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Fiebre reumática

Por Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research, Braunschweig, Germany ; David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia

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La fiebre reumática es una complicación inflamatoria aguda no supurada de la infección por estreptococo grupo A, que causa una combinación de artritis, carditis, nódulos subcutáneos, eritema marginado y corea. El diagnóstico se basa en la aplicación de los criterios de Jones a la información reunida mediante la anamnesis, el examen físico y los estudios complementarios. El tratamiento consiste en aspirina u otros AINE (antiinflamatorios no esteroides), corticoides durante la carditis grave y antimicrobianos para erradicar la infección estreptocócica residual y prevenir la reinfección.

El primer episodio de fiebre reumática aguda (FRA) puede aparecer a cualquier edad, pero la mayoría de las veces se observa entre los 5 y 15 años, y es infrecuente después de los 21 años. Por consiguiente, en general no es necesario investigar infección por estreptococo grupo A (EGA) para la prevención primaria de la fiebre reumática en pacientes < 3 años con faringitis.

En todo el mundo, la incidencia es de 19/100.000 (rango, 5-51/100.000), con tasas mínimas (< 10/100.000) en Norteamérica y Europa Occidental, y tasas máximas (> 10/100.000) en Europa Oriental, Oriente Próximo, Asia, Australia y Nueva Zelanda. La tasa de ataque (porcentaje de pacientes con faringitis por EGA no tratada que presentan FRA) varía del 0,4 al 3,0%. Se observan tasas de ataque más altas con ciertos serotipos de proteína M estreptocócica y una respuesta inmunitaria más potente del paciente. En pacientes con un episodio previo de FRA, la tasa de ataque de la faringitis por EGA no tratada se acerca al 50%, lo que destaca la importancia de la profilaxis antiestreptocócica a largo plazo. En la mayoría de los países desarrollados, la incidencia ha declinado, pero se mantiene alta en regiones del mundo menos desarrolladas. De todos modos, los brotes locales recurrentes de FRA sugieren que todavía hay más cepas reumatógenas de estreptococos en los Estados Unidos. No se conoce con certeza la prevalencia de la cardiopatía reumática crónica, porque no hay criterios estandarizados y no se practica autopsia en forma sistemática.

Fisiopatología

La infección por EGA es el precursor etiológico de la FRA, pero también son importantes factores ambientales y del huésped. La proteína M del EGA comparte epítopos (sitios determinantes antigénicos reconocidos por los anticuerpos) con proteínas halladas en la sinovial, el miocardio y las válvulas cadíacas, lo que sugiere que el mimetismo molecular contribuye a la artritis, la carditis y el daño valvular. Los factores de riesgo genéticos del huésped son el antígeno D8/17 de los linfocittos B y determinada clase de antígenos de histocompatibilidad clase II. La desnutrición, el hacinamiento y el nivel socioeconómico más bajo predispone a las infecciones estreptocócicas y a episodios ulteriores de fiebre reumática.

La mayoría de las veces, hay compromiso de las articulaciones, el corazón, la piel y el SNC. La anatomía patológica varía según la localización.

Articulaciones

El compromiso articular se manifiesta por inflamación inespecífica en un espécimen de biopsia sinovial, a veces con pequeños focos que se asemejan a cuerpos de Aschoff (colecciones granulomatosas de leucocitos, miocitos y colágeno intersticial).

Corazón

El compromiso cardíaco se manifiesta por carditis, que suele afectar el corazón de adentro hacia afuera; es decir, válvulas y endocardio, luego el miocardio y, por último, el pericardio. En ocasiones, esto es seguido, años más tarde, por cardiopatía reumática crónica, manifestada principalmente por estenosis valvular, pero a veces también por insuficiencia, arritmias y disfunción ventricular. Con frecuencia, aparecen cuerpos de Aschoff en el miocardio y otras partes del corazón. La pericarditis fibrinosa inespecífica, a veces con derrame, sólo se observa en pacientes con inflamación endocárdica y, por lo general, remite sin dejar secuelas permanentes. Puede haber alteraciones valvulares típicas y potencialmente peligrosas. La valvulitis intersticial aguda puede causar edema de la válvula. De no mediar tratamiento, puede provocar engrosamiento, fusión y retracción valvular u otro tipo de destrucción de las valvas y las cúspides, con la consiguiente estenosis o insuficiencia. De modo similar, se pueden acortar, engrosar o fusionar las cuerdas tendinosas, lo que contribuye a la insuficiencia de las válvulas dañadas o la provoca en una válvula por lo demás no afectada. La dilatación de los anillos valvulares también puede causar reflujo e insuficiencia. En orden decreciente de frecuencia, las válvulas afectadas son mitral, aórtica, tricúspide y pulmonar. Los efectos habituales en las válvulas mitral y tricúspide son insuficiencia y estenosis; por lo general, la válvula aórtica presenta insuficiencia inicial y, mucho más adelante, estenosis.

Piel

Los nódulos subcutáneos son indistinguibles de los de la artritis reumatoidea, pero la biopsia revela características similares a los cuerpos de Aschoff. El eritema marginado difiere histológicamente de otras lesiones cutáneas con aspecto macroscópico similar, como el exantema de la artritis idiopática juvenil sistémica, la púrpura de Schönlein-Henoch, el eritema crónico migratorio y el eritema multiforme. Se observan infiltrados perivasculares de neutrófilos y mononucleares en la dermis.

SNC

La corea de Sydenham, la forma de corea asociada con FRA, se manifiesta en el SNC por hiperperfusión y aumento del metabolismo de los núcleos basales. Asimismo, se han detectado concentraciones más altas de anticuerpos antineuronales.

Signos y síntomas

Suele haber un episodio inicial de síntomas alrededor de 2 a 4 semanas después de la infección estreptocócica. Por lo general, se observa alguna combinación de manifestaciones articulares, cardíacas, cutáneas y del SNC.

Articulaciones

La manifestación más frecuente es la poliartritis migratoria, que afecta a alrededor del 70% de los niños; a menudo, se acompaña de fiebre. En ocasiones, se observa monoartritis. Hay dolor articular extremo, espontáneo y a la palpación, y puede observarse eritema, calor e hinchazón. Por lo general, compromete tobillos, rodillas y muñecas. También pueden estar afectados los hombros, las caderas y las pequeñas articulaciones de las manos y los pies, pero casi nunca solas. Si hay compromiso de las articulaciones vertebrales, debe sospecharse otro trastorno.

Los síntomas de tipo artralgia pueden deberse a mialgias o tenodinias inespecíficas de la zona periarticular; en el lugar de las inserciones musculares, puede aparecer una tenosinovitis. Por lo general, las artralgias y la fiebre remiten en el término de 2 semanas; pocas veces, persisten > 1 mes.

Corazón

Puede haber carditis sola o asociada con frote pericárdico, soplos, cardiomegalia o insuficiencia cardíaca. En el primer episodio de FRA, se observa carditis en alrededor del 50% de los casos. Los pacientes pueden presentar fiebre alta o dolor torácico. En alrededor del 50% de los pacientes, la lesión cardíaca (es decir, disfunción valvular) es mucho más tardía.

Los soplos son frecuentes y, aunque suelen ser evidentes en etapas tempranas, a veces no se auscultan en el examen inicial; en estos casos, se recomiendan examenes repetidos para determinar la presencia de carditis. El soplo diastólico suave de la insuficiencia aórtica y el soplo presistólico de la estenosis mitral pueden ser difíciles de detectar. A menudo, los soplos persisten indefinidamente. Si no hay agravamiento durante las 2-3 semanas siguientes, pocas veces aparecen nuevas manifestaciones de carditis. Por lo general, la FRA no provoca carditis crónica persistente. Las cicatrices secundarias a la lesión valvular aguda pueden retraerse y cambiar, y el miocardio puede presentar trastornos hemodinámicos secundarios sin persistencia de la inflamación aguda.

La insuficiencia cardíaca causada por la combinación de carditis y disfunción valvular puede provocar disnea sin estertores, náuseas y vómitos, dolor en el cuadrante superior derecho o en el epigastrio y una tos áspera, no productiva. El letargo y el cansancio marcados pueden ser manifestaciones tempranas de insuficiencia cardíaca.

Piel

Las manifestaciones cutáneas y subcutáneas son infrecuentes y casi nunca aparecen solas, sino que afectan a un paciente que ya presenta carditis, artritis o corea.

Los nódulos subcutáneos, cuya localización más frecuente es la superficie extensora de las grandes articulaciones, suelen coexistir con artritis y carditis. Alrededor del 2% de los niños con FRA tienen nódulos. En general, son indoloros y transitorios, y responden al tratamiento de la inflamación articular o cardíaca.

El eritema marginado es un exantema serpiginoso, plano o ligeramente sobreelevado, indoloro y que no deja cicatriz. Alrededor del 2% de los niños lo presentan. En ocasiones, persiste < 1 día. Suele aparecer con cierto retraso después de la infección estreptocócica desencadenante; su aparición puede coincidir con las otras manifestaciones de inflamación reumática o ser posterior.

SNC

La corea de Sydenham afecta al 10% de los niños. Puede aparecer junto con otras manifestaciones, pero en general lo hace después de que éstas han cedido (a menudo, meses después de la infección estreptocócica aguda). Por lo general, el comienzo de la corea es insidioso y puede ser precedido de risa o llanto inapropiados. La corea consiste en sacudidas rápidas e irregulares que pueden comenzar en las manos, pero a menudo se generalizan y comprometen los pies y la cara. Los hallazgos característicos son fuerza de prensión fluctuante (signo del ordeñador), movimientos rápidos de la lengua hacia adentro y afuera de la boca (el paciente no puede dejar la lengua afuera sin que ella entre y salga como la de las serpientes), gesticulación facial y lenguaje explosivo con o sin chasquido de la lengua. Los síntomas motores asociados son pérdida del control de la motricidad fina y debilidad e hipotonía (que puede ser lo bastante grave como para confundirla con parálisis).

Muchos pacientes presentan comportamiento obsesivo-compulsivo.

Otros

La fiebre y otras manifestaciones sistémicas, como anorexia y malestar general, pueden ser notables, pero no son específicas. En ocasiones, la FRA se manfiesta por fiebre de origen desconocido hasta que aparece un signo más identificable. Puede haber dolor abdominal y anorexia debido al compromiso hepático en caso de insuficiencia cardíaca o a adenitis mesentérica concomitante. A causa de la fiebre, el alto recuento de leucocitos y la defensa abdominal, la situación puede asemejarse a una apendicitis aguda, en particular cuando hay ausencia de otras manifestaciones reumáticas. Se observa epistasis en alrededor del 4% de los niños con un episodio inicial y en el 9% de aquellos con una recurrencia. Tanto el dolor abdominal como la epistaxis eran manifestaciones menores en las versiones previas de los criterios de Jones.

Alrededor del 5% de los pacientes presenta episodios prolongados de FRA (> 8 meses), con recurrencias espontáneas de inflamación (manifestaciones clínicas y de laboratorio) no relacionadas con infección estreptocócica intercurrente ni con suspensión del tratamiento antiinflamatorio. Por lo general, las recurrencias remedan el episodio inicial.

Diagnóstico

  • Criterios de Jones (para el diagnóstico inicial)

  • Investigación de EGA (cultivo, prueba rápida de antígeno estreptocócico, o títulos de antiestreptolisina O o anti-DNasa)

  • ECG

  • Eritrosedimentación y concentración de proteína C reactiva (CPR)

El diagnóstico del primer episodio de FRA se basa en los criteiros de Jones modificados (véase el Criterios de Jones modificados para un primer episodio de fiebre reumática aguda*); se requieren 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores, junto con evidencia de infección por EGA precedente. La corea de Sydenham sola (es decir, sin criterios menores) cumple con los criterios diagnósticos si se descartan otras causas de trastornos del movimiento. No debe recurrirse a los criterios de Jones para diagnosticar una recurrencia.

Los antecedentes recientes de faringitis sugieren una infección estreptocócica precedente, que se confirma por un cultivo de fauces positivo, un aumento del título de antiestreptolisina O o una prueba rápida de antígeno de EGA positiva. La escarlatina reciente es extremadamente sugestiva. Los cultivos de fauces y las pruebas antigénicas rápidas suelen ser negativas en el momento en que se manifiesta la FRA, mientras que los títulos de antiestreptolisina O y otros anticuerpos suelen estar alcanzando su concentración máxima. Sólo el 80% de los niños con infección previa tienen un título significativamente elevado de antiestreptolisina O; por lo tanto, también debe determinarse la concentración de anticuerpos anti-DNasa.

Se puede requerir aspiración articular para descartar otras causas de artritis (p. ej., infección). Por lo general, el líquido articular es turbio y amarillo, con un alto recuento de leucocitos compuesto fundamentalmente por neutrófilos; el cultivo es negativo. Las concentraciones de complemento suelen ser normales o algo bajas, en comparación con el mayor descenso asociado con otras artritis inflamatorias.

Durante la evaluación inicial, se realiza ECG. En el momento del diagnóstico, se practica un ecocardiograma y un segundo ECG. Se determinan las concentraciones séricas de marcadores cardíacos; las concentraciones normales de troponina I cardíaca descarta daño miocárdico prominente. Las alteraciones ECG, como prolongación del intervalo PR, no se correlacionan con otros signos de carditis. Sólo el 35% de los niños con FRA tiene prolongación del intervalo PR. Otras alteraciones ECG pueden deberse a pericarditis, agrandamiento de los ventrículos o las aurículas, o arritmias. La ecocardiografía puede detectar signos de carditis en muchos pacientes. No se solicitan en forma sistemática radiografías de tórax, pero éstas pueden detectar cardiomegalia, una manifestación frecuente de la carditis en la FRA. La biopsia de un nódulo subcutáneo puede ayudar al diagnóstico temprano, en especial cuando no hay otras manifestaciones clínicas mayores. La carditis reumática debe distinguirse de las cardiopatías congénitas y la fibroelastosis endocárdica; para confirmar diagnósticos difíciles, puede recurrirse a ecocardiografía o angiografía coronaria.

La eritrosedimentación y la CPR son sensibles pero no específicas. A menudo, la eritrosedimentación es > 120 mm/h. La CPR suele ser > 2 mg/dL; como ésta aumenta y desciende más rápido que la eritrosedimentación, una CPR normal puede confirmar que la inflamación está cediendo en un paciente con aumento prolongado de la eritrosedimentación después de la remisión de los síntomas agudos. En ausencia de carditis, la eritrosedimentación suele normalizarse en el término de 3 meses. Por lo general, la evidencia de inflamación aguda, incluida la eritrosedimentación, remite dentro de los 5 meses en la carditis no complicada. El recuento de leucocitos alcanza de 12.000 a 20.000/μL y puede aumentar más en caso de tratamiento con corticoides.

Los diagnósticos diferenciales incluyen la artritis idiopática juvenil (en especial, artritis idiopática juvenil sistémica y, en menor medida, artritis idiopática juvenil poliarticular), la enfermedad de Lyme, la artritis reactiva, la artropatía de la drepanocitosis, leucemia u otro cáncer, el LES (lupus eritematoso sistémico), la endocarditis bacteriana embólica, la enfermedad del suero, la enfermedad de Kawasaki, las reacciones medicamentosas y la artritis gonocócica. Por lo general, todas ellas se distinguen por la anamnesis o por pruebas de laboratorio específicas. La ausencia de infección por EGA precedente, la variación diurna de la fiebre, el exantema evanescente y la inflamación arrticular sintomática prolongada suelen diferenciar la artritis idiopática juvenil sistémica de la FRA.

Criterios de Jones modificados para un primer episodio de fiebre reumática aguda*

Manifestaciones

Hallazgo específico

Mayores

Carditis

Corea

Eritema marginado

Poliartritis

Nódulos subcutáneos

Menores

Artralgias

Eritrosedimentación acelerada o elevación de la proteína C reactiva

Fiebre

Prolongación del intervalo PR (en el ECG)

*El diagnóstico de fiebre reumática aguda requiere 2 manifestaciones mayores o 1 manifestación mayor y 2 menores, y evidencia de infección por estreptococo grupo A (títulos de anticuerpos elevados o crecientes [p. ej., antiestreptolisina O, anti-DNasa B], cultivo de fauces positivo o prueba antigénica rápida positiva).

Adaptado del Special Writing Group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart Association: Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones criteria, 1992 update. JAMA 268(15):2069–2073, 1992.

Pronóstico

En su mayor parte, el pronóstico depende de la gravedad de la carditis inicial. Los pacientes con carditis grave durante el primer episodio pueden presentar cardiopatía residual que, a menudo, es agravada por las recurrencias de fiebre reumática a las que son particularmente susceptibles. Con el tiempo, los soplos desaparecen en alrededor de la mitad de los pacientes cuyos episodios agudos se manifestaron por carditis leve, sin cardiomegalia ni descompensación cardíaca importantes. El riesgo de inflamación recurrente es intermedio, entre el bajo riesgo de aquellos sin carditis y el alto riesgo de aquellos con antecedentes de carditis grave, pero las recurrencias pueden causar lesión cardíaca permanente o agravarla. Los pacientes que no presentaron carditis tienen menor probabilidad de sufrir recurrencias y es improbable que tengan carditis ante un episodio recurrente de FRA. La corea de Sydenham suele persistir varios meses y se resuelve por completo en la mayoría de los casos, pero un tercio de los pacientes presenta recurrencias. Todas las demás manifestaciones remiten sin efectos residuales.

Tratamiento

  • Aspirina u otros AINE

  • En ocasiones, corticoides

  • Antibióticos

Los objetivos primarios son la supresión de la inflamación y el alivio de los síntomas agudos, la erradicación de la infección por EGA y la profilaxis contra infección futura a fin de prevenir cardiopatía recurrente.

Por lo general, los pacientes deben limitar sus actividades si presentan síntomas de artritis, corea o insuficiencia cardíaca. En ausencia de carditis, no se requiere ninguna limitación física después de la remisión del episodio inicial. En pacientes asintomáticos con carditis, no se ha comprobado el valor del reposo estricto en cama.

La aspirina controla la fiebre y el dolor causados por la artritis y la carditis. Se aumenta la dosis hasta que se alcanza eficacia clínica o aparece toxicidad. La dosis inicial en niños y adolescentes es de 15 mg/kg VO 4 veces al día. Si la eficacia no persiste durante la noche, se aumenta la dosificación a 22,5 mg/kg 4 veces al día al día siguiente, y a 30 mg/kg 4 veces al día, al siguiente. La toxicidad por salicilato se manifiesta por acúfenos, cefalea o hiperpnea, y puede no aparecer hasta después de 1 semana. La determinación de las concentraciones de salicilato se realizan sólo para tratar la toxicidad y no deben realizarse hasta que el paciente haya recibido aspirina durante 5 días. Las presentaciones con cubierta entérica, amortiguadas o las moléculas complejas de salicilato no ofrecen ninguna ventaja. Pueden usarse otros AINE. Por ejemplo, el naproxeno de 7,5 a 10 mg/kg VO 2 veces al día es tan eficaz como la aspirina.

Si no se ha observado un efecto terapéutico después del cuarto día, lo que a veces sucede en caso de carditis o artritis grave, deben abandonarse los AINE y recurrir a un corticoide.

Se recomienda prednisona en dosis de 0,25 a 1 mg/kg VO 2 veces al día (o 0,125 a 0,5 mg/kg VO 4 veces al día) hasta 60 mg/día. Si no se inhibe la inflamación después de 2 días, puede administrarse un pulso IV de succinato de metilprednisolona (30 mg/kg IV una vez al día, máximo 1 g/día, durante 3 días consecutivos). Se administran corticoides orales hasta que la eritrosedimentación haya permanecido normal durante 1 semana, y luego se reducen de manera gradual a un ritmo de 5 mg cada 2 días. Para evitar que la inflamación se agrave durante la reducción gradual del corticoide, se inician simultáneamente AINE y se los administra hasta 2 semanas después de la suspensión del corticoide. Se utilizan marcadores inflamatorios, como eritrosedimentación y CPR, para controlar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

Las recurrencias de la inflamación cardíaca (indicadas por fiebre o dolor torácico) pueden remitir en forma espontánea, pero debe reanudarse la medicación con AINE o corticoides si los síntomas recurrentes persisten más de unos pocos días o si el tratamiento convencional (p. ej., diuréticos, inhibidores de la ECA, β-bloqueantes, fármacos inotrópicos positivos) no controla la insuficiencia cardíaca. En pacientes con episodios prolongados, recurrentes de carditis, pueden ser eficaces los inmunosupresores. Si bien son útiles en el episodio agudo, los AINE y los corticoides no previenen ni reducen el daño valvular a largo plazo.

Aunque la inflamación posestreptocócica está bien instalada en el momento en que se detecta la FRA, se indican antibióticos para erradicar cualquier microorganismo persistente y prevenir la reinfección. Los esquemas apropiados para el tratamiento de la infección aguda se Infecciones estreptocócicas.

Profilaxis antibiótica

La profilaxis antiestreptocócica debe mantenerse continuamente después del episodio inicial de FRA para prevenir recurrencias (véase el Profilaxis recomendada contra infección recurrente por estreptococo grupo A). Los antibióticos por vía oral son igual de eficaces que los administrados por inyección. La vía oral evita las inyecciones dolorosas, y no son necesarias las consultas clínicas y la observación para detectar reacciones posinyección. La vía IM evita las dificultades de cumplimiento de tomar un comprimido una o dos veces por día. El esquema IM ha sido el estándar de referencia para los otros esquemas.

No se ha establecido con certeza la duración óptima de la profilaxis antiestreptocócica. Los niños sin carditis deben recibir profilaxis durante 5 años o hasta los 21 años de edad (si el paciente llega a los 21 años antes de completar 5 años de profilaxis). La American Academy of Pediatrics recomienda que aquellos con carditis sin evidencia de lesión cardíaca residual reciban profilaxis durante 10 años. Los niños con carditis y evidencia de lesión cardíaca residual deben recibir profilaxis durante > 10 años; muchos expertos recomiendan que estos pacientes continúen indefinidamente con la profilaxis. Algunos expertos consideran que la profilaxis deber ser durante toda la vida en todos los pacientes con corea que tienen contacto cercano con niños pequeños, debido a la alta tasa de portadores de EGA en este grupo etario.

Profilaxis recomendada contra infección recurrente por estreptococo grupo A

Esquema

Fármaco

Dosis

Convencional

Penicilina G benzatina

1,2 millones de unidades IM cada 3–4 semanas*

27 kg: 600.000 unidades IM cada 3–4 semanas*

Alternativas (p. ej., para pacientes que no desean recibir inyecciones)

Penicilina V o

Sulfadiazina

250 mg VO 2 veces al día

27 kg: 500 mg VO una vez al día

> 27 kg: 1 g VO una vez al día

Para pacientes alérgicos a penicilina y sulfadiazina

Eritromicina

250 mg VO 2 veces al día

*En países en desarrollo, la profilaxis IM cada 3 semanas es superior a la realizada cada 4 semanas.

La American Heart Association ya no recomienda que los pacientes con valvulopatía reumática diagnosticada o presunta (que no toman actualmente antibióticos profilácticos) reciban proxilaxis antibiótica a corto plazo contra endocarditis bacteriana en caso de procedimientos odontológicos o de cirugía oral (ver Endocarditis infecciosa : Prevención).

artritis reactiva posestreptocócica

La artritis reactiva posestreptocócica es la aparición de artritis después de una infección por estreptotoco grupo A en pacientes que no cumplen los criterios de fiebre reumática aguda.

La artritis reactiva posestreptocócica puede representar una variante atenuada de FRA. En comparación con la artritis de la FRA, la artritis reactiva posestreptocócica suele comprometer menos articulaciones, es menos migratoria pero más prolongada y responde menos a la aspirina. Es posible tratarla con otros AINE (p. ej., ibuprofeno, naproxeno, tolmetina). Si bien la práctica clínica para la prevención secundaria del compromiso cardíaco es muy variable, es razonable indicar profilaxis antiestreptocócica durante 1 año, y después repetir el ecocardiograma. Si se detectan lesiones cardíacas en el ecocardiograma, está indicada la profilaxis a largo plazo.

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