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Tumor de Wilms

(Nefroblastoma)

Por David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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para pacientes

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El tumor de Wilms es un cáncer embrionario de riñón compuesto por elementos blastematosos, del estroma y epiteliales. Se han implicado alteraciones genéticas en la patogenia, pero la herencia familiar es responsable de sólo el 1-2% de los casos. El diagnóstico se realiza por ecografía y TC abdominal, y se confirma por biopsia. El tratamiento puede consistir en resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia.

Por lo general, el tumor de Wilms se manifiesta en niños < 5 años de edad, pero en ocasiones afecta a niños mayores y, rara vez, a adultos. Representa alrededor del 6% de los cánceres en niños < 15 años. Alrededor del 5% de los pacientes presenta tumores bilaterales sincrónicos; la enfermedad bilateral es más frecuente en niños muy pequeños, en especial niñas.

En algunos casos, se ha identificado una deleción cromosómica de WT1, el gen supresor del tumor de Wilms. Otras anomalías genéticas asociadas son deleción de WT2 (un segundo gen supresor del tumor de Wilms), deleción del cromosoma 16 y duplicación del cromosoma 12.

Alrededor del 10% de los casos se manifiestan con otras anomalías congénitas, en especial malformaciones genitourinarias, pero también es frecuente la hemihipertrofia (asimetría del cuerpo). El síndrome WAGR es la combinación de tumor de Wilms (con deleción de WT1), aniridia, malformaciones genitourinarias (p. ej., hipoplasia renal, enfermedad quística, hipospadias, criptorquidia) y retraso mental (discapacidad intelectual).

Signos y síntomas

El hallazgo más frecuente es una masa abdominal palpable, indolora. Los hallazgos menos usuales son dolor abdominal, hematuria, fiebre, anorexia, náuseas y vómitos. La hematuria (que se observa en el 15-20% de los casos) indica invasión del sistema colector. Puede haber hipertensión si la compresión del pedículo renal o del parénquima renal causa isquemia.

Diagnóstico

  • Ecografía y TC abdominal

  • Biopsia

La ecografía abdominad determina si una masa es quística o sólida y si hay compromiso de la vena renal o la vena cava. Se requiere una TC abdominal para determinar la extensión del tumor e investigar diseminación a ganglios linfáticos regionales, riñón contralateral o hígado. El diagnóstico se confirma por biopsia de la masa. Pocas veces son necesarias la arteriografía renal, la cavografía, la urografía retrógrada o la urografía excretora. Se recomienda TC de tórax para detectar compromiso metastásico pulmonar en el momento del diagnóstico inicial.

Pronóstico

El pronóstico depende de los siguientes factores:

  • Histología (favorable o desfavorable)

  • Estadio en el momento del diagnóstico

  • Edad del paciente (cuanto más pequeño, mejor)

El pronóstico de los niños con tumor de Wilms es excelente. Las tasas de curación en la enfermedad de estadios más bajos (localizada en riñón) varía del 85 al 95%. Aun niños con enfermedad más avanzada evolucionan bien; las tasas de curación varían del 60% (histología desfavorable) al 90% (histología favorable).

El cáncer puede recidivar, en general dentro de los 2 años del diagnóstico. La curación de niños con un cáncer recidivado es posible. El pronóstico tras la recidiva es mejor cuando la enfermedad inicial tenía estadio más bajo, la recidiva se localiza en una zona que no ha sido irradiada, la recidiva aparece > 1 año después de la presentación inicial y cuando el tratamiento inicial ha sido menos intensivo.

Tratamiento

  • Cirugía y quimioterapia

  • En ocasiones, radioterapia

El National Wilms’ Tumor Study Group (Grupo Nacional de Estudio del Tumor de Wilms) ha establecido criterios de estadificación y pautas de tratamiento. Está indicada la exploración quirúrgica urgente de lesiones potencialmente resecables, con exploración del riñón contralateral. Si el cáncer es unilateral y está limitado al riñón o si su extensión es mínima, se practica resección completa por nefrectomía, seguida de tratamiento con vincristina y actinomicina D. Si un cáncer unilteral se ha propagado de manera extensa o si la enfermedad es bilateral, se indica quimioterapia con actinomicina D y vincristina, con radioterapia o sin ella. Los niños con enfermedad más avanzada también reciben doxorrubicina. Otros fármacos usados con frecuencia son ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido.

Los niños con tumores irresecables muy grandes o tumores bilaterales son candidatos a quimioterapia, seguida de revaluación y, posiblemente, resección.