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Rabdomiosarcoma

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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El rabdomiosarcoma es un cáncer que se origina en células mesenquimáticas embrionarias que tienen la capacidad de diferenciarse a células de músculo esquelético. Puede aparecer en casi cualquier tipo de tejido muscular de cualquier localización, por lo que sus manifestaciones clínicas son muy variables. Por lo general, los cánceres se detectan por TC o RM, y el diagnóstico se confirma por biopsia. El tratamiento consiste en cirugía, radioterapia y quimioterapia.

El rabdomiosarcoma es el tercer cáncer sólido localizado fuera del SNC en orden de frecuencia en los niños (después del tumor de Wilms y el neuroblastoma). No obstante, representa sólo el 3-4% de los cánceres pediátricos. La incidencia de rabdomiosarcoma en niños es de 4,3/millón por año. Dos tercios de los cánceres se diagnostican en niños < 7 años. La enfermedad es más frecuente en los blancos que en los negros (en gran medida, debido a la frecuencia más baja en niñas de raza negra) y es ligeramente más frecuente en varones que en niñas.

Histología

Hay 2 subtipos histológicos importantes:

  • Embrionario: caracterizado por pérdida de la heterocigosis en el cromosoma 11p15.5

  • Alveolar: asociado con traslocación que involucra a PAX3 o PAX7, reguladores de la transcripción durante el desarrollo neuromuscular (traslocación cromosómica 2;13 o 1;13)

Localización

El rabdomiosarcoma puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, pero muestra predilección por varias localizaciones:

  • Región de la cabeza y el cuello, generalmente en la órbita o las vías nasofaríngeas: 35-40%, más frecuente en niños de edad escolar

  • Aparato urogenital, en general vejiga, próstata o vagina: 25%, suele observarse en lactantes y deambuladores

  • Miembros: 20%, más frecuente en los adolescentes

Menos del 25% de los niños debuta con enfermedad metastásica.

Signos y síntomas

Por lo general, los niños no presentan síntomas sistémicos, como fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso. Los niños suelen tener una masa palpable firme o disfunción orgánica por compresión del órgano por el tumor.

Los cánceres orbitarios y nasofaríngeos pueden provocar lagrimeo, dolor ocular o proptosis. Los cánceres de la cavidad nasofaríngea pueden causar congestión nasal, cambio de la voz o secreción mucopurulenta.

Los cánceres urogenitales provocan dolor abdominal, una masa abdominal palpable, dificultad miccional y hematuria.

Los cánceres de los miembros se manifiestan por masas duras, mal definidas, localizadas en cualquier zona de los brazos o las piernas. Las metástasis son frecuentes, en especial en los pulmones, la médula ósea y los ganglios linfáticos, y en general no causan síntomas.

Diagnóstico

  • TC o RM

  • Biopsia o resección

Las masas se evalúan por TC, aunque la RM suele definir mejor las lesiones de cabeza y cuello. El diagnóstico se confirma por biopsia o resección de la masa. La evaluación convencional para detectar metástasis consiste en TC de tórax, gammagrafía ósea, aspirado y biopsia de médula ósea.

Pronóstico

El pronóstico se basa en

  • Localización del cáncer (p. ej., el pronóstico es mejor en cánceres de la cabeza y el aparato urogenital)

  • Extensión de la resección

  • Presencia de metástasis

  • Edad (más favorable en niños más pequeños)

  • Histología (la histología embrionaria se asocia con mejor pronóstico que la histología alveolar)

Las combinaciones de estos factores pronósticos ubican a los niños en distintas categorías de riesgo: bajo, intermedio o alto. El tratamiento se intensifica a medida que aumenta la categoría de riesgo, y la supervivencia global varía de > 90% en niños con enfermedad de bajo riesgo a < 50% en aquellos con enfermedad de alto riesgo.

Tratamiento

  • Cirugía y quimioterapia

  • En ocasiones, radioterapia

El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia. Se recomienda la resección completa del cáncer primario cuando puede realizarse de manera segura. Como el cáncer es tan sensible a la quimioterapia y la radioterapia, se desalienta la resección agresiva si ésta puede provocar daño o disfunción de órganos.

Se trata con quimioterapia a todos los niños, independientemente de la categoría de riesgo; los fármacos usados con mayor frecuencia son vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida y etopósido. El topotecán y el irinotecán son fármacos más modernos con actividad contra este cáncer; están en investigación en algunos esquemas terapéuticos de primera línea.

Por lo general, se reserva la radioterapia para los niños con cáncer residual después de la cirugía y para aquellos con enfermedad de riesgo intermedio o alto.