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Neuroblastoma

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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El neuroblastoma es un cáncer que se origina en la glándula suprarrenal o, menos a menudo, en la cadena simpática extrasuprarrenal del retroperitoneo, el tórax y el cuello. El diagnóstico se basa en la biopsia. El tratamiento puede consistir en resección quirúrgica, quimioterapia, radioterapia y quimioterapia en alta dosis con trasplante de células madre.

El neuroblastoma es el cáncer más frecuente en los lactantes. Casi el 90% de los neuroblastomas afecta a niños < 5 años. Numerosas alteraciones citogenéticas diferentes de varios cromosomas pueden dar origen al neuroblastoma; en el 1-2%, estas alteraciones parecen hereditarias. Algunos marcadores (p. ej., oncogén N-myc, hiperdiploidía, histopatología) se correlacionan con la progresión y el pronóstico.

Los neuroblastomas pueden comenzar en el abdomen (alrededor del 65%), el tórax (15-20%), el cuello, la pelvis u otras localizaciones. Rara vez, el neuroblastoma aparece como un cáncer primario del SNC.

La mayoría de los neuroblastomas producen catecolaminas, que pueden ser detectadas por las altas concentraciones de productos de degradación de las catecolaminas en orina. El ganglioneuroma es una variante benigna, totalmente diferenciada, del neuroblastoma.

Alrededor del 40 al 50% de los niños tiene enfermedad localizada o regional en el momento del diagnóstico, mientras que del 50 al 60% tienen metástasis en dicho momento. El neuroblastoma puede metastatizar a médula ósea, hueso, hígado, ganglios linfáticos o, con menor frecuencia, piel o encéfalo.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas dependen de la localización del cáncer primario y su patrón de diseminación. Los síntomas más frecuentes son dolor, molestias y sensación de plenitud abdominales, secundarios a la masa abdominal.

Ciertos síntomas pueden deberse a las metástasis. Por ejemplo, dolor óseo por metástasis óseas generalizadas, equimosis periorbitaria y proptosis por metástasis retrobulbares, distensión abdominal y problemas respiratorios por metástasis hepáticas, en especial en lactantes. En ocasiones, los niños con metátasis en médula ósea presentan palidez por anemia y petequias por trombocitopenia.

A veces, los niños presentan déficits neurológicos o parálisis focales secundarios a extensión directa del cáncer al conducto raquídeo. También pueden tener síndromes paraneoplásicos (ver Síndromes paraneoplásicos), como ataxia cerebelosa, opsoclonía-mioclonía, diarrea acuosa o hipertensión.

Diagnóstico

  • TC

  • Biopsia

  • A veces, aspirado o biopsia con aguja gruesa de médula ósea más determinación de productos de degradación de catecolaminas en orina

En ocasiones, la ecografía prenatal sistemática detecta el neuroblastoma. Debe realizarse una TC en los pacientes que presentan síntomas o una masa abdominal. Luego, el diagnóstico se confirma por biopsia de cualquier masa identificada. Alternativamente, se puede confirmar el diagnóstico por el hallazgo de células características en el aspirado o la punción biopsia histopatológica de médula ósea más aumento de productos de degradación de las catecolaminas en orina. El ácido vainililmandélico (VMA) y el ácido homovainílico (HVA) están elevados en orina en 90% de los pacientes. Puede utilizarse una recolección de orina de 24 horas, aunque una prueba en una muestra aleatoria de orina suele ser suficiente. Los neuroblastomas deben diferenciarse del tumor de Wilms, otras masas renales, rabdomiosarcoma, hepatoblastoma, linfoma y tumores de origen genital.

Deben efectuarse los siguientes estudios complementarios para investigar metástasis:

  • Aspirados y punciones biopsias histopatológicas de médula ósea de múltiples sitios (por lo general, ambas crestas ilíacas)

  • Radiografías de todo el esqueleto

  • Gammagrafía ósea o estudio con 131I-metayodobencilguanidina (MBIG)

  • TC o RM de abdomen, pelvis y tórax

Están indicados estudios por la imagen craneales con TC o RM si los signos o síntomas sugieren metástasis encefálicas.

Cuando se extirpa el cáncer, debe reservarse una porción para el análisis del índice de DNA (un parámetro cuantitativo del contenido de cromosomas) y la amplificación del oncogén N-myc a fin de determinar el pronóstico y la intensidad del tratamiento. La categorización del riesgo es compleja, pero en general se clasifica en

  • Bajo: edad < 1 año, sin amplificación del oncogén N-myc y enfermedad de estadio más bajo (localizada)

  • Intermedio: diseminación regional pero sin amplificación del oncogén N-myc

  • Alto: edad 1 año más enfermedad metastásica o amplificación del oncogén N-myc

Pronóstico

El pronóstico es mejor en niños con enfermedad de bajo riesgo.

Tratamiento

  • Resección quirúrgica

  • Quimioterapia

  • En ocasiones, trasplante de células madre

  • En ocasiones, radioterapia

La resección quirúrgica es importante en la enfermedad de bajo riesgo y riesgo intermedio. Por lo general, se requiere quimioterapia (los fármacos habituales son vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, cisplatino, carboplatino, ifosfamida y etopósido) en niños con enfermedad de riesgo intermedio. En niños con enfermedad de alto riesgo, suele indicarse quimioterapia en alta dosis con trasplante de células madre y ácido cis-retinoico. A veces, es necesaria la radioterapia en niños con enfermedad de riesgo intermedio o alto o en caso de tumores inoperables.