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Aspectos generales de la osteopetrosis

(Huesos marmóreos)

Por David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research, Braunschweig, Germany

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para pacientes

Las osteopetrosis son trastornos familiares que se caracterizan por aumento de la densidad ósea y anomalías del modelado esquelético.

Las osteopetrosis pueden categorizarse según predomine la esclerosis o el modelado esquelético defectuoso. Hay un número de diferentes tipos, que incluyen displasias craneotubulares (ver Displasias craneotubulares), hiperostosis craneotubulares (ver Hiperostosis craneotubulares) y osteoesclerosis (ver Osteoesclerosis). Todas son familiares pero pueden tener patrones de herencia diferentes. Algunos tipos son comparativamente benignos; otros son progresivos y fatales.

En ocasiones, el crecimiento óseo excesivo distorsiona gravemente la cara. La mala oclusión dental puede requerir medida ortodónticas especializadas. Por lo general, las radiografías simples son diagnósticas.

Puede requerirse descompresión quirúrgica para aliviar la hipertensión intracraneal o a fin de aliviar la compresión de los nervios facial o auditivo.