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Revisión sobre los síndromes hereditarios de fiebre periódica

Por Stephen E. Goldfinger, MD, Professor of Medicine;Physician, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

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para pacientes

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Los síndromes hereditarios de fiebre periódica son trastornos hereditarios caracterizados por fiebre recurrente y otros síntomas que no pueden explicarse por otras causas.

La mayoría de los pacientes presentan síntomas durante la infancia; < 10% lo hacen después de los 18 años de edad. Los trastornos mejor caracterizados son los siguientes:

  • Fiebre mediterránea familiar

  • Síndrome de hiper-IgD

  • Síndrome periódico asociado al factor de necrosis tumoral (TNF)

Otros son

  • Los síndromes periódicos hereditarios asociados a la criopirina (criopirinopatías): síndrome autoinflamatorio familiar por frío, síndrome de Muckle-Wells y enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal (NOMID, neonatal-onset multisystem inflammatory disease)

  • Síndrome PAPA (artritis piógena, piodermitis gangrenosa y acné)

  • Síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical), que es posible que no sea hereditario.