ser simétrica y con frecuencia afecta las pequeñas articulaciones.

La artritis relacionada con entesitis es una artritis y entesitis (inflamación dolorosa en la inserción de los tendones y ligamentos). Es más frecuente en varones de mayor edad, que pueden desarrollar luego características clásicas de una de las espondiloartropatías, como espondilitis anquilosante o artritis reactiva). La artritis tiende a producirse en las extremidades inferiores y es asimétrica. El alelo HLA B27 es más común en esta forma de artritis idiopática juvenil.

La artritis idiopática juvenil psoriásica normalmente se produce en niñas pequeñas y se asocia con psoriasis, dactilitis (dedos hinchados), uñas punteadas, o un antecedente de psoriasis en un familiar de primero-grado. La artritis es con frecuencia oligoarticular.

La artritis idiopática juvenil indiferenciada se diagnostica cuando los pacientes no cumplen los criterios para una sola categoría o cumplen con los criterios para más de una categoría.

La artritis idiopática juvenil sistémica (enfermedad de Still) es la forma menos frecuente, y cursa con fiebre y manifestaciones sistémicas.

Signos y síntomas

Las manifestaciones incluyen afección articular y a veces afección ocular o cutánea; la artritis idiopática juvenil sistémica puede afectar a múltiples órganos.

Los niños afectados presentan rigidez, hinchazón, derrame, dolor y sensibilidad a la presión en la articulación, aunque en algunos casos no se presenta dolor. Las manifestaciones articulares pueden ser simétricas o asimétricas, y afectar articulaciones grandes o pequeñas. La entesitis produce dolor en la cresta ilíaca y la espina ilíaca, el trocánter mayor del fémur, la rótula, la tuberosidad tibial, y en la inserción del tendón calcáneo y de la fascia plantar.

En algunos casos, la artritis idiopática juvenil puede interferir con el crecimiento y el desarrollo. Puede haber micrognatia (hipoplasia mandibular) debido al cierre temprano de la epífisis mandibular o desigualdad de longitud de los miembros (por lo general la extremidad afectada es más larga).

La anormalidad ocular más común es iridociclitis (inflamación de la cámara anterior y del vítreo anterior-ver ver Uveítis Causada por enfermedades del tejido conectivo : Artritis idiopática juvenil (antes conocida como AR juvenil)), que es asintomática, pero a veces provoca visión borrosa y miosis. En raras ocasiones, en la artritis relacionada con entesitis, hay inyección conjuntival, dolor y fotofobia. La iridociclitis puede producir cicatrices (sinequias), glaucoma o queratopatía en banda. La iridociclitis es más común en la artritis idiopática juvenil oligoarticular, y se desarrolla en casi el 20% de los pacientes, sobre todo si son positivos para anticuerpos antinucleares (ANA). Puede ocurrir en las otras formas, pero es poco frecuente en la artritis idiopática juvenil poliarticular FR-positiva y la artritis idiopática juvenil sistémica.

Las anormalidades de la piel son más frecuentes en la artritis idiopática juvenil psoriásica, en la que se observan lesiones psoriásicas cutáneas, dactilitis, y uñas punteadas, y en la artritis idiopática juvenil sistémica, en la que se presenta una erupción típica transitoria con fiebre. La erupción en la artritis idiopática juvenil sistémica puede ser difusa y migratoria, con lesiones de urticaria o maculares con aclaramiento central.

Las alteraciones sistémicas en la artritis idiopática juvenil sistémica incluyen fiebre alta, erupción cutánea, esplenomegalia, adenopatías generalizadas (especialmente de los ganglios axilares), y serositis con pericarditis o pleuritis. Estos síntomas pueden preceder al desarrollo de artritis. Presenta fiebre (cotidiana), elevada por la tarde o al anochecer que puede recurrir durante semanas.

Diagnóstico

  • Criterios clínicos

  • RF, ANA, y las pruebas de HLA-B27

Debe sospecharse una artritis idiopática juvenil en niños con síntomas de artritis, signos de iridociclitis, adenopatías generalizadas, esplenomegalia o erupción inexplicable o fiebre prolongada, en especial si es cotidiana. El diagnóstico es sobre todo clínico. En pacientes con artritis idiopática juvenil debe estudiarse la presencia de FR, ANA y HLA-B27, pues estos estudios pueden ayudar a diferenciar los subtipos. En la artritis idiopática juvenil sistémica, el FR y los ANA están ausentes. En la artritis idiopática juvenil oligoarticular, los ANA están presentes en hasta un 75% de los pacientes, y el FR está ausente. En la artritis idiopática juvenil poliarticular el FR es negativo, aunque en algunos pacientes, en especial niñas adolescentes, puede ser positivo. HLA-B27 está presente con mayor frecuencia en la artritis relacionada con entesitis.

Para diagnosticar una iridociclitis debe hacerse un examen con lámpara de hendidura, incluso en ausencia de síntomas oculares. En un paciente con diagnóstico reciente de artritis idiopática juvenil oligoarticular, debe realizarse un examen ocular cada 3 a 4 meses, y en un paciente con artritis idiopática juvenil poliarticular debe hacerse cada 6 meses.

Pronóstico

En un 50 a 75% de los pacientes tratados hay remisiones. Los pacientes con artritis idiopática juvenil poliarticular y FR positivo tienen un pronóstico menos favorable.

Tratamiento

  • Fármacos que disminuyen la progresión de la enfermedad (sobre todo metotrexato, etanercept y anakinra)

  • Inyección de corticoides intraarticulares

  • AINE

Al igual que en el tratamiento de pacientes con AR del adulto, los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME), en particular metotrexato y agentes biológicos (etanercept, anakinra), han cambiado dramáticamente el enfoque terapéutico.

Los síntomas pueden reducirse con AINE pero estos no alteran el curso de la enfermedad articular. Los AINE son más útiles para entesitis. Los más utilizados son naproxeno 5 a 10 mg/kg VO 2 veces por día, ibuprofeno 5 a 10 mg/kg VO 4 veces por día, e indometacina 0,5 a 1,0 mg/kg VO 3 veces por día.

A excepción de la enfermedad sistémica grave, por lo general pueden evitarse los corticoides sistémicos. En caso necesario, se utiliza la menor dosis posible (p. ej., prednisona oral, 0,0125 a 0,5 mg/kg 4 veces por día, o la misma dosis diaria 1 o 2 veces por día). El mayor riesgo del uso prolongado de corticoides en niños es el retraso del crecimiento, osteoporosis y osteonecrosis. Pueden administrarse inyecciones de corticoides intraarticulares de liberación lenta. La dosis en niños se ajusta al peso. En algunos niños puede ser necesaria la sedación para la inyección intraarticular, en especial si se requiere en múltiples articulaciones.

El metotrexato se utiliza en la artritis idiopática juvenil oligoarticular, psoriásica, y poliarticular. Se controla la aparición de efectos adversos como en los adultos. Debe realizarse hemograma completo, estudio de AST, ALT y albúmina para controlar la depresión de la médula ósea y la toxicidad hepática. En ocasiones, se utiliza sulfasalazina, en especial en casos de sospecha de espondiloartropatía.

El etanercept, utilizado igual que en el adulto, bloquea el TNF-α y suele ser efectivo; se administran 0,4 mg/kg SC (hasta un máximo de 25 mg) 2 veces por semana o 50 mg una vez por semana. La anakinra, que bloquea la acción de IL-1, es particularmente efectiva en algunos pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica.

La fisioterapia, los ejercicios, las férulas y otras medidas de apoyo pueden ayudar a prevenir contracturas en flexión. Los dispositivos adaptables mejoran la función y minimizan la presión innecesaria sobre las articulaciones inflamadas. La iridociclitis se trata con gotas oftálmicas de corticoides y midriáticos y puede requerir el uso sistémico de metotrexato y terapia anti-TNF (ver Uveítis Causada por enfermedades del tejido conectivo : Artritis idiopática juvenil (antes conocida como AR juvenil)).

Conceptos clave

  • La artritis idiopática juvenil abarca un grupo de artritis en niños que difieren en las manifestaciones clínicas y de laboratorio.

  • Debe sospecharse una artritis idiopática juvenil en niños con síntomas de artritis, signos de iridociclitis, adenopatías generalizadas, esplenomegalia o erupción inexplicable o fiebre prolongada.

  • El diagnóstico de artritis idiopática juvenil es clínico; las pruebas de laboratorio (p. ej., de FR, ANA, y HLA-B27) se utilizan para distinguir las formas.

  • Se puede disminuir la progresión de la enfermedad con metotrexato o agentes biológicos(p. ej., etanercept, anakinra) y tratar los síntomas con inyecciones de corticosteroides intraarticulares o AINE.

  • La iridociclitis se trata con gotas oftálmicas de corticoides y midriáticos.