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Síndrome de dificultad respiratoria en recién nacidos

(Enfermedad de las membranas hialinas)

Por James W. Kendig, MD, Professor of Pediatrics, Penn State University College of Medicine ; Ursula Nawab, MD, Assistant Professor, Department of Pediatrics, Division of Neonatology, Thomas Jefferson University/Nemours

Información:
para pacientes

El síndrome de dificultad respiratoria se debe a la deficiencia de agente tensioactivo en los pulmones de los recién nacidos, más frecuentemente en los que nacen con < 37 semanas de gestación. El riesgo aumenta con el grado de prematurez. Los signos y síntomas son respiraciones con quejido, uso de músculos accesorios y aleteo nasal que aparecen poco después del nacimiento. El diagnóstico es clínico; puede evaluarse el riesgo antes del nacimiento con pruebas de maduración pulmonar fetal. El tratamiento consiste en agente tensioactivo y medidas sintomáticas.

Etiología

No hay producción de cantidades adecuadas de agente tensioactivo hasta etapas relativamente tardías de la gestación (34 a 36 semanas); por consiguiente, el riesgo de síndrome de dificultad respiratoria (SDR) aumenta cuando mayor es la prematurez. Otros factores de riesgo son embarazos múltiples, diabetes materna y ser de sexo masculino y raza blanca.

El riesgo disminuye en caso de retraso del crecimiento fetal, preeclampsia o eclampsia, hipertensión materna, rotura prolongada de membranas y uso materno de corticoides.

Hay raros casos hereditarios, causados por mutaciones de los genes de la proteína del agente tensioactivo (SP-B y SP-C) y del transportador de la casete de unión a ATP A3 (ABCA3).

Fisiopatología

El agente tensioactivo pulmonar es una mezcla de fosfolípidos y lipoproteínas secretados por los neumonocitos tipo II (ver Fisiología perinatal : Función pulmonar). Disminuye la tensión superficial de la película de agua que reviste los alvéolos, lo que reduce su tendencia a colapsarse y el trabajo requerido para insuflarlos.

Con la deficiencia de agente tensioactivo, se necesita una mayor presión para abrir los alvéolos. Sin una presión suficiente en la vía aérea, los pulmones presentan atelectasia difusa, lo que desencadena inflamación y edema pulmonar (ver Edema de pulmón). Como la sangre que atraviesa las porciones atelectásicas del pulmón no se oxigena (lo que genera una cortocircuito intrapulmonar derecha-izquierda), el recién nacido presenta hipoxemia. Hay disminución de la distensibilidad pulmonar, lo que aumenta el trabajo respiratorio. En los casos graves, el diafragma y los músculos intercostales se fatigan, y se produce retención de CO2 y acidosis respiratoria.

Complicaciones

Las complicaciones del SDR son la hemorragia intraventricular (ver hemorragia Intracraneal : Hemorragia intraventricular o intraparenquimatosa), la lesión de la sustancia blanca periventricular, el neumotórax a tensión (ver Neumotórax (a tensión)), la displasia broncopulmonar (ver Displasia broncopulmonar (DBP)), la sepsis (ver Sepsis neonatal) y la muerte del recién nacido. Las complicaciones intracraneales se han vinculado a hipoxemia, hipercarbia, hipotensión, fluctuaciones de la tensión arterial e hipoperfusión cerebral (ver hemorragia Intracraneal y ver Síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía (HSES)).

Signos y síntomas

Los signos y síntomas son respiraciones rápidas, trabajosas, con quejido, que aparecen inmediatamente o pocas horas después del parto, con retracciones supraesternal y subesternal y aleteo nasal. A medida que progresa la atelectasia y la insuficiencia respiratoria, empeoran los síntomas y aparece cianosis, letargo, respiración irregular y apnea.

Los recién nacidos que pesan < 1.000 g pueden tener pulmones tan rígidos que no pueden iniciar ni mantener la respiración en la sala de partos.

En la exploración, hay disminución del murmullo vesicular. Puede haber reducción de los pulsos periféricos, con edema periférico de miembros y oliguria.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Gases en sangre arterial (hipoxemia e hipercapnia)

  • Radiografía de tórax

  • Sangre, LCR y cultivos de aspirado traqueal

Se arriba al diagnóstico por la presentación clínica, incluidos el reconocimiento de los factores de riesgo, los gases en sangre arterial que revelan hipoxemia e hipercapnia y la radiografía de tórax. Esta última muestra atelectasia difusa descrita clásicamente como con aspecto de vidrio esmerilado, con broncogramas aéreos visibles; hay escasa correlación entre el aspecto y la gravedad clínica.

Los diagnósticos diferenciales incluyen neumonía y sepsis por estreptococo grupo B, taquipnea transitoria del recién nacido (ver Taquipnea transitoria del recién nacido), hipertensión pulmonar persistente, aspiración, edema pulmonar y anomalías cardiopulmonares congénitas. Por lo general, los recién nacidos requieren cultivos de sangre, LCR y, posiblemente, aspirado traqueal. Clínicamente, la neumonía por estreptococo grupo B es sumamente difícil de diferenciar del SDR; por consiguiente, debe iniciarse antibioticoterapia hasta conocer el resultado de los cultivos.

Estudios de cribado

El SDR puede preverse antes del nacimiento realizando pruebas de maduración pulmonar fetal, que se realizan en líquido amniótico obtenido por amniocentesis o recolectado de la vagina (en caso de rotura de membranas) y ayudan a determinar el momento óptimo del parto. Dichas pruebas están indicadas en caso de partos programados antes de las 39 semanas cuando los ruidos cardíacos fetales, las concentraciones de gonadotropina coriónica humana y las mediciones ecográficas no permiten confirmar la edad gestacional y en caso de partos no programados entre las semanas 34 y 36.

Los exámenes del líquido amniótico incluyen la

  • El cociente lecitina/esfingomielina

  • La prueba índice de estabilidad de la espuma (cuanto más agente tensioactivo haya en el líquido amniótico, mayor es la estabilidad de la espuma que se forma cuando el líquido se combina con etanol y se agita)

  • Cociente agente tensioactivo/albúmina

El riesgo de SDR es bajo cuando el cociente lecitina/esfingomielina es > 2, hay fosfatidil glicerol, el índice de estabilidad de la espuma es = 47 o el cociente agente tensioactivo/albúmina es > 55 mg/g.

Tratamiento

  • Agente tensioactivo

  • O2 suplementario según sea necesario

  • Ventilación mecánica según sea necesario

Con tratamiento, el pronóstico es excelente; la mortalidad es < 10%. Con apoyo ventilatorio adecuado solo, finalmente comienza la producción de agente tensioactivo y, una vez iniciada, el SDR se resuelve en el término de 4 a 5 días. Sin embargo, entretanto la hipoxemia grave puede provocar insuficiencia multiorgánica y muerte.

El tratamiento específico es con agente tensioactivo intratraqueal. Este tratamiento exige intubación endotraqueal, que también puede ser necesaria para lograr ventilación y oxigenación adecuadas. Los recién nacidos menos prematuros (aquellos> 1 kg) y aquellos con requerimientos de O2 más bajos (fracción inspirada de O2 [Fio2] < 40 a 50%) pueden responder bien a O2 suplementario solo o a tratamiento con presión positiva continua en la vía aérea (ver Apoyo respiratorio en recién nacidos y lactantes : Presión positiva continua en la vía aérea (CPAP)). Una estrategia terapéutica de tratamiento temprano (dentro de los 20-30 minutos después del nacimiento) con agente tensioactivo se asocia con disminución significativa de la duración de la ventilación mecánica, menor incidencia de síndromes de fuga de aire (ver Síndromes de fuga de aire pulmonar) y menor incidencia de displasia broncopulmonar.

El agente tensioactivo acelera la recuperación y reduce el riesgo de neumotórax, enfisema intersticial, hemorragia intraventricular, displasia broncopulmonar y mortalidad neonatal intrahospitalaria y al año. Sin embargo, los recién nacidos que reciben agente tensioactivo por SDR establecido presentan un mayor riesgo de apnea del prematuro (ver Apnea del prematuro). Las opciones para el reemplazo de agente tensioactivo incluyen

  • Beractant

  • Poractant alfa

  • Calfactant

  • Lucinactant

El beractant es un extracto lipídico de pulmón bovino suplementado con proteínas B y C, palmitato de colfoscerilo, ácido palmítico, y tripalmitina); la dosis es de 100 mg/kg cada 6 h a demanda hasta 4 dosis.

El poractant alfa es un extracto de pulmón picado derivada de porcino modificado que contiene fosfolípidos, lípidos neutros, ácidos grasos y proteínas B y C asociadas al agente tensioactivo; la dosis es de 200 mg/kg, seguidos de un máximo de 2 dosis de 100 mg/kg cada 12 horas según necesidad.

El calfactant es un extracto de pulmón de ternero que contiene fosfolípidos, lípidos neutros, ácidos grasos y proteínas B y C asociadas al agente tensioactivo; la dosis es de 105 mg/kg cada 12 h hasta 3 dosis según necesidad.

El lucinactant es un agente tensioactivo sintético con un análogo de la proteína B del agente tensioactivo pulmonar, péptido sinapultida (KL4), fosfolípidos y ácidos grasos; la dosis es de 175 mg/ kg cada 6 h hasta 4 dosis.

La distensibilidad pulmonar puede mejorar rápidamente después del tratamiento. A veces, hay que disminuir con rapidez la presión inspiratoria pico del ventilador para reducir el riesgo de una fuga de aire pulmonar. Asimismo, puede ser necesario reducir otros parámetros del ventilador (p. ej., Fio2, frecuencia).

Prevención

Cuando un feto debe nacer entre las 24 y 34 semanas, administrar a la madre 2 dosis de betametasona de 12 mg por vía IM con 24 horas de intervalo o 4 dosis de dexametasona de 6 mg por vía IV o IM cada 12 horas por lo menos 48 horas antes del parto induce la producción fetal de agente tensioactivo y reduce el riesgo de SDR o su gravedad. (ver Trabajo de parto pretérmino).

El tratamiento profiláctico intratraqueal con agente tensioactivo de recién nacidos con alto riesgo de presentar SDR (recién nacidos < 30 semanas de gestación completadas en ausencia de exposición prenatal a corticoides) ha mostrado reducir el riesgo de muerte neonatal y de ciertas formas de morbilidad pulmonar (p. ej., neumotórax).

Conceptos clave

  • El síndrome de dificultad respiratoria (SDR) se debe a la deficiencia de agente tensioactivo en los pulmones que generalmente ocurre sólo en los neonatos nacidos con < 37 semanas de gestación; la deficiencia es peor con la prematurez creciente.

  • En la deficiencia de agente tensioactivo, los alvéolos se cierran o no se abren, y los pulmones presentan atelectasia difusa, lo que desencadena inflamación y edema pulmonar.

  • Además de producir insuficiencia respiratoria, el SDR aumenta el riesgo de la hemorragia intraventricular, el neumotórax a tensión, la displasia broncopulmonar, la sepsis y la muerte.

  • Diagnosticar clínicamente y con radiografía de tórax; excluir a la neumonía y los sepsis con cultivos apropiados.

  • Si se prevé un parto prematuro, evaluar la madurez pulmonar analizando el líquido amniótico del cociente lecitina/esfingomielina, la estabilidad de la espuma o el cociente agente tensioactivo/albúmina.

  • Tratar con agente tensioactivo intratraqueal y administrar asistencia respiratoria si es necesario.

  • Administrar a la madre varias dosis de un corticosteroide parenteral (betametasona, dexametasona) si ella debe dar a luz dentro de las 24 a las 34 semanas de gestación; los corticosteroides inducen la producción de agente tensioactivo fetal y reducen el riesgo o la gravedad del SDR.