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Anomalías congénitas de la cadera, la pierna y el pie

Por Simeon A. Boyadjiev Boyd, MD, Professor of Pediatrics;Chief, Section of Genetics, University of California Davis;University of California Davis Children's Hospital

Información:
para pacientes

Las anomalías ortopédicas de la cadera, la pierna y el pie a veces no son evidentes en el momento del nacimiento. Las causas son posición intrauterina, laxitud ligamentosa y deformidades esqueléticas. Algunas anomalías se resuelven sin intervención; en cambio, otras requieren tratamiento.

Displasia de cadera (- antes luxación congénita de cadera)

La displasia de cadera es el desarrollo anormal de la articulación de la cadera, que causa subluxación o luxación; puede ser unilateral o bilateral. Los principales factores de riesgo son

  • Presentación podálica o de nalgas

  • Presencia de otras deformidades (p. ej., tortícolis, deformidad del pie congénita)

  • Antecedentes familiares positivos (en particular en niñas)

La displasia de cadera se debe a la laxitud de los ligamentos que rodean la articulación o a la posición intrauterina. Los pliegues cutáneos asimétricos del muslo y la ingle son frecuentes, pero esto se observa también en lactantes sin displasia de cadera. Si la displasia no es diagnosticada ni tratada, con el tiempo el miembro inferior afectado se hace más corto, y la cadera dolorosa. La abducción de la cadera suele estar limitada por espasmo de los aductores.

Se realiza detección sistemática por examen físico en todos los lactantes. Como la sensibilidad del examen físico es limitada, en general debe realizarse un estudio por la imagen en los lactantes de alto riesgo (y en aquellos con alteraciones detectadas durante el examen físico).

Suelen utilizarse 2 maniobras de detección sistemática. La maniobra de Ortolani detecta el deslizamiento de la cabeza femoral que vuelve a introducirse dentro del acetábulo, y la maniobra de Barlow detecta el deslizamiento de la cabeza femoral fuera del acetábulo. Se examina por separado cada cadera. Ambas maniobras comienzan con el lactante en decúbito supino, y las caderas y las rodillas en flexión de 90° (los pies estarán fuera de la camilla). Para realizar la maniobra de Ortolani, se abduce el muslo investigado (es decir, se separa la rodilla de la línea media hacia una posición de pata de rana) y se la empuja con suavidad en sentido anterior. Un chasquido palpable, a veces audible, de la cabeza femoral que se desplaza sobre el borde posterior del acetábulo y vuelve a ubicarse en la cavidad indica inestabilidad. A continuación, en la maniobra de Barlow se coloca la cadera otra vez en la posición inicial y después se realiza una ligera aducción (es decir, se lleva la rodilla a través del cuerpo) y se empuja el muslo en dirección posterior. Un chasquido indica que la cabeza del fémur está saliendo del acetábulo. Asimismo, una diferencia en la altura de las rodillas cuando el niño está en decúbito supino con las caderas flexionadas, las rodillas flexionadas y los pies sobre la camilla (signo de Galeazzi; ver figura Signo de Galeazzi.) sugiere displasia, en especial, unilateral. Algo más adelante (p. ej., a los 3-4 meses de edad), la imposibilidad de abducir por completo el muslo cuando la cadera y la rodilla están flexionadas indica subluxación o luxación; la abducción se ve obstaculizada por el espasmo de los aductores, que suele estar presente aunque la cadera no esté, en realidad, luxada en el momento del examen. Es frecuente detectar chasquidos menores benignos. Aunque estos suelen desaparecer en el término de 1 o 2 meses, deben ser evaluados en forma regular. Como la displasia bilateral puede ser difícil de detectar en el momento del nacimiento, se recomienda evaluar periódicamente la limitación de la abducción de la cadera durante el primer año de vida.

Se recomienda la ecografía de las caderas a las 6 semanas de edad en los lactantes de alto riesgo, incluidos aquellos que nacen en presentación pelviana, los que nacen con otras deformidades (p. ej., tortícolis congénito, malformación congénita de los pies) y las niñas con antecedentes familiares positivos de displasia de cadera.

También son necesarios estudios por la imagen cuando se sospecha alguna anormalidad durante la exploración. La ecografía de cadera permite establecer con exactitud el diagnóstico en etapas tempranas de la vida. Las radiografías de cadera son útiles después de que los huesos han comenzado a osificarse, en general después de los 4 meses de edad.

El tratamiento temprano es crucial. Cualquier demora reduce en forma sostenida la posibilidad de corrección sin cirugía. Por lo general, la cadera puede reducirse inmediatamente después del nacimiento, y con el crecimiento, el acetábulo puede formar una articulación casi normal. El tratamiento consiste en dispositivos, la mayoría de las veces el arnés de Pavlik, que mantienen las caderas afectadas en abducción y rotación externa. La almohada de Frejka y otras férulas pueden ser útiles. Los pañales almohadillados y el doble o triple pañal no son eficaces, y no deben ser usados para corregir una displasia de cadera.

Signo de Galeazzi.

Se coloca al niño en la posición mostrada. La rodilla está más baja del lado afectado debido al desplazamiento posterior de la cadera displásica (flecha).

Torsión femoral

La cabeza femoral puede presentar torsión. Ésta puede ser interna (anteversión femoral; rodillas apuntando una hacia la otra y los dedos de los pies hacia dentro) o externa (retroversión femoral; rodillas apuntando en direcciones opuestas) y es frecuente en los recién nacidos. En el momento del nacimiento, la torsión interna puede ser hasta de 40° y, aun así, es normal. La torsión externa también puede ser prominente en el momento del nacimiento, sin que sea anormal. La torsión se reconoce colocando al niño en decúbito prono sobre la camilla. Se realiza la rotación externa e interna de la cadera. La limitación de la rotación interna indica anteversión femoral, mientras que la limitación de la rotación externa sugiere retroversión femoral.

Los niños con torsión interna pueden sentarse de manera regular en la posición de W (es decir, rodillas juntas y pies separados) o pueden dormir en decúbito prono, con las piernas extendidas o flexionadas y en rotación interna. Es probable que estos niños adopten esta posición porque les resulta más cómoda. Se consideraba que la posición sedente en W empeoraba la torsión, pero hay poca evidencia de que se deba desalentar o evitar esta posición. En la adolescencia, la torsión interna tiende a disminuir gradualmente a alrededor de 15° sin intervención. La derivación y el tratamiento ortopédicos, que incluye osteotomía de desrotación (en la que se fractura el hueso, se lo rota a la alineación normal y se lo inmoviliza con escayola), se reserva para niños que tienen un déficit neurológico, por ejemplo espina bífida, o para aquellos en los que la torsión interfiere con la deambulación.

Puede haber torsión externa si las fuerzas intrauterinas causan abducción o rotación externa del miembro inferior. Si la torsión externa es notoria en el momento del nacimiento, está indicada una evaluación completa (incluidas radiografías o ecografía) de luxación de cadera. Por lo general, la torsión externa se corrige en forma espontánea, en especial después de que los niños comienzan a pararse y caminar, pero se requiere derivación ortopédica cuando persiste torsión excesiva después de los 8 años. El tratamiento consiste en osteotomía de desrotación.

Rodilla vara y valga (genu varum y genu valgum)

Los 2 tipos principales de deformidades angulares de la rodilla o femorotibiales son la rodilla vara (piernas en paréntesis) y la rodilla valga (piernas en X). De no mediar tratamiento, ambas pueden causar artrosis de rodilla en la adultez.

La rodilla vara es frecuente en los deambuladores y suele resolverse hacia los 18 meses de edad. Si persiste o se agrava, debe sospecharse enfermedad de Blount (tibia vara) y también es preciso descartar raquitismo y otras metabolopatías óseas (ver Raquitismo hipofosfatémico). La enfermedad de Blount se debe a una alteración del crecimiento de la porción medial del cartílago de crecimiento tibial proximal; puede haber rodilla vara y torsión tibial. La enfermedad de Blount puede manifestarse en la primera infancia o en la adolescencia (cuando se asocia con sobrepeso). El diagnóstico temprano de la enfermedad de Blount es difícil porque las radiografías pueden ser normales; el hallazgo radiológico clásico es la angulación (pico) de la parte medial de la metáfisis. El uso temprano de férulas u ortesis puede ser eficaz, pero a menudo se requiere cirugía, con o sin un fijador externo.

La rodilla valga es menos frecuente y, aun si es grave, suele resolverse espontáneamente a los 9 años de edad. Corresponde descartar una displasia esquelética e hipofosfatasia. Si persiste una deformidad notoria después de los 10 años, está indicada la colocación quirúrgica de grapas en la parte medial de la epífisis femoral distal.

Luxación de rodilla

La luxación anterior de la rodilla con hiperextensión es rara en el momento del nacimiento, pero exige tratamiento de urgencia. Puede observarse en el síndrome de Larsen, que consiste en múltiples luxaciones congénitas (p. ej., codos, caderas, rodillas), pie zambo y cara típica (p. ej., frente prominente, depresión del puente nasal, ojos ampliamente separados) o en la artrogriposis (ver Artrogriposis múltiple congénita). La luxación puede estar relacionada con desequilibrio muscular (en caso de mielodisplasia o artrogriposis) o con la posición intrauterina. A menudo, coexiste con una luxación de la cadera homolateral.

En el examen, la pierna está extendida y no puede ser flexionada más que algunos grados.

Si el lactante es por lo demás normal, el tratamiento inmediato con movimientos diarios de flexión pasiva suele dar por resultado una rodilla funcional.

Torsión tibial

La torsión tibial puede ser externa (lateral) o interna (medial). La torsión externa se produce normalmente con el crecimiento: de 0° en el momento del nacimiento a 20° en la edad adulta. Rara vez es un problema.

La torsión interna es frecuente en el momento del nacimiento, pero suele resolverse con el crecimiento. Sin embargo, un grado excesivo de torsión puede indicar un problema neuromuscular. También se observa torsión en la enfermedad de Blount (ver Anomalías congénitas de la cadera, la pierna y el pie : Rodilla vara y valga (genu varum y genu valgum)). La torsión persistente, excesiva, puede causar desviación hacia adentro de los dedos de los pies y piernas arqueadas.

Para evaluar la torsión tibial, se mide el ángulo entre el eje del pie y el eje del muslo con el niño en decúbito prono y las rodillas flexionadas en 90°. Por lo general, el eje del pie está 10° lateral respecto del eje del muslo. Este ángulo también puede medirse sentando al niño y trazando una línea imaginaria que conecte los maléolos lateral y medial.

Pie equinovaro

Denominado a veces pie zambo, el pie equinovaro se caracteriza por flexión plantar, inclinación hacia adentro del talón (respecto de la línea media de la pierna) y aducción del antepié (desviación medial alejándose del eje vertical de la pierna). Se debe a una malformación del astrágalo. Afecta a alrededor de 2/1.000 nacidos vivos, es bilateral hasta en el 50% de los niños afectados y puede aparecer solo o como parte de un síndrome. En estos niños, es más frecuente la displasia de cadera (ver Anomalías congénitas de la cadera, la pierna y el pie : Displasia de cadera (- antes luxación congénita de cadera)). El pie equinovaro puede distinguirse de deformidades similares secundarias a la posición intrauterina porque éstas pueden corregirse en forma pasiva con facilidad.

El tratamiento requiere medidas ortopédicas que consisten, al principio, en aplicaciones repetidas de escayolas, cintas adhesivas o férulas maleables para normalizar la posición del pie. Si las escayolas no son eficaces y la malformación es grave, puede requerirse cirugía. Lo óptimo es realizar la cirugía antes de los 12 meses, mientras los huesos del tarso todavía son cartilaginosos. Puede observarse recurrencia del pie equinovaro a medida que los niños crecen.

Pie calcaneovalgo

El pie es plano o convexo y se encuentra en dorsiflexión con el talón dirigido hacia afuera. Puede aproximarse fácilmente el pie a la parte inferior de la tibia. En estos niños, es más frecuente la displasia de cadera. El tratamiento temprano con una escayola (para colocar el pie en posición equinovara) o con ortesis correctiva suele ser exitoso.

Metatarso aducido

En antepié está girado hacia la línea media. En reposo, el pie puede estar en supinación. Por lo general, puede realizarse la abducción y la eversión pasivas del pie, más allá de la posición neutra cuando se estimula la planta. En ocasiones, el pie afectado está rígido y no es posible llevarlo a la posición neutra. En estos niños, es más frecuente la displasia de cadera.

La deformidad suele resolverse sin tratamiento durante el primer año de vida. De no ser así, se requiere escayola o cirugía (osteotomía de abducción del mediopié).

Metatarso varo

La superficie plantar del pie está girada hacia adentro, de manera que el arco está elevado. Esta deformidad suele deberse a la posición intrauterina. Por lo general, no se resuelve después del nacimiento y puede requerir escayolas correctivas.

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