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Síndrome PFAPA

Por Stephen E. Goldfinger, MD, Professor of Medicine;Physician, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Información:
para pacientes

El síndrome PFAPA (fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad; se caracteriza por episodios febriles que duran de 3 a 6 días, faringitis, úlceras aftosas y adenopatías. No están definidas la etiología ni la fisiopatología.

El síndrome PFAPA es una fiebre periódica relativamente frecuente en los niños. Si bien no se han determinado las causas genéticas, este síndrome tiende a agruparse con aquellos hereditarios de fiebre. Por lo general, comienza en la primera infancia (entre los 2 y 5 años de edad) y tiende a ser más frecuente en los varones.

Los episodios febriles persisten de 3 a 6 días y recurren aproximadamente cada 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes:

  • 3 episodios febriles, que duran hasta 5 días y aparecen a intervalos regulares

  • Faringitis más adenopatías o úlceras aftosas

  • Buena salud entre los episodios y crecimiento normal

Los reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva, eritrosedimentación) están aumentados durante un episodio febril, pero no entre los episodios. No hay neutropenia ni otros síntomas (p. ej., diarrea, exantema, tos); su presencia sugiere un trastorno diferente.

Tratamiento

El tratamiento es opcional; puede consistir en glucocorticoides, cimetidina y, rara vez, amigdalectomía. Los pacientes tienden a superar este síndrome con la edad sin presentar secuelas.