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Sífilis congénita

Por Mary T. Caserta, MD, Professor of Pediatrics, Division of Infectious Diseases;Attending Physician, University of Rochester School of Medicine and Dentistry;Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester Medical Center

Información:
para pacientes

(ver Sífilis).

La sífilis congénita es una infección multisistémica causada por el germen Treponema pallidum y transmitida al feto a través de la placenta. Los signos tempranos son lesiones cutáneas características, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, retraso de crecimiento, secreción nasal sanguinolenta, fisuras peribucales, meningitis, coroiditis, hidrocefalia, convulsiones, discapacidad intelectual, osteocondritis y seudoparálisis (atrofia de Parrot del recién nacido). Los signos más tardíos consisten en úlceras gomosas, lesiones periósticas, paresia, tabes, atrofia óptica, queratitis intersticial, sordera neurosensorial y malformaciones dentales. El diagnóstico es clínico y se confirma por microscopia o serología. El tratamiento consiste en penicilina.

El riesgo global de infección transplacentaria del feto es de alrededor del 60-80%, y la probabilidad aumenta durante la segunda mitad del embarazo. Por lo general, se transmite la sífilis materna primaria o secundaria no tratada, pero no la sífilis latente o terciaria. En los recién nacidos, las manifestaciones de sífilis se clasifican en congénitas precoces (es decir, del nacimiento a los 2 años de edad) y congénitas tardías (es decir, después de los 2 años).

Signos y síntomas

Muchos pacientes son asintomáticos y la infección puede permanecer clínicamente latente durante toda su vida.

La sífilis congénita precoz suele manifestarse durante los primeros 3 meses de vida. Las manifestaciones consisten en erupciones vesiculoampollosas características o exantema maculosos de color cobre en las palmas y plantas, y lesiones papulares alrededor de la nariz y la boca y en la zona del pañal, así como lesiones petequiales. A menudo, se observan linfadenopatías generalizadas y hepatoesplenomegalia. El lactante puede presentar retraso de crecimiento y una secreción nasal típica mucopurulenta o sanguinolenta, que provoca estornudos. Unos pocos lactantes tienen meningitis, coroiditis, hidrocefalia o convulsiones; otros, discapacidad intelectual. Dentro de los primeros 8 meses de vida, la osteocondritis (condroepifisitis), en especial de los huesos largos y las costillas, puede causar seudoparálisis de los miembros con alteraciones radiológicas características.

Por lo general, la sífilis congénita tardía se manifiesta después de los 2 años de edad y causa úlceras gomosas que tienden a comprometer la nariz, el tabique y el paladar duro, y lesiones periósticas que dan origen a las tibias en sable y el abovedamiento de los huesos frontal y parietal. La neurosífilis suele ser asintomática, pero puede sobrevenir paresia y tabes. Puede haber atrofia óptica, que a veces lleva a la ceguera. La queratitis intersticial, la lesión ocular más frecuente, a menudo es recurrente y suele provovar cicatrización corneal. La sordera neurosensorial, que con frecuencia es progresiva, puede aparecer a cualquier edad. Los incisivos de Hutchinson, los molares en mora, las fisuras peribucales (rágades) y el mal desarrollo de los maxilares que determina la cara de "bulldog" son secuelas características, aunque raras.

Diagnóstico

  • Sífilis congénita precoz: evaluación clínica; microscopia de campo oscuro de las lesiones, la placenta o el cordón umbilical; investigación serológica de la madre y el recién nacido; posiblemente análisis de LCR

  • Sífilis congénita tardía: evaluación clínica, investigación serológica de la madre y el niño

Sífilis congénita precoz

Por lo general, se sospecha el diagnóstico en función de la serología materna, que se realiza de manera sistemática durante las primeras etapas del embarazo y, a menudo se repiten en el tercer trimestre y el parto. Los recién nacidos de madres con evidencias serológicas de sífilis deben ser sometidos a un examen completo, microscopia de campo oscuro de cualquier lesión cutánea o mucosa y una prueba serológica no treponémica cuantitativa (p. ej., reagina plasmática rápida [RPR], Venereal Disease Research Laboratory [VDRL]); no se utiliza sangre de cordón para las pruebas serológicas porque los resultados son menos sensibles y específicos. Deben a analizarse la placenta o el cordón umbilical mediante microscopia de campo oscuro o tinción con anticuerpos fluorescentes si se encuentran disponibles. En los lactantes y los niños pequeños con signos clínicos de enfermedad o resultados sugestivos de las pruebas serológicas, también es preciso realizar una punción lumbar con análisis del LCR para recuento de células, VDRL y determinación de proteínas, hemograma completo con recuento de plaquetas, pruebas de funcionalidad hepática; radiografías de huesos largos y otras pruebas si están indicadas clínicamente (evaluación oftalmológica, radiografías de tórax, neuroimágenes y potencial evocado auditivo del tronco encefálico).

El diagnóstico se confirma por visualización microscópica de espiroquetas en muestras del recién nacido o de la placenta. El diagnóstico basado en las pruebas serológicas neonatales se complica por la transferencia transplacentaria de anticuerpos IgG maternos, que pueden positivizar el resultado de la prueba en ausencia de infección. Sin embargo, la transferencia pasiva en general no determinaría un título neonatal de anticuerpos no treponémicos mayor al cuádruple del título materno, y en este caso, se considera que el diagnóstico está confirmado o es sumamente probable. La enfermedad materna adquirida en etapas gestacionales tardías puede transmitirse antes de que se desarrollen anticuerpos. Por consiguiente, en recién nacidos con títulos bajos pero con manifestaciones clínicas típicas, también se considera muy probable la sífilis. En los recién nacidos sin signos de enfermedad y títulos serológicos bajos o negativos, la sífilis se considera posible; el abordaje posterior depende de diversos factores maternos y neonatales (ver Sífilis congénita : Seguimiento). La utilidad de los análisis fluorescentes de IgM antitreponémica, que no atraviesa la placenta, es controvertida, pero han utilizados para detectar infección neonatal. Cualquier prueba no treponémica positiva debe confirmarse con una prueba treponémica específica para descartar resultados faso-positivos, pero los estudios complementarios confirmatorios no deben retrasar el tratamiento en un lactante sintomático o con alto riesgo de infección.

Sífilis congénita tardía

El diagnóstico se realiza por la anamnesis, los signos físicos características y las pruebas serológicas positivas (Ver también Sífilis : Pruebas de diagnóstico para sífilis). La tríada de Hutchinson, queratitis intersticial, incisivos de Hutchinson y sordera por compromiso del VIII nervio craneal, es diagnóstica. En ocasiones, las pruebas serológicas no treponémicas convencionales para sífilis son negativas, pero la prueba de absorción de anticuerpos antitreponémicos fluorescentes (FTA-ABS) es positiva. Hay que considerar el diagnóstico en casos de sordera sin causa reconocida, deterioro intelectual progresivo o queratitis.

Seguimiento

En todos los lactantes seropositivos cuyas madres fueron seropositivas, deben determinarse los títulos de VDRL o RPRP cada 2-3 meses hasta que la prueba sea no reactiva o el título haya descendido 4 veces. En lactantes no infectados o tratados de manera exitosa, los títulos de anticuerpos no treponémicos suelen ser no reactivos a los 6 meses. Los anticuerpos antitreponémicos adquiridos en forma pasiva pueden persistir por un período más prolongado, quizá 15 meses. Es importante recordar que debe usarse la misma prueba no treponémica específica para controlar en el tiempo los títulos en las madres, los recién nacidos y los niños pequeños.

Si la VDRL o la RPR se mantienen activas después de 6 a 12 meses de edad o los títulos aumentan, debe revaluarse al lactante (incluidos punción lumbar para análisis de LCR y hemograma completo con recuento de plaquetas, radiografías de huesos largos y otras pruebas según esté clínicamente indicado).

Tratamiento

  • Penicilina parenteral

Embarazadas

Las embarazadas con estadios sifilíticos tempranos reciben una dosis de penicilina G benzatina (2,4 millones de unidades IM en una dosis única). En estadios más tardíos de la sífilis o en la neurosífilis, debe seguirse el esquema apropiado para pacientes no embarazadas (ver Sífilis : Sífilis tardía o terciaria). En ocasiones, sobreviene una reacción de Jarisch-Herxheimer grave después de un tratamiento de este tipo, que provoca aborto espontáneo. Se puede desensibilizar a pacientes alérgicas a la penicilina y, después, tratarlas con este antibiótico. Después de un tratamiento adecuado, los resultados de pruebas RPR y VDRL disminuyen de 4 veces para los 6 a 12 meses en la mayoría de los pacientes y se vuelven negativas para los 2 años en casi todos los pacientes. El tratamiento con eritromicina resulta inadecuado tanto para la madre como para el feto y no es recomendado. La tetraciclina está contraindicada.

Sífilis congénita precoz

En casos confirmados o extremadamente probables, las pautas 2010 de los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) recomiendan penicilina G cristalina acuosa 50.000 unidades/kg IV cada 12 horas durante los primeros 7 días de vida y cada 8 horas de ahí en adelante, durante un total de 10 días, o penicilina G procaína 50.000 unidades/kg IM 1 vez al día, durante 10 días. Si ≥ 1 día de tratamiento se pierde, todo el curso debe repetirse. Este esquema también se recomienda en lactantes con posible sífilis si la madre cumple cualquiera de los siguientes criterios:

  • No tratada

  • Estado de tratamiento desconocido

  • Tratada 4 semanas antes del parto

  • Inadecuadamente tratada (un esquema sin penicilina)

  • Pruebas materna de recaída o reinfección (≥ aumento de 4 veces en el título de la madre)

En lactantes con posible sífilis cuyas madres no fueron adecuadamente tratadas pero que se encuentran clínicamente bien y tienen una evaluación completa totalmente negativa, una dosis única de penicilina benzatina de 50.000 unidades/kg IM es una opción de tratamiento alternativo en determinadas circunstancias, pero sólo si está asegurado el seguimiento.

Los lactantes con posible sífilis cuyas madres fueron adecuadamente tratadas y cuyo estado clínico es bueno también pueden recibir una dosis única de penicilina benzatina de 50.000 unidades/kg IM. Alternativamente, si se garantiza el seguimiento estricto, algunos médicos posponen el tratamiento con penicilina y realizan pruebas serológicas no treponémicas mensuales durante 3 meses y, después, a los 6 meses; se administran antibióticos si los títulos aumentan o son positivos a los 6 meses.

Lactantes mayores y niños con sífilis recién diagnosticada

Debe examinarse el LCR antes de iniciar el tratamiento. Los CDC recomiendan tratar a cualquier niño con sífilis congénita tardía con penicilina G cristalina acuosa 50.000 unidades/kg IV cada 4-6 horas durante 10 días. Una sola dosis de penicilina G benzatina 50.000 unidades/kg IM también se puede dar en la finalización de la terapia intravenosa. Alternativamente, si una evaluación completa es totalmente negativa y el niño está asintomático, se puede usar penicilina G benzatínica 50.000 unidades/kg IM una vez/semana durante 3 dosis. Muchos pacientes no se vuelven seronegativos, pero sí muestran un descenso de 4 veces del título de reaginas (p. ej., VDRL). Los pacientes deben ser reevaluados periódicamente para garantizar que ha ocurrido la respuesta serológica adecuada a la terapia y que no hay indicios de recaída. Por lo general, la queratitis intersticial se trata con colirios de corticoides y atropina en consulta con un oftalmólogo. Los pacientes con hipoacusia neurosensorial pueden beneficiarse con penicilina más un corticoide, como prednisona 0,5 mg/kg VO 1 vez al día durante 1 semana, seguida de 0,3 mg/kg 1 vez al día durante 4 semanas, después de lo cual se reduce gradualmente la dosis en 2-3 meses. (No se ha realizado una evlauación crítica de los corticoides en estos cuadros).

Prevención

La sífilis debe buscarse sistemáticamente en todas las embarazadas y repetir los estudios si adquieren otra enfermedad de transmisión sexual durante el embarazo. En el 99% de los casos, el tratamiento adecuado durante el embarazo cura tanto a la madre como al feto. Sin embargo, en algunos casos el tratamiento en etapas gestacionales tardías erradica la infección, pero no algunos signos de sífilis que se manifiestan en el recién nacido.

Cuando se diagnostica sífilis congénita, hay que estudiar a otros miembros de la familia para detectar evidencia física y serológica de infección. Es preciso volver a tratar a la madre en embarazos posteriores sólo si los títulos serológicos sugieren recaída o reinfección. Las mujeres seropositivas después de un tratamiento adecuado pueden presentar una reinfección y deben ser reevaluadas. Una madre sin lesiones, seronegativa, pero que ha tenido exposición venérea a una persona con diagnóstico conocido de sífilis debe recibir tratamiento, porque hay una probabilidad de contagio del 25 al 50%.

Conceptos clave

  • Las manifestaciones de sífilis se clasifican en congénitas precoces (del nacimiento a los 2 años de edad) y congénitas tardías (después de los 2 años).

  • El riesgo de transmisión de la sífilis primaria o secundaria materna es de 60 a 80%; la sífilis latente o terciaria no se transmite por lo general al feto.

  • Diagnosticar clínicamente y mediante pruebas serológicas de la madre y el niño; examen en campo oscuro de las lesiones cutáneas y, en ocasiones de las muestras de placenta y cordón umbilical pueden ayudar a diagnosticar la sífilis congénita temprana.

  • Tratar con penicilina parenteral