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Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Por David D. Sherry, MD, Professor of Pediatrics;Director, Clinical Rheumatology, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research, Braunschweig, Germany

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para pacientes

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una osteocondrosis que comprende la necrosis aséptica idiopática de la cabeza del fémur.

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes tiene una incidencia máxima entre los 5 y 10 años de edad, es más frecuente en los varones y suele ser unilateral. Alrededor del 10% de los casos son familiares. Los síntomas típicos son dolor en la articulación de la cadera y alteración de la marcha (p. ej., claudicación); algunos niños se quejan de dolor en la rodilla. El inicio es gradual, y la progresión es lenta. Se observa limitación de los movimientos articulares, y los músculos en tensión pueden presentar consunción.

Diagnóstico

  • Radiografía

  • Por lo general, la RM

El diagnóstico se sospecha por los síntomas. Por lo general, se obtienen rayos X y, si se necesita, se realiza una RM para confirmar el diagnóstico y el alcance de la lesión. Al principio, las radiografías pueden no ser diagnósticas, porque son normales o muestran mínimo aplanamiento. Las radiografías posteriores pueden mostrar fragmentación de la cabeza femoral, que contiene zonas radiolúcidas y de esclerosis.

En los casos bilaterales o familiares, se impone un estudio radiográfico del esqueleto para descartar trastornos esqueléticos hereditarios, en particular la displasia epifisaria múltiple, porque el pronóstico y el tratamiento óptimo son diferentes. También deben descartarse el hipotiroidismo, la anemia drepanocítica y los traumatismos.

Tratamiento

  • Reposo e inmovilización

  • En ocasiones, cirugía

El tratamiento ortopédico consiste en reposo en cama prolongado, tracción móvil, cabestrillos y escayolas y férulas en abducción para contener la cabeza femoral. Algunos expertos propugnan la osteotomía subtroncantérea con fijación interna y deambulación precoz. Los bifosfonatos han sido efectivos en las pruebas iniciales, pero se necesitan más estudios.

Sin tratamiento, la evolución suele ser prolongada pero autolimitada (en general, 2-3 años). Cuando la enfermedad por fin se vuelve quiescente, la distorsión residual de la cabeza femoral y el acetábulo predispone a artrosis degenerativa secundaria. Con tratamiento, las secuelas son menos graves. Los niños pequeños y los niños con menos destrucción de la cabeza femoral cuando se diagnostica tienen los mejores resultados.