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Panencefalitis esclerosante subaguda (PES)

Por Mary T. Caserta, MD, Professor of Pediatrics, Division of Infectious Diseases;Attending Physician, University of Rochester School of Medicine and Dentistry;Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester Medical Center

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La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad encefálica progresiva, en general mortal, que se desarrolla entre varios meses y (con mayor frecuencia) varios años después de un primer episodio de sarampión. Provoca deterioro mental, contracciones mioclónicas y convulsiones. El diagnóstico se basa en los hallazgos en el electroencefalograma (EEG), la TC o la RM, el examen del LCR y las pruebas serológicas para confirmar la infección por el virus del sarampión. El tratamiento es de apoyo.

La panencefalitis esclerosante subaguda puede indicar la persistencia de una infección por el virus del sarampión (ver Sarampión), con aislamiento del virus en tejido encefálico.

La enfermedad se ve en 7 a 300 casos por cada millón de personas que padecieron sarampión por la cepa silvestre y en 1 caso por cada millón de personas que recibieron la vacuna antisarampionosa, aunque es probable que todos los casos sean el resultado de una infección natural por sarampión que pasó inadvertida antes de la vacunación. Los varones son más susceptibles. La entidad suele aparecer antes de los 20 años. La panencefalitis esclerosante subaguda es extremadamente rara en los Estados Unidos y la región occidental de Europa.

Signos y síntomas

A menudo, los signos y síntomas son sutiles, con disminución del rendimiento escolar, olvidos, rabietas, tendencia a las distracciones y somnolencia. Sin embargo, luego pueden aparecer alucinaciones y contracciones mioclónicas, seguidas de convulsiones generalizadas. Se evidencia un deterioro intelectual mayor y trastornos del lenguaje. El paciente puede presentar movimientos distónicos y opistótonos transitorios. Más adelante puede verse rigidez muscular, disfagia, ceguera cortical y atrofia óptica. La coriorretinitis focal y otras alteraciones en el fondo de ojo son frecuentes. En las fases finales, el compromiso hipotalámico puede causar hipertermia intermitente, sudoración y alteraciones del pulso y la tensión arterial.

Diagnóstico

  • Pruebas serológicas

  • EEG

  • Estudios por imágenes neurológicas

La panencefalitis esclerosante subaguda se sospecha en pacientes jóvenes con demencia e irritabilidad neuromuscular. Debe solicitarse un EEG, una TC o una RM, examen del LCR y pruebas serológicas para confirmar la infección por sarampión. El EEG revela complejos periódicos con ondas difásicas de alto voltaje, sincrónicos durante todo el registro. La TC o la RM pueden mostrar atrofia cortical o lesiones en la sustancia blanca. El examen del LCR suele establecer que la presión, el recuento celular y el contenido de proteínas totales son normales; sin embargo, la concentración de globulinas en el LCR casi siempre está aumentada y constituye entre el 20 y el 60% de las proteínas en este medio. El suero y el LCR contienen concentraciones elevadas de anticuerpos contra el virus del sarampión. El título de IgG antisarampionosa parece elevarse a medida que la enfermedad progresa.

Si los resultados de las pruebas no son concluyentes, puede ser necesaria una biopsia encefálica.

Pronóstico

La enfermedad casi siempre es mortal en 1 a 3 años (a menudo, una neumonía constituye el evento terminal), aunque algunos pacientes presentan una evolución más prolongada. Unos pocos pacientes presentan remisiones y exacerbaciones.

Tratamiento

  • Tratamiento de apoyo

Los anticonvulsivantes y otras medidas de apoyo son los únicos procedimientos terapéuticos aceptados. La administración de isoprinosina, interferón alfa y lamivudina es controvertida y los fármacos antivirales evaluados no resultaron útiles.